Гіпопаратиреоз: лікування, симптоми, причини, діагностика, ознаки

Гіпопаратиреоз.

причини гипопаратиреоза

Гіпопаратиреоз - ендокринний синдром, який пов`язаний зі зниженням секреції ПТГ або порушенням його дії, специфічним біохімічним ознакою якого служить знижений рівень в сироватці кальцію і підвищений фосфату.

Симптоми і ознаки гипопаратиреоза

система	скарги	Об`єктивні ознаки скарг (аналіз скарг / огляд / тести)
Загальні ознаки / симптоми	Загальна слабкість. Виснажлива постійна втома. напади слабкості	-
Шкіра, придатки шкіри і підшкірно-жирова клітковина	Сухість шкіри. Випадання вій на зовнішній третині. Сухі, ламкі, прямі мляве волосся. Ламкість, стоншення, шарування нігтів.	Суха шкіра. Випадання вій на зовнішній третині. Сухі, ламкі, прямі мляве волосся. Ламкість нігтів, витончення, шарування
Опорно-рухова система	Слабкість нейром`язової системи (системна)	Слабкість кінцівок кругова (двостороння), тазових м`язів. Нездатність встати з положення сидячи
Дихальна система	Стридор (струс шум) Задишка	Чутний на відстані шум при вдиху. Збільшено частоту дихання
система травлення	Порушення пігментації зубів (дисколорація). Ерозії зубної емалі і інші порушення емалі. Каріозні зуби. Порушення функції ковтання, дисфагія. Болі в животі (спастичні). Порушення травлення. пронос	Дисколорація зубів. Каріозні зуби і інші порушення емалі. Зниження, відсутність кишкових шумів
Нервова система і органи чуття	Оніміння губ, рук. Парестезії. Кругова парестезія в області рота. М`язові спазми, судоми, посмикування. Корпопедальние спазми. Гострі двосторонній спазм м`язів кисті. Спазми обох ніг. Судоми в кінцівках	Симптом Труссо. Симптом Хвостека. Активні рефлекси. Гіперрефлексія (глибокі сухожильні рефлекси посилені). Гіпорефлексія (глибокі сухожильні рефлекси знижені)
психічний статус	Зниження пам`яті. Труднощі концентрації уваги, забудькуватість. Емоційна вразливість, нетерплячість. Летаргія, апатія, оцепененеіе	Деменція. Депресія. Психози. кома

діагностика гипопаратиреоза

Якщо розвиток гипопаратиреоза очікувано, для скринінгу цього стану досить визначення рівня кальцію і / або паратгормону. При ідіопатичному гипопаратиреозе (аутоімунному і ін.), Ураженні паращитовидних залоз при гемохроматозі, хвороби Вільсона, метастазах пухлин, вплив лікарських засобів розвиток захворювання часто залишається непоміченим. З огляду на неспецифичность клінічних проявів гипопаратиреоза, в першу чергу слід відзначити важливість виключення гипокальциемии у хворих з судорожним синдромом. При зниженому (або нізконормальном) рівні кальцію необхідно визначення рівня ПТГ.

Аутоімунне ураження наднирників здатне поєднуватися з аналогічним поразкою інших ендокринних органів, зокрема паращитовидних залоз. При цьому ХНН певною мірою маскує прояви гипопаратиреоза.

інструментальне обстеження

ознака	метод дослідження
Тиск спинномозкової рідини підвищений	спинномозкова пункція
Спорожнення шлунка уповільнено	радіоізотопне дослідження
Подовження інтервалу Q-T. Зміни інтервалу ST-T	ЕКГ
Підвищено мінеральна щільність кісткової тканини. Кальцифікація базальних гангліїв за даними КТ	КТ
Підвищена щільність кісткової тканини. Потовщення кісток черепа. Вогнища оссификации / кальцифікації м`яких тканин (м`язів, підшкірної клітковини і ін.). Кальцифікація артерій / вен. Кальцифікація базальних гангліїв мозку. Множинні інтракраніальні капьціфікати. Внутріорбітальной кальцифікати. Навколосуглобових кальцифікати, в області колінних суглобів	рентгенологічне дослідження
Петлі кишечника розширені без ознак обструкції. Час спорожнення шлунка сповільнене	Рентгенологічне дослідження з контрастом

Гормональне обстеження і діагностичні ознаки

Діагностичні ознаки дефіциту секреції ПТГ:

знижений рівень в крові ПТГ або його відсутність;
плюс гіпокальціємія;
плюс гиперфосфатемия (не обов`язково, але часто супроводжує гипокальциемии);
відсутність явних ознак дефіциту магнію (гіпомагніємія буває частою причиною гіпокальціємії серед госпіталізованих хворих).

Патогенез симптомів і ознак

Основні клінічні прояви гипопаратиреоза обумовлені зниженим вмістом кальцію в крові (гіпокальціємія), причому у деяких хворих характерні скарги з`являються тільки при дуже низькому рівні сироваткового кальцію. Тяжкість симптомів гіпокальціємії залежить від наступних факторів:

від віку хворого;
тривалості гипокальциемии;
швидкості падіння кальцію крові;
рівня магнію і калію в крові;

Судоми пов`язані з порушенням нервово-м`язової провідності на тлі дефіциту кальцію. Класичний симптом тетании - карпопедальний спазм, так званий симптом Труссо. Симптом Хвостека відображає ураження лицьового нерва. Аналогічний генез і інших нервово-м`язових симптомів, таких, як парестезії, ларингоспазм, бронхоспазм, абдомінальні судоми і генералізована гіперрефлексія. Ці симптоми можуть посилюватися на тлі гіпервентиляції, яка викликає помірний метаболічний алкалоз.

Гипокальциемия порушує діяльність центральної нервової системи:

«Гіпокальціеміческіе» епіпріпадкі (великі чи малі);
порушення пам`яті;
психози;
екстрапірамідні порушення, такі епілентіческіе як паркінсонізм і хореоатетоз (комбінація хореї, тобто швидких рухів, і атетоза, тобто повільних рухів);
порушення з боку електроенцефалограми також обумовлені порушенням мінерального обміну, неспецифічні і зазвичай проявляються високим вольтажі і повільними хвилями активності.

Катаракта, визанная відкладенням кальцію під капсулою кришталика на передній або задній його поверхні. Також може розвинутися набряк зорового нерва з клінічною картиною псевдопухлини мозку.

Серцево-судинні порушення внаслідок дефіциту кальцію проявляються подовженням інтервалу Q-T і неспецифічною зміною зубця Т. Хронічна гіпокальціємія може викликати резистентну до гликозидам серцеву недостатність. Також можлива артеріальна гіпотензія, резистентна до звичайних прессорним препаратів і підвищення об`єму циркулюючої крові.

Механізм відкладення кальцію в м`яких тканинах і освіти екзостозів досі до кінця не розкритий. Часто кальцій відкладається навколо суглобів, викликаючи хондрокальциноз і псевдоподагру.

Причина мегалобластноїанемії - недостатнє зв`язування вітаміну В₁₂ внутрішнім чинником на тлі гіпокальціємії. Вона зникає без спеціального лікування на тлі відновлення рівня кальцію крові.

Супутні стану, хвороби і ускладнення

Нижче перераховані ускладнення гипопаратиреоза і супутні стану / захворювання.

Шкірний кандидоз.
Ксеродерма.
Метаболічна міопатія (вторинна, неспецифічна).
Тетанія.
Гіпервентіляціонний синдром.
Стридор.
Ларингоспазм.
Аритмії.
Зубний карієс.
Руйнування зубів.
Гіпоплазія емалі зубів.
Гастропарез / атонія.
Катаракта (задня).
Вторинний паркінсонізм.
Псевдоопухоль мозку.
Синдром органічного ураження мозку.
Епілептичні припадки (малі або великі).
Заторможённость.
Психоз.
Гіперфосфатемія.
Гіпокальціємія.
Гіпомагніємія.
Гиперурикемия.

лікування гипопаратиреоза

Принципи лікування будь-якої форми гипопаратиреоза однакові: дієта, багатою солями кальцію, з обмеженим вмістом фосфоровмісних продуктів, а також в застосуванні препаратів кальцію і вітаміну D. Ізольоване призначення солей кальцію, при лікуванні гипопаратиреоза недостатньо ефективно.

В даний час лікування гипопаратиреоза не ґрунтується на призначення замісної гормональної терапії ПТГ. Воно спрямоване тільки на усунення головного наслідки гипопаратиреоза, гіпокальціємії. Мета лікування гипопаратиреоза - усунення симптомів гіпокальціємії без розвитку гіперкальціємії. При цьому цільові показники кальцієвого обміну:

концентрація сироваткового кальцію в межах 2-2,4 ммоль / л (8,5-9,5 мг%);
добова екскреція кальцію з сечею менше 400 мг / сут.

Слід при цьому зазначити, що не у всіх хворих вдається досягти зазначених цільових значень.

Пероральні препарати кальцію

Гипокальциемию, навіть середнього ступеня тяжкості, можна успішно усунути призначенням тільки препаратів кальцію для прийому всередину без додавання вітаміну D. Дозу кальцію рівномірно розподіляють протягом дня. Таке лікування можна призначати як короткостроково, так і тривало, в залежності від побажання хворого і, природно, клінічних проявів дефіциту кальцію.

Відео: паращитовидних залоз. Патології та діагностика

У більшості хворих лікування тільки препаратами кальцію не дозволяє нормалізувати його рівень в крові. У цих випадках використовують вітамін D. Переважно при цьому призначати більш активні аналоги вітаміну D - кальцитріол або альфакальцідол, так як на відміну від препаратів кальциферол для них легше підібрати оптимальну дозу. Середня оптимальна доза активного аналога вітаміну D становить 0,5-2 мкг. Найбільшу небезпеку цього лікування представляє гіперкальціємія, тому вміст кальцію в крові необхідно ретельно контролювати - після кожної зміни дози і регулярно на тлі підтримуючої терапії.

Дуже важливо, щоб лікування аналогами вітаміну D проводилося при достатньому споживанні кальцію. Якщо в дієті кальцію явно недостатньо, необхідно додавати препарати кальцію.

Поділитися в соц мережах: