Міжобласні макроцитарних анемії

Неефективний гемолоез впливає на всі клітинні паростки, але особливо на еритроїдної. Діагностика, як правило, заснована на даних OAK і аналізі мазка периферичної крові, в якому виявляється макроцитарная анемія, анізоцитоз, кількості, а також великі еритроцити овальної форми (макроовалоціти), гіперсегментація ядер нейтрофілів, ретикулоцитопенія. Терапія направлена на лікування основного захворювання.

Макроцітамі називають еритроцити збільшених розмірів (MCV gt; 100 фл / кл). Макроцитоз може спостерігатися в ряді клінічних ситуацій, не пов`язаних з мегалобластоз і анемією. Макроцитоз може бути обумовлений наявністю як мегалобластів, так і інших еритроцитів збільшених розмірів. Мегалобластов є великими клітинами - попередниками еритропоезу, що містять ядра з не-конденсованими хроматином.

Немегалобластний макроцитоз

Велика частина макроцитарних анемій (MCV gt; 100 фл / кл) відноситься до мегалобластної. Немегалобластний макроцитоз спостерігається при ряді клінічних станів, не всі з яких досить добре вивчені. Зазвичай у пацієнтів з макроцитозом присутній анемія, однак вона обумовлена іншими механізмами, не пов`язаними з макроцитозом.

Макроцитоз виникає при дефекті мембран еритроцитів у пацієнтів з порушенням етерифікації холестерину, обумовленим хронічними захворюваннями печінки. Макроцитоз зі значенням MCV близько 100-105 фл / кл може спостерігатися внаслідок хронічного вживання алкоголю. Незначний макроцитоз може спостерігатися при апластичної анемії, особливо в стадії реконвалесценції. Також макроцитоз зустрічається при міелодисплазії.

Немегалобластний макроцитоз необхідно підозрювати у пацієнтів з макроцитарною анемією в тому випадку, якщо спеціальними методами дослідження був виключений дефіцит вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти. Якщо клінічна причина немегалобластного макроцитоза не був встановлений або є підозра на наявність міелодисплазії, для виключення даної патології проводиться дослідження кост нога мозку з цитогенетичним аналізом. У кістковому мозку виявляються наступні зміни: при немегалобластном макроцитоз мегалобластов відсутні, при міелодисплазії і поширеної патології печінки виявляються мегалобластоідние клітини-попередники з щільним ядерним хроматином, який не має тонких фібрилярних елементів, типових для мегалобластної анемій.

причини

Найбільш поширеною причиною мегалобластний станів є дефіцит вітаміну В₁₂ або фолієвої кислоти. До інших причин належить прийом певних лікарських препаратів (зазвичай протипухлинних або імуносупресантів), які порушують синтез ДНК, і рідкісні метаболічні порушення (спадкова оротацідурія) - в деяких випадках етіологія залишається невстановленою.

Патофізіологія

Синтез РНК триває, при цьому утворюються великі клітини з великими ядрами. Оскільки порушення гемопоезу охоплює всі клітинні паростки, розвивається ретикулоцитопенія. В кровотоці з`являються великі овальні еритроцити (макроовалоціти). Часто спостерігається гіперсегментація поліморфоядерних нейтрофілов- механізм даного явища невідомий.

Симптоми і ознаки

Анемія розвивається поступово і може протікати безсимптомно, поки не досягне тяжкого ступеня. Дефіцит вітаміну В₁₂ може супроводжуватися неврологічними проявами, зокрема периферичної нейропатією, деменцією, підгострій комбінованій дегенерацією спинного мозку. У багатьох пацієнтів з дефіцитом фолієвої кислоти може спостерігатися виснаження, для якого особливо характерно западання тканин скроневої області.

діагностика

Мегалобластичну анемію необхідно підозрювати у всіх пацієнтів з макроцитарною анемією. В розгорнутій стадії захворювання спостерігається макроцитарная анемія зі значенням MCV gt; 100 фл / кл. У мазку периферичної крові виявляється макроовалоцітоз, анізоцитоз, кількості. Характерно збільшення показника розподілу еритроцитів за об`ємом. Присутній ретикулоцитопенія. На ранніх етапах захворювання розвивається гіперсегментація гранулоцітов- для пізніх стадій характерна нейтропенія.