Мієлоїдна лейкемія, хронічний мієлоз

Хвороба призводить до різкого недокрів`я внаслідок витіснення кістково утворення еритроцитів лейкемической тканиною: втім, велика кількість в крові нормобластов і ретикулоцитів говорить і за одночасне подразнення кісткового мозку, як при метастазах ракових пухлин в кістки.

Патологічна анатомія. Кістковий мозок дифузно гіперплазірован- на розпилі стегнової кістки мозок представляється сіро-зеленим від надлишку елементів білої крові-«піоїдний» (гноєподібного) мозок, в якому тільки під мікроскопом виявляють вогнища нормобластов. Мієлоїдній метаплазії піддається і селезінка, яка, не будучи обмежена, як кістковий мозок, неподатливим футляром, розростається взагалі до максимальних, відомих в патології, розмірів-вона може важити 6-7 кг-звідси колишня назва «селезеночная лейкемія».
На розтині знаходять часто інфаркти селезінки, залишають рубці з відкладенням залізовмісного пігменту капсула потовщена, місцями спаяна з оточуючими органамі- при тривалому перебігу-склероз пульпи. Мієлоїдна метаплазія поширюється і на інші органи-на лімфатичні вузли, печінку, нерідко також на кишечник, околопочечную жирову клітковину, нирки ( «велика лейкемическая нирка»). У порожнинах серця характерні сіро-зелені згустки крові внаслідок великої кількості лейкоцитів.

Клінічна картина мієлоїдної лейкемії і хронічного миелоза

Скарги хворих як загального характеру (слабкість, запаморочення, падіння ваги, пітливість, підвищена температура, кровоточивість, наприклад, ясен), так і місцеві в зв`язку з різко збільшеними селезінкою і печінкою і більш рідкісними локалізаціями лейкемических інфільтратів (в передньому середостінні в окістя), а також з різними ускладненнями хвороби.
Загальний вигляд хворих в ранніх стадіях звичайний. Пізніше спостерігається блідість покривів, схуднення, загальне збільшення лімфатичних вузлів, щільних на дотик і безболісних.
При постукуванні відзначається хворобливість грудини (стерналгія), ребер, великогомілкової кістки, як і при злоякісному недокрів`ї, внаслідок гіперплазії кісткового мозку.
Різке збільшення селезінки-один з найістотніших ознак мієлоїдної лейкемії. Ця спленомегалія або призводить тільки до почуття ніяковості, тяжкості в животі, або (при утворенні інфарктів) викликає сильні болі, іноді з віддачею в ліве плече, блювотою, напругою черевної стінки, причому може вислуховуватися або відчуватися рукою шум тертя очеревини від періспленіта. Селезінка нерідко доходить вниз до малого тазу, значно відтісняючи догори діафрагму, заповнює всю ліву половину живота, причому довжині її може досягати 35 -40 см. У виснажених хворих вже на око можна визначити контури селезінки, особливо передній край, на якому при пальпації гладкого твердого органу ясно визначаються дві-три характерні вирізки. Селезінка, як показує рентгенологічне дослідження, відтісняє шлунок в сторону, прохідність воротаря і кишечника не порушується.
Одночасно з селезінкою, лише незначно відстаючи в розмірах, збільшується печінка-лейкемическая гепатомегалия, що протікає без желтухі- печінку на долоню і більше виходить з-під реберного краю, щільна і мало чутлива при пальпації. Живіт збільшений в результаті сплено- і гепатомегалії, здуття кишечника, збільшення брижових і заочеревинних лімфатичних вузлів, іноді також за рахунок асциту.
В той чи інший період хвороби, зазвичай при загостреннях, спостерігається лихоманка різного типу, пов`язана, невидимому, зі значним омолодженням лейкемических клітин і їх патологічним обміном речовин-тим же слід пояснити і підвищення основного обміну, надзвичайно показовий для тяжкості лейкемічного процесу у окремих хворих і що викликає кахексию, тахікардію, поти, почуття жара- підвищення обміну при цьому не веде, однак, до настільки яскравим ознаками, як при базедової хвороби.

Відео: Масчан А.А .: Хронічний мієлолейкоз - від пацієнта до науки і назад

Лабораторні дані. У різкому перекрученні складу формених елементів крові при лейкемії можна переконатися вже з вигляду Центрифуговані крові (після додавання оксалату, цитрату і т. Д.): Лейкоцити складають досить товстий білий верхній шар -до 1 / 4-1 / 3 всього осаду, в той час як в нормі над еритроцитами лише трохи помітна тоненька світла плівка. Звичайний незабарвлений тонкий підсохлий мазок крові при лейкемії вражає Грубозерниста поверхнею внаслідок надлишку лейкоцитів. Велика кількість ядерних лейкоцитів кидається в очі і в товстій краплі. Зазвичай в 1 мм 3 є 100 000-400 000 лейкоцітов- для точного підрахунку доводиться розводити кров 1: 100-1: 200, як при підрахунку еритроцитів, але розчином оцтової кислоти. При перегляді мазка можна відразу поставити діагноз мієлоїдної лейкемії: в кожному полі зору видно мієлобласти, міелоціти нейтрофільні, еозинофільні і проміжні форми, також юні, паличкоядерні і сегментовані нейтрофіли у великій кількості, еозинофіли (в тому числі і одноядерні), базофіли, а також нормобласти , голі їх ядра і лише поодинокі лімфоцити. Число пластинок також зазвичай підвищений. Пунктат грудини завжди містить багато мієлобластів і промиелоцитов, навіть в тих рідкісних випадках, коли периферична кров майже не відрізняється від норми (алейкеміческіе лейкози) - в нормі в кістковому мозку мієлобласти є лише в невеликій кількості.
З інших лабораторних даних для лейкемії характерно підвищений вміст сечової кислоти в крові і в сечі за рахунок ядерного речовини маси гинуть лейкоцитів.

Перебіг і ускладнення мієлоїдної лейкемії і хронічного миелоза

{Module дірект4}

Початок хвороби поступовий. Іноді випадковий аналіз крові виявляє 30 000-40 000 лейкоцитів і у практично здорового особи доводиться припускати лейкемію. Зазвичай, коли скарги призводять хворого вперше до лікаря, лейкоцитоз досягає 300 000-400 000, і діагноз лейкемії не викликає сумнівів. Хвороба неминуче призводить до смерті в середньому через 2-5 / 2 роки при зазвичай хвилеподібне перебігу із загостреннями і короткими ремісіями, хоча хвороба іноді може роками залишатися в непрогрессірующую стані.
Періоди загострень характеризуються лихоманкою, схудненням, геморагічним діатезом, анемизацией, різким збільшенням числа мієлобластів - до 20% всіх лейкоцитів і більш-то ж спостерігається і в кінцевий період хвороби, коли загальне число лейкоцитів в крові досить, значно зростає, навіть у випадках, де раніше була нормальна периферична кров (алейкеміческіе форми).
Не менше значення для судження про прогресування хвороби, так само як і про успішність лікування, мають коливання кількості гемоглобіну та еритроцитів, а також величини основного обміну, що змінюються зазвичай відповідно загальному стану хворих.
З численних ускладнень лейкемії треба згадати геморагічний діатез, що приводить до важко зупиняти кровотечу (наприклад, після екстракції зуба), тромбози вен самої різної локалізації (наприклад, в печеристих тілах статевого члена з тривалою тяжкою ерекцією), набряки кінцівок, випоти в плевральну і черевну порожнину і т. д., а також атипові лейкемические інфільтрати в окістя в передньому середостінні і т. д. Смерть настає від випадкових інфекцій (пневмонія, рожа, ангіна з результатом в сепсис, туберкульоз), важкої анемії, геморагічного діатезу, тромбозу легеневих, мозкових артерій, вінцевих артерій серця і т. д. При правильному: лікуванні працездатність зберігається не більше ніж на півроку.

діагноз мієлоїдної лейкемії простий, хоча все ж можливі помилки. Іноді лікар, знайшовши спленомегалию, місяцями лікує хворого від малярії, не проводячи дослідження крові, яке дозволило б відразу відкинути малярію і поставити правильний діагноз лейкемії.
Іноді, особливо в початкових стадіях, нелегко виключити лейкемоїдна реакцію, т. Е. Значне збільшення числа лейкоцитів із зсувом вліво аж до мієлоцитів і промиелоцитов і навіть мієлобластів, яке може спостерігатися як своєрідна реакція при таких хворобах, як рак шлунка, туберкульозний казеоз лімфатичних вузлів і т.д.
У атипових випадках, особливо при тканинних алейкемічна формах, для остаточного діагнозу може знадобитися пункція грудини.

Відео: Хронічний лімфолейкоз 1

Лікування мієлоїдної лейкемії і хронічного миелоза

Загальний режим, крім постільної спокою при загостреннях і період годування груддю, повинен мати на меті також оберігати хворого від випадкових інфекцій- забороняються операції, небезпечні внаслідок втрати крові, крім життєвих показань. Видалення лейкемической селезінки є лікарською помилкою, і все ж його нерідко роблять, так як замість лейкемії неправильно розпізнають хвороба Банті, хронічну малярію і т. Д правда, описані хороші результати від спленектомии в окремих ранніх випадках мієлоїдної лейкемії при переважної локалізації процесу в селезінці , якщо загальний стан хворого задовільний і відсутні особливі протипоказання {різкий геморагічний діатез, лихоманка і т. д.).
Найбільш дієвим методом лікування лейкемії визнається рентгенотерапія, що дає хороші результати у фахівців, які досконало володіють технікою цього методу. Опромінюють повторно великими дозами різні ділянки селезінки, кісток, все тіло з великими паузами, поки не відбудеться значного зменшення лейкемической тканини, а число лейкоцитів в крові не знизиться приблизно до 25 000-30 000 в 1 мм³. Прогресуюче поліпшення і падіння числа лейкоцитів тривають і після припинення опромінення. Курс рентгенотерапії повторюють лише через місяці, зазвичай при новому значному погіршенні стану хворого і складу крові. Останнім часом є тенденція шляхом повторної рентгенізаціі не допускати у хворого скільки-небудь значних лейкемических розростань і зрушень крові. При правильно проведеному лікуванні червона кров не повинна страждати.
Рентгенотерапія протипоказана в кінцевій стадії при загостреннях хвороби, що протікають зазвичай з лихоманкою, геморагічним діатезом, різким омолодженням білої крові, коли опромінення може прискорити смертельний результат, а також при алейкемічна формах зважаючи на небезпеку викликати надмірну лейкопению.
Миш`як дають у вигляді фовлерова розчину, починаючи з 5 крапель 3 рази на день після їди, доводячи поступово до 15 крапель за 3 рази, т. Е. До 45 крапель в день, також аж до різкого скорочення селезінки і печінки і явного зниження числа лейкоцитів . Курс триває 1-3 / 2 місяці з короткими паузами і при потребі повторюється через кілька місяців. Якщо миш`як викликає диспепсію (нудота, пронос), то необхідні перерви в леченіі- при більш серйозні наслідки, як-то: завзятий свербіж шкіри, набряк повік, бронзова пігментація навколо очей і по всьому тілу, периферичні неврити, лікування миш`яком треба припинити.
Токсичність миш`яку намагаються знизити одночасним призначенням печінки, вітамінів (нікотинової кислоти, тіаміну), глюкози.

Доцільно чергувати курси лікування миш`яком і рентгенотерапії. Раніше застосовували також бензол, що дає гірші результати, ніж при лімфатичної лейкемії, і викликає, поряд з падінням числа лейкоцитів, тромбоцитопенія і анемію, а також тяжкі диспепсичні симптоми і ураження нирок. Останні роки рекомендують лікування уретаном, що затримує мітоз лейкемических клітин, радіоактивним фосфором і Ембіхін.

Переливання крові по 150-200 мл повторно показано при різкої анемії і наполегливих кровотеченіях- залізо-прі хлоранеміческом складі крові-антибіотики-проти інфекційних ускладнень.