Первинний миелофиброз: лікування, прогноз, що це?

Лікування, як правило, підтримує.

Патофізіологія первинного миелофиброза

Миелофиброз - це надмірне утворення сполучної тканини в кістковому мозку з втратою кровотворних елементів і подальшим значним посиленням внекостномозгового кровотворення. Миелофиброз може бути первинним або вторинним в результаті ряду гематологічних, злоякісних і доброякісних захворювань.

Відео: ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ СИНДРОМУ обструктивного Апное В ЦЕНТРІ МЕДИЦИНИ СНА САНАТОРІЮ "Барвисі"

ПМ зустрічається частіше вторинного і розвивається в результаті злоякісного переродження поліпотентних стовбурових клітин кісткового мозку. Ці клітини стимулюють вироблення надмірної кількості колагену фібробластами кісткового мозку (які не залучені в процес злоякісного переродження).

При ПМ в кров вивільняється безліч ядерні еритроцитів (нормобластов) і гранулоцитів (лейкоерітробластоз). Концентрація ЛДГ в плазмі часто підвищена. В кінцевому підсумку розвивається недостатність кісткового мозку з подальшим розвитком анемії і тромбоцитопенії. Швидко прогресуючий, що не піддається лікуванню хіміопрепаратами гострий лейкоз розвивається приблизно у 10% пацієнтів.

Ознаки та симптоми первинного миелофиброза

У багатьох пацієнтів миелофиброз протікає безсимптомно. У деяких відзначаються симптоми анемії, спленомегалії або (на пізніх стадіях) загальне нездужання, втрата ваги, лихоманка, інфаркти селезінки. У значного числа пацієнтів розвивається гепатомегалія.

Діагностика первинного миелофиброза

Запідозрити ПМ можна у пацієнтів зі спленомегалією, інфарктами селезінки або незрозумілим підвищенням концентрації ЛДГ.

Відео: Принципи променевої терапії в лікуванні первинного раку піхви

Анемія є характерним проявом захворювання. Згодом її вираженість зазвичай наростає. Морфологія клітин крові може бути різноманітною. Еритроцити мають різну форму. Можуть відзначатися ретикулоцитоз і поліхромазія. Краплеподібні еритроцити (дакріоціти) є характерною особливістю. У крові також зазвичай зустрічаються ядерні еритроцити і попередники нейтрофілів. Рівень лейкоцитів зазвичай підвищений, але при цьому може сильно варіювати. Низький вміст лейкоцитів зазвичай є несприятливим прогностичним фактором. Нейтрофіли, як правило, незрілі.

У діагностично складних випадках можна проаналізувати зміст CD34 + клітин в зразку периферичної крові. У пацієнтів з ПМ їх набагато більше, ніж у здорових людей.

При спробі аспірації кісткового мозку матеріал зазвичай отримати не вдається. Оскільки для установки діагнозу потрібно гістологічне підтвердження фіброзу, тому що останній може бути виражений нерівномірно, тріпати-біопсію слід виконати в іншій ділянці, якщо перший зразок тканини не дозволяє встановити діагноз.

Прогноз первинного миелофиброза

Медіана тривалості життя становить 5 років з моменту початку захворювання. Однак терміни можуть значно варіювати. У деяких діагноз встановлюється з запізненням. До поганих факторів належать гемоглобін lt; 10 г / дл, переливання крові в анамнезі, лейкозітоз, лейкопенія і рівень тромбоцитів lt; 100 000 / мкл. Тривалість життя пацієнтів в групі найбільш високого ризику становить lt; 1 року. Ніякої метод лікування, за винятком алогенних трансплантацій стовбурових клітин, не може звернути або контролювати патологічний процес, що лежить в основі захворювання.

Лікування первинного миелофиброза

Лікування спрямоване на полегшення симптомів і ускладнень. У паліативних цілях використовуються андрогени, хіміотерапія, емболізація селезінки і променева терапія. У пацієнтів з низькою для даного рівня гемоглобіну концентрацією еритропоетину введення останнього може підвищити гемоглобін до достатнього рівня. Є приклади успішного використання алогенних трансплантацій стовбурових клітин без абляції кісткового мозку навіть у пацієнтів більш старшого віку, проте зазвичай вона проводиться у пацієнтів lt; 65 років.

Інгібітори JAK-каскаду, судячи з усього, можуть в значній мірі коригувати спленомегалию і патологічні зміни клітин периферичної крові. Ці препарати перебувають на ранніх етапах розробки.