Клінічна картина гіпокальціеміческіе кризу

Розвитку кризу і появі судомного синдрому зазвичай передують симптоми-провісники: оніміння, відчуття повзання «мурашок», печіння, поколювання, напруга, скутість в м`язах кінцівок. Іноді симптоми-провісники можуть бути відсутніми.

Парестезії (оніміння, поколювання, відчуття холоду, спека) починаються з губ, поступово поширюються на кисті і стопи, супроводжуються фібрилярні м`язовими посмикуваннями і судомами в окремих групах м`язів. У міру прогресування гипокальциемии ці симптоми переходять у вкрай болючі минущі тонічні судоми, які в типових випадках спочатку виникають в скелетної мускулатури верхніх, а потім і нижніх кінцівок. У міру прогресування гипокальциемии судоми набувають генералізований характер з залученням м`язів тулуба, мімічної і дихальної мускулатури, а також мускулатури внутрішніх органів.

З боку верхніх кінцівок при тетанії переважає тонус згиначів, з боку нижніх - розгиначів. Під час нападу руки зазвичай зігнуті в суглобах, кисті пацієнта приймають форму «руки акушера». Ноги пацієнта витягнуті, приведені один до одного, стопи хворого в стані різкого підошовного згинання ( «кінська стопа», поділений спазм). Спостерігається тризм жувальних м`язів, сардонічна посмішка, «риб`ячий рот», судоми століття. У важких випадках розвивається опистотонус - судорожне розгинання тулуба назад.

Судоми міжреберних м`язів і діафрагми призводять до утруднення дихання. Найбільш небезпечний прояв тетании - ларингоспазм, який частіше зустрічається у дітей і проявляється инспираторной задишкою, шумним стенотическим диханням, ціанозом, появою піни на губах. Поєднання ларинго- і бронхоспазму з тонічними судомами діафрагми і дихальних м`язів може привести до асфіксії, яка закінчується летально, якщо не зроблена інтубація. Іноді може знадобитися трахеостомія. Смерть може наступити також від тетанії серця.

Акт ковтання порушений через спазму гладкої мускулатури стравоходу. В результаті пилороспазма можливі нудота, блювота, болі в епігастрії. Спазм мускулатури кишечника викликає кишкову кольку, сечового міхура - призводить до анурії.

Тривалість нападів тетанії може бути від хвилин до декількох годин, їх частота варіює в широких межах. Напади можуть виникати як спонтанно, так і під впливом механічних, термічних, електричних або больових подразників. Іноді судоми можуть провокуватися м`язовою напругою, нервовим потрясінням, гарячою ванною, випрямленням кінцівок.

Крім порушень з боку соматичної нервової системи спостерігається супутній дісвегетоз, виявляється профузной пітливістю, бронхоспазмом, ниркової та (або) печінкової колькою, блювотою, діареєю.

Гіпокальціеміческіе синдром часто протікає під маскою гострих психопатій (паранояльний або галлюцинаторний синдроми, депресивно-кататонический психоз), а також важкої неврологічної патології (дизартрія, дисфагія, парези черепно-мозкових нервів, екстрапірамідні і стовбурові порушення, спастичний парез кінцівок, епілептиформні припадки).

При обстеженні хворого гипокальциемическим кризом можуть бути виділені наступні клінічні синдроми.

1. тетанічних (судомний) синдром. На відміну від епілепсії, свідомість при тетанії збережено, проте при особливо важких приступах можливий розвиток непритомного стану.

2. Синдром вегетативної дисфункції. При переважанні тонусу симпатичної нервової системи через спазм периферичних артерій напад протікає з блідістю, тахікардією, підвищенням артеріального тиску. Якщо переважає тонус парасимпатичного відділу, типові блювота, проноси, поліурія, брадикардія, артеріальна гіпотонія.

3. Синдром ураження центральної нервової системи і мозкових порушень. Під час важких нападів тетанії можливий розвиток набряку мозку зі стовбуровими і екстрапірамідними симптомами, іноді виникають типові епілептиформні напади.

4. Синдром висцеропатии. При рентгенологічному дослідженні в органах і тканинах нерідко виявляють кальцинати, можлива внутрішньочерепна кальцифікація в області базальних гангліїв, гіпоталамуса, мозочка, при тривалому анамнезі гипопаратиреоза часто виявляють катаракту.

5. Синдром ураження шкіри і її дериватів. Характерні сухість та лущення шкіри, нерідко наявність екземи, ексфоліативного дерматиту, поява ділянок пігментації і депігментації шкіри (вітіліго). Часто розвивається кандидомікоз. На шкірі можлива поява міхурів з прозорим рідким вмістом (ексфоліативний дерматит). Порушується ріст волосся по всьому тілу, з`являється рання сивина і облисіння. Спостерігається ламкість нігтів, нігтьові пластинки бліді, тьмяні, нерідко мікотіческую змінені.

Діагноз гіпокальціеміческіе кризу може бути верифікований при наявності:

При обстеженні хворого, який страждає від нападів гіпокальціеміческіе тетании в анамнезі, але на момент огляду знаходиться в межпріступномперіоді, може бути корисним знання проб для виявлення латентної тетанії. Для виявлення ознак підвищеної судомної готовності найбільш часто оцінюють наявність і вираженість таких симптомів.

1. Симптом Вейса. З метою перевірки цього симптому неврологічним молоточком б`є по зовнішньому краю очниці. При підвищеній судомної готовності в результаті биття виникають скорочення кругового м`яза орбіти і лобового м`яза.

2. Симптом Труссо. Для виявлення симптому необхідно здавити плече шляхом накладення джгута або роздування манжети сфигмоманометра. Через 1-3 хвилини після такого стискання виникає характерний спазм мускулатури кисті, що надає їй форму "руки акушера". Механічний тиск на плечовій нерв, розташований уздовж медіального краю двоголового м`яза плеча призводить до аналогічного спазму кистьовий мускулатури.

3. Симптом Хвостека. З метою перевірки цього симптому неврологічним молоточком б`є у місця виходу лицевого нерва перед зовнішнім слуховим проходом (попереду від козелка). При підвищеній нервово-м`язової збудливості у відповідь на це спостерігається скорочення мімічної мускулатури на відповідній половині обличчя. Залежно від інтенсивності скорочення мускулатури розрізняють три ступеня вираженості цього симптому:

Деякі автори (М.І. Балаболкин, 2002) найбільш інтенсивну реакцію мімічної мускулатури розцінюють як III ступінь вираженості симптому, я мінімальну - як I ступінь реакції у відповідь. Однак на значне підвищення нервово-м`язової збудливості вказує саме виражений спазм мускулатури в ході перевірки симптому.

4. Симптом Шлезінгера. Для перевірки цього симптому випрямлену ногу пасивно швидко згинають в тазостегновому суставе- під час згинання в тазостегновому суглобі нога залишається випрямленою в колінному суглобі. При підвищеній нервово-м`язової збудливості у пацієнта виникає мимовільне судорожне скорочення розгинальних м`язів стегна і стопи, що призводять до супинации останньої.

5. Симптом Гофмана. При перевірці цього симптому натискають на ділянки, розташовані в проекції розгалуження периферичних нервів. На користь підвищеним нервово-м`язової збудливості свідчить поява парестезій у відповідь на натиснення в цих областях.

При отриманні сумнівних результатів в ході дослідження цих симптомів можна провести пробу з гіпервентиляцією, після якої проводять повторне дослідження вищезгаданих симптомів

Жукова Л.А., Сумін С.А., Лебедєв Т.Ю.

Невідкладна ендокринологія

Поділитися в соц мережах: