Патофізіологія наднирників

Виділяють наступні їх види.

1. Альдостерома - пухлина, що продукує альдостерон, викликає розвиток первинного альдостеронизма.
2. Глюкостерома - продукує в основному глюкокортикоїди, формує клініку синдрому Іценко-Кушинга.
3. Андростерома - продукує переважно андрогени, призводить до вірилізації у жінок.
4. Кортикоестрома - виділяє естрогени, викликаючи фемінізацію у чоловіків.
5. Змішані пухлини - глюкоандростероми і ін.

глюкостерома характеризується розладом різного ступеня вираженості всіх видів обмінних процесів. Один з ранніх ознак захворювання - порушення жирового обміну, переважно у вигляді перерозподілу жирів - клімактеричний горбик, відносне схуднення кінцівок. Характерні також підвищення артеріального тиску, спрага, поява на животі багряних смуг розтягнення. Нерідко виявляється розлад вуглеводного обміну з можливим розвитком цукрового діабету. Відзначаються також гіпокаліємія, явища остеопорозу.

Андростерома - вірілізірующая пухлина, виявляються переважно у жінок, характеризується надмірною продукцією андрогенів. Клінічно захворювання проявляється вірилізацією різного ступеня. Типові зменшення підшкірно-жирового шару, збільшення м`язової маси, посилення росту волосся на обличчі і кінцівках, атрофія молочних залоз, припинення менструацій, вирилизация клітора.

кортикоестрома - відносно рідкісна пухлина, що продукує естрогени. Клінічно проявляється у осіб чоловічої статі двосторонньої гинекомастией, фемінізацією статури, нерідко гипотрофией яєчок. У хворих відзначаються також виражені ознаки підвищеної продукції глюко- і минералкортикоидов - ожиріння, помірна артеріальна гіпертонія.

Альдостерома (первинний альдостеронизм, синдром Конна) в своїй основі має гиперсекрецию альдостерону. Клінічні прояви складаються з важких порушень електролітного балансу, розладів функцій нирок. Типова гіпокаліємія, рідше спостерігається гіпернатріємія з підвищенням внутрішньоклітинного натрію.

Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (вроджений адреногенітальний синдром)

Підвищене виділення АКТГ призводить до посилення секреції в основному андрогенів.
Спадковий дефіцит ферменту 20,22 - десмолази порушує синтез стероїдів з холестерину в активні стероїди. Розвиваються сольтеряющего синдром, глюкокортикоїдна недостатність, псевдогермафродитизм у особин чоловічої статі.

Гіпертензія і гіпокаліємічний алкалоз пов`язані з підвищеною секрецією кортикостерону і 11-дезоксикортикостерону.

Гостра надниркова недостатність

У новонароджених найбільш часта причина апоплексії наднирників - родова травма, рідше - інфекційно-токсичні фактори.
В основі патогенезу гострої надниркової недостатності лежить декомпенсація всіх видів обміну.
У зв`язку з відсутністю синтезу глюко- і мінералокортикоїдів відбувається втрата натрію і хлоридів з сечею з подальшим розвитком дегідратації. Зменшується об`єм циркулюючої крові, ймовірно розвиток шоку. Порушення обміну калію характеризується його різким підвищенням. Надлишок калію в серцевому м`язі веде до зниження її функції. Нестримна блювота, частий рідкий стілець - прояви важких розладів електролітного балансу.
Виражено порушується і вуглеводний обмін: знижується вміст глікогену і т. Д. Розвиток гіпоглікемії може призвести до гіпоглікемічної коми.
При нестачі глюкокортикоїдів розбудовується і білковий обмін зі зниженням рівня сечовини.

Хронічна недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона)

{Module дірект4}

Виділяють первинну форму, пов`язану з ураженням кори надниркових залоз, і вторинну - при порушенні секреції АКТГ гіпофізом.
До частих причин первинного ушкодження надниркових залоз відносять аутоімунні процеси, туберкульоз, сифіліс, грибкові інфекції, до більш рідкісним - судинні пухлини, метастази, тромбоз вен і артерій. Останнім часом відзначається зростання аутоімунних поразок надниркових залоз. Виявлено участь органоспецифічних імуноглобулінів М, порушення иммунорегуляции у вигляді недостатності Т-супресорів або розлад взаємодії Т-супресорів і Т-хелперів.
Дефіцит глюкокортикоїдів сприяє зменшенню запасів глікогену в печінці і м`язах з подальшим розвитком гіпоглікемічногостану (адинамія, м`язова слабкість). Пригнічується також синтез білків у печінці, збільшується затримка води в організмі. У зв`язку зі зниженням обсягу м`язової тканини зменшується і маса тіла.
Типова гіперпігментація шкіри і слизових (прояв первинної надниркової недостатності). Досить часто розвивається гіпотонія.

феохромоцитома

Гіперфункція мозкового шару надниркових залоз відзначається переважно при гормонально-активних пухлинах (феохромоцитома). Патогенез визначається надлишковою продукцією катехоламінів. Часто розвивається гіпертонія. Суттєве значення мають також порушення вуглеводного і білкового обміну. Оскільки хромафінні клітини відносяться до АПУД-системі, різноманітність клініки пов`язано і зі здатністю їх продукувати інші аміни і пептиди (серотонін, вазоінтестінальний пептид, АКТГ-подібний фактор).

Загальний адаптаційний синдром

Стрес (напруга) - неспецифічна реакція організму, що виникає під впливом будь-яких сильних подразників (стресорів). При стресі відзначається однотипність змін в організмі - в надниркових залозах, тимусі, лімфатичних вузлах, складі крові і обміні речовин і відбувається на рівні нервових, ендокринно-гуморальних, системних, органних, клітинних і субклітинних компонентів.
Особливе місце при стресі відводиться катехоламінів (адаптаційно-трофічна дія симпатоадреналової системи). Вони опосередковують на ранніх етапах стрес-реакцію, забезпечуючи легкодоступний джерело енергії - глюкозу. Характерні особливості активації адренергічних утворень: швидке реагування і настільки ж швидка інактивація їх медіаторов- катехоламінова хімічний сигнал сприймається у всьому організмі. Мозковий шар наднирників важливіший при відповіді на психічні навантаження, гіпоксію, гіпоглікемію. При голодуванні відзначається активація мозкового шару, але знижена активність симпатичної нервової системи.
Г. Сельє (1936) - творець вчення про загальний синдромі адаптації - основне значення надавав активації гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи. Стрес викликає збільшення рівня глюкокортикоїдів, вони і підвищують стійкість організму до несприятливих впливів.

Відео: Патофізіологічні аспекти розвитку РПЖ

Адаптаційна роль глюкокортикоїдів реалізується через такі механізми:

1. мобілізація енергетичних і структурних ресурсів організму;
2. спрямований транспорт мобілізованих ресурсів з неактивних систем в функціональну систему;
3. прямий або опосередкований вплив «стресових» гормонів на активність ліпаз, фосфолипаз, інтенсивність ПОЛ, тобто є на основні процеси, оновлення ліпідного шару біомембран;
4. активування аденілатціклазной системи клітинних мембран і збільшення концентрації в клітці головного природного активатора - кальцію;
5. анаболічні фаза стресу, що виявляється генералізованою активацією синтезу білка і формуванням системного структурного сліду і довготривалої адаптації.

Перехід адаптивної стрес-реакції в ушкоджує визначається тривалістю або надмірністю впливу стресора (перехід еустресса в дистрес, по Г. Сельє).
Адаптаційний синдром складається з трьох послідовних етапів: стадії тривоги, резистентності і виснаження.
Реакція тривоги полягає у швидкій мобілізації захисних сил організму і складається в свою чергу з фази шоку і протівошока. Активація катаболічних процесів призводить до інволюції тимико-лімфатичного апарату, негативного азотистого балансу, виразковим ураженням слизової шлунка і дванадцятипалої кишки.
У стадії резистентності при гіпертрофії кори надниркових залоз виявляється активація глюконеогенезу і анаболічних процесів.
При тривалому або надмірному впливі стресора адаптація порушується, розвиваються атрофія кори надниркових залоз, падіння артеріального тиску, посилений розпад білків.
При адаптації до багаторазового або тривалому впливу стресорів знижується ступінь активації адренергічних центрів, рилізинг-факторів, виходу АКТГ і підйому концентрації катехоламінів і кортикостероїдів, але відзначається більш виражена їх активація при введенні екзогенного АКТГ. Це - один з механізмів «терпіння» і попередження стресових ушкоджень. Більшою мірою такі механізми попиту і через стрес-лімітуючі системи (ГАМК-ергічні, дофаминергическая і серотонинергическая системи головного мозку) і систему антікортікоідной захисту (підвищення зв`язування транскортином).
Важливо також, що стадія рензістентності при відносно слабкому Стрессорами характеризується підвищенням стійкості не тільки до цього фактору, а й до ряду інших. Регулярне вплив слабких або помірних подразників (з урахуванням індивідуальності) - фізичних навантажень, холодного душу і багатьох інших - підвищує здатність стрес-реалізуючих систем до адаптивним реакцій.