Анемії: стратегія і тактика діагностичного пошуку

Анемією позначається стан, що характеризується зниженням содержаніяв крові гемоглобіну і в більшості випадків еритроцитів.

Все анемії є вторинними і зазвичай являють собою проявленіеосновного захворювання. Велика розмаїтість факторів, лежащіхв основі розвитку анемій, робить проблему їх діфференціальнойдіагностікі міждисциплінарної, що вимагає від лікарів разлічнихспеціальностей кваліфікованого вміння і навичок познаваніяпрічіни анемії.

На початковому етапі діагностичного пошуку основною метою являетсяопределеніе так званого патогенетичного варіанту анемії, тобто. основного механізму, який зумовлює зниження рівня гемоглобінав конкретному випадку. Фактично мова йде про синдромной діагностиці, так як кожен з патогенетичних варіантів являє собойлішь окремий анемічний синдром (залізодефіцитної анемії, гемолітіческойанеміі і т.д.).

На наступному етапі діагностичного пошуку, після определеніяпатогенетіческого варіанту анемії, завданням лікаря є діагностіказаболеванія або патологічного процесу, що лежить в основі данногоанеміческого синдрому, тобто виявлення причини анемії у конкретногобольного.

На підставі переважного механізму (не причини!) Формірованіяанеміі можна умовно виділити кілька патогенетичних варіантів:железодефіцітние- сидероахрестичні (железонасищенние) -железоперераспределітельние- В₁₂-дефіцитні і фоліеводефіцітние- гемолітіческіе- анемііпрі кістковомозковою недостатності-анемії при зменшенні об`емаціркулірующей крові-анемії зі змішаних механізмів розвитку.

Розпізнавання патогенетичного варіанту базується на даннихлабораторного дослідження і залежить багато в чому як від рівня ікачества цих досліджень, так і від правильного трактування полученнихданних.

У більшості випадків визначення патогенетичного варіантаанеміі можливо на підставі комплексу рутинних лабораторних досліджень, які слід вважати обов`язковими для проведення діфференціальногодіагноза при анемії. До таких досліджень відносяться такі:кількість ерітроцітов- колірний показник або среднеесодержаніе гемоглобіну в еритроциті (МСН) - кількість ретикулоцитів-кількість лейкоцитів з підрахунком формули крові-кількість тромбоцитів-вміст заліза в сиворотке- загальна железосвязивающая способностьсивороткі- дослідження кісткового мозку за допомогою пункції.

Поряд із зазначеними дослідженнями, доступними практично любомумедіцінскому установі, в ряді випадків для уточнення як патогенетіческоговаріанта анемії, так і причини її виникнення необхідно проведеніедополнітельних досліджень, в тому числі визначають: содержаніегаптоглобіна в сиворотке- вміст феритину в сиворотке- колічествосідеробластов в кістковому мозге- запаси заліза за допомогою десфераловоготеста- електрофорезтіческіе параметри гемоглобіна- осмотіческуюрезістентность ерітроцітов- антиеритроцитарні антитіла (прямаяпроба Кумбса) - активність ферментів в ерітроцітах- картину костногомозга при трепанобиопсии.

залізодефіцитні анемії

Основним патогенетичним механізмом розвитку ЗДА є недостатокв організмі заліза - основного будівельного матеріалу для построеніямолекул гемоглобіну, зокрема його железосодержащей частини -гема.

Основними критеріями ЗДА є наступні: низький цветовойпоказатель- гипохромия еритроцитів, мікроцітоз- зниження уровнясивороточного залоза підвищення загальної железосвязивающей способностісивороткі- зниження вмісту феритину в сироватці.

Основним лабораторним ознакою, що дозволяє запідозрити ЗДА, слід вважати колірний показник, що відображає, як відомо, вміст гемоглобіну в еритроциті. Даний показник представляетсобой розрахункову величину (в нормі 0,85 - 1,05). Оскільки пріЖДА порушений головним чином синтез гемоглобіну при незначітельномсніженіі кількості еритроцитів, що розраховується колірної показательвсегда виявляється нижче 0,85, складаючи часто 0,7 і нижче, т.е.все ЗДА є гіпохромна. У разі помилкового підрахунку чіслаерітроцітов, зокрема заниження їх кількості, колірної показательможет виявитися близьким до одиниці, що може служити істочнікомошібочной трактування наявних лабораторних даних, а отже, і патогенетичного варіанту анемії. Поряд з підрахунком цветовогопоказателя в даний час за допомогою використання в лабораторнойпрактіке сучасних аналізаторів можливо безпосереднє определеніесодержанія гемоглобіну в еритроциті, позначає аббревіатуройМСН і виражається в пікограм (в нормі 27 - 35 пг).

Важливим морфологічним ознакою ЗДА є гіпохромія ерітроцітові переважання серед них мікроцітов. Морфологічна картина періферіческойкрові, як правило, відображена в аналізах крові, доповнює колічественниеданние, а в ряді випадків (наприклад, при помилковому підрахунку ерітроцітові завищеному колірному показнику) має пріоритетне і решающеезначеніе в діагностиці гіпохромною анемії. У зв`язку з цим лечащійврач обов`язково повинен вміти аналізувати не тільки колічественниеданние (вміст гемоглобіну та еритроцитів), а й опис морфологіческойкартіни еритроцитів (гіпохромія, мікроцитоз), зіставляючи етіпрізнакі між собою.

Наявність гипохромного характеру анемії змушує в першу очередьподозревать у хворого ЗДА (всі ЗДА є гіпохромна!). Однакофакт наявності гіпохромною анемії сам по собі не виключає другіхпатогенетіческіх варіантів анемії (в повному обсязі гіпохромні анемії являютсяжелезодефіцітнимі!). Наприклад, гіпохромна анемія може вознікатьпрі порушення синтезу гемоглобіну в результаті порушення включеніяв його молекулу заліза при нормальному або навіть підвищеному уровнежелеза в сироватці крові (див. Таблицю). Розрізняти ці состояніяему тим самим верифікувати ЗДА дозволяє дослідження содержаніяжелеза в сироватці, яке слід виконувати обов`язково до назначеніябольним лікарських препаратів заліза або проведення трансфузійерітроцітов. Про це повинні бути інформовані лікарі, середній медіцінскійперсонал (медичні сестри, лаборанти), а також самі пацієнти.

Таблиця. Основні диференційно-діагностіческіепрізнакі гіпохромних анемій

Основні ознаки	залізодефіцитні	сидероахрестичні	залізо перерозподільні	талассемии
сироваткове залізо	знижено	підвищений	Норма або підвищений	підвищений
Загальна железосвязивающая здатність сироватки	підвищено	знижено	Норма або знижена	знижено
Зміст феритину в крові	знижено	підвищений	підвищений	підвищений
кількість ретикулоцитів	норма	Норма або підвищений	Норма або підвищений	підвищений
мішеневідность еритроцитів	Може бути	Може бути	Може бути	часто виражена
Базофільна пунктация еритроцитів	Відсутнє	є	Відсутнє	є
Кількість сидеробластов і сідероцітов	знижено	підвищений	підвищений	підвищений
непрямий білірубін	норма	норма	норма	часто підвищений
Проба з десфералом	негативна	позитивна	позитивна	позитивна
ознаки гіпосідероза	є	відсутні	відсутні	відсутні
Ефект від препаратів заліза	є	Відсутнє	Відсутнє	Відсутнє

Відео: Продаж автомобіля. Як спілкуватися з покупцем. Авторинок. Діагностика. Кидалово. Кримінал 7-ч

Поряд з визначенням вмісту заліза в сироватці крові важнимлабораторним показником ЗДА є загальна железосвязивающаяспособность сироватки, що відображає ступінь «голодування» сироватки насичення білка трансферину залізом. Загальна железосвязивающаяспособность сироватки при ЗДА завжди підвищена на відміну від другіхгіпохромних анемій, пов`язаних ні з дефіцитом заліза, а з нарушеніемего включення в молекулу гемоглобіну або з перераспределеніемжелеза з еритроїдних клітин в клітини макрофагальної системи (наприклад, при запальних процесах).

Зниження рівня залізовмісного білка феритину є существеннимдіагностіческім критерієм ЗДА з високою специфічністю. Феррітінхарактерізует величину запасів заліза в організмі. Оскільки істощеніезапасов заліза є обов`язковим етапом формування ЗДА, то рівень феритину є одним зі специфічних прізнаковжелезодефіцітного характеру гіпохромних анемій. Слід, однак, мати на увазі, що наявність супутнього активного воспалітельногопроцесса у хворих ЗДА може маскувати гіпоферрітінемію.

Додатковими методами визначення запасів заліза в організмемогут бути підрахунок числа еритроїдних клітин кісткового мозку, содержащіхгранули заліза (сидеробластов) і кількість заліза в сечі послевведенія препаратів, що зв`язують залізо (десферіоксіамін). Колічествосідеробластов при ЗДА значно знижено аж до повного іхотсутствія, а вміст заліза в сечі після введення десферріоксіамінане збільшується.

Основними найбільш частими причинами розвитку ЗДА є:

1. Хронічні крововтрати різної локалізації.

2. Порушення всмоктування заліза: ентерити різного генеза- сіндромнедостаточності всасиванія- резекції тонкої кишки-резекція желудкас вимиканням дванадцятипалої кишки.

3. Підвищена потреба в залозі: вагітність, лактація- інтенсівнийрост в пубертатний період-В₁₂-дефіцітнаяанемія, леченная вітаміном В₁₂.

4. Порушення транспорту заліза (гипопротеинемии різного генезу).

5. Аліментарна недостатність.

сидероахрестичні анемії

Як уже зазначалося, не всі гіпохромні анемії є железодефіцітнимі.Существует група гіпохромних анемій, при яких вміст железав організмі і його запаси в депо знаходяться в межах норми абонавіть підвищені, проте в зв`язку з порушенням включення його в молекулугемоглобіна (в силу різних причин) залізо не використовується длясінтеза гема. Такі анемії позначаються як сидероахрестичні (ахрезія - невикористання). Питома вага їх у структурі гіпохромниханемій невеликий. Однак верифікація сидероахрестической ( «железонасищенной») анемії і її диференціальна діагностика із ЗДА мають важливе практіческоезначеніе. Помилкова діагностика ЗДА у хворих з сідероахрестіческіміанеміямі зазвичай тягне за собою невиправдане призначення препаратовжелеза, які в даній ситуації не тільки не надають ефекту, але ще більше «перевантажують» запаси заліза в депо. Крітеріямісідероахрестіческіх анемій є такі: низький цветовойпоказатель- гипохромия ерітроцітов- підвищений (рідше нормальне) вміст заліза в сиворотке- нормальна або знижена железосвязивающаяспособность сивороткі- нормальний або підвищений вміст феррітінав сиворотке- підвищену кількість сидеробластов в кістковому мозку.

Сидероахрестичні анемії є гетерогенною группуі виникають в результаті різних причин. Тому нозологіческійетап діагностичного пошуку при сидероахрестических анеміях долженпроводіться з урахуванням як клінічної ситуації, так і знання основнихзаболеваній і патологічних процесів, що супроводжуються развітіемсідероахрестіческой анемії. Відомі кілька варіантовсідероахрестіческіх анемій: спадкові форми (аутосомні ірецессівние, чутливі і рефрактерні до застосування піридоксину) -пов`язані з дефіцитом ферменту гемсінтетази (забезпечує включеніежелеза в молекулу гема) - пов`язані з порушенням синтезу гемоглобінаіз патологію його глобінової частини (таласемія). Цю группуцелесообразно розглядати в групі гемолітичних анемій- пріобретенниеформи (алкогольна інтоксикація, хронічна свинцева інтоксикація, вплив деяких медикаментів, мієлопроліферативні захворювання, шкірна порфірія, ідіопатичні форми).

Железоперераспределітельние анемії

Серед різних патогенетичних варіантів анемій определенноеместо займають анемії при різних запальних заболеваніяхкак інфекційного, так і неінфекційного походження.

Виникаючі в подібних ситуаціях анемії прийнято умовно обозначатькак анемії при хронічних захворюваннях (АХЗ), хоча таке обозначеніеусловно, оскільки анемія може розвиватися і при гострих запаленнях, зокрема при гнійних процесах (апостематозний нефрит, абсцес легені та ін.). При всьому різноманітті патогенетіческіхмеханізмов анемій в даних ситуаціях одним з основних при АХЗсчітается перерозподіл заліза в клітини макрофагальної системи, активується при різних запальних (інфекційних і неінфекційних) або пухлинних процесах. Що поступає в організм і висвобождающеесяіз руйнуються еритроцитів залізо переходить головним образомв депо, де і накопичується в макрофагальні клітинах у вигляді железосодержащегобелка феритину. Включення заліза в еритроїдних клітини костногомозга при цьому знижено. Оскільки істинного дефіциту заліза прицьому АХЗ не спостерігається, більш виправдано говорити не про залізодефіцитних, а про железоперераспределітельних анеміях. Виділення железоперераспределітельниханемій в окремий патогенетичний варіант і обізнаності ньому практичних лікарів має важливе значення з огляду на сходстваданного варіанту з ЗДА і деякими сидероахрестической анемії (див. Таблицю), хоча сутність і терапевтичні підходи при етіханеміях різні. Критерії железоперераспределітельних анемій: нормохромний або помірно гіпохромний характер анеміі- нормальноеілі помірне зниження вмісту сироваткового заліза-нормальнаяілі знижена железосвязивающая здатність сивороткі- повишеніесодержанія феритину в сиворотке- підвищення кількості сідеробластовв кістковому мозге- клініко-лабораторні ознаки активного процесу (запального, пухлинного).

В₁₂-дефіцитні і фоліеводефіцітниеанеміі

В основі даного патогенетичного варіанта лежить дефіцит вітамінаВ₁₂, рідше фолієвої кислоти, вознікающійвследствіе різних причин. Дефіцит викликає порушення сінтезаДНК в кровотворних клітинах, розвиток неефективного мегалобластіческогоерітропоеза (в нормі існує тільки у плода) з продукцією нестойкіхмегалоцітов і макроцитів. На підставі морфології ерітроцітоветі анемії позначаються як макроцитарних, проте даний морфологіческійпрізнак не відповідає патогенетичним принципом робочої группіровкіанемій. Крім того, В₁₂ і фолієводефіцитної анемії становлять 95% від усіх макроцітарниханемій, тому в клінічній практиці при макроцитарних характереанеміі необхідно в першу чергу виключити саме цей патогенетіческійваріант. В₁₂-дефіцитна анеміяявляется частим патогенетичним варіантом анемій у хворих пожілогоі старечого віку, особливо в поєднанні з цукровим діабетомі захворюваннями щитовидної залози. критерії В₁₂-дефіцітнойанеміі: високий колірний показник-макроцитоз, мегалоцітоза-еритроцити з залишками ядер (тільця Жолли, кільця Кебота) - ретикулоцитопенія-гіперсегментація нейтрофілов- лейкопенія (нейтропенія) - тромбоцитопенія-підвищення вмісту заліза в сиворотке- мегалобластичного кровотворення кістковому мозге- неврологічні порушення і психічні розлади .

Високий колірний показник і переважання в мазку крові макроцітовзаставляет в першу чергу запідозрити наявність дефіциту вітамінаВ₁₂ або фолієвої кислоти, так як переважна більшість (95%) всіх макроцитарних анемій обумовлено їх дефіцитом. Одним з гематологіческіхпрізнаков дефіциту вітаміну В₁₂є порушення з боку гранулоцитарного і тромбоцітарногоростков у вигляді лейкопенії і тромбоцитопенії, які носять умеренновираженний характер. З метою раннього виявлення В₁₂-дефіцітнойанеміі слід звертати увагу на гіперсегментація нейтрофілів, що є найбільш чутливим гематологічним прізнакомдефіціта вітаміну В₁₂, що виявляється ще до розвитку анемії.

На етапі синдромной діагностики основним методом є ісследованіекостного мозку, при якому виявляється мегалобластичний ерітропоез.Данное дослідження повинне проводитися до призначення вітамінаВ₁₂, який часто безпідставного призначають з приводу неясниханемій або різної неврологічної симптоматики. При цьому гематологіческіепрізнакі дефіциту вітаміну В₁₂(Макроцитоз, гіперсегментація нейтрофілів, мегалобластоз костногомозга) стираються, в зв`язку з чим верифікація даного патогенетіческоговаріанта анемії утруднюється. При неможливості виконати діагностіческоеісследованіе кісткового мозку (відмова хворих та ін.) Допустимо пробноеназначеніе вітаміну В₁₂ з подальшим обов`язковим дослідженням кількості ретікулоцітовчерез 3 - 5 днів (не пізніш), які купують діагностичне значеніе.Еслі анемія пов`язана з дефіцитом вітаміну В₁₂, то під впливом декількох ін`єкцій препарату проісходіттрансформація мегалобластичного кровотворення в нормобластіческого, що відбивається значним збільшенням в периферичної кровіколічества ретикулоцитів в порівнянні з вихідним (ретікулоцітарнийкріз). Серед макроцитарних анемій, не пов`язаних з дефіцитом вітамінаВ₁₂ і фолієвої кислоти, зустрічаються такі рідкісні форми, какоротацідурія (спадковий дефект, що поєднується з гіпохроміейерітроцітов, уповільненим розвитком, рефрактерностью до леченіювітаміном В₁₂), Рефрактерні анемії при мієлодиспластичний синдром (нерідко з наявністю сидеробластов) і деяких формах остроголейкоза (ерітромієлоз).

Одним з діагностичних методів розпізнавання дефіциту вітамінаВ₁₂, пов`язаного з порушенням всмоктування (часта причина), являетсяопределеніе всмоктування радіоактивно міченого вітаміну В₁₂, вводиться всередину разом з внутрішнім фактором і без негос подальшим визначенням вітаміну в сечі і калі (проба Шилінга) .Крім того, при дефіциті вітаміну В₁₂виявляється підвищення екскреції метилмалоновой кислоти з сечею.

Остаточна верифікація В₁₂-дефіцітногохарактера анемії може бути здійснена за допомогою ісследованіяконцентраціі в крові вітаміну В₁₂,проте даний метод має обмежене використання і в обичнойлабораторной практиці проводиться рідко.

Основні причини розвитку В₁₂-дефіцітнойанеміі, на виключення яких повинен орієнтуватися лікар на етапенозологіческой діагностики:

1. Порушення всмоктування вітаміну В₁₂: Атрофічний гастрит (найбільш часта причина, особливо у літніх) -рак шлунка-операції на шлунку (гастректомія), кишечнику (резекціятонкой кишки, накладення кишкових анастомозів з формуванням «слепойпетлі») - ентерити з порушенням всмоктування, спру, целіакія- панкреатітис зовнішньосекреторноїнедостатністю - селективний дефект (аутосомно-рецесивний) всмоктування в поєднанні з протеїнурією, що виявляється в раннемдетском віці (синдром Імерслунд).

2. Підвищена потреба у вітаміні В₁₂: Інвазія широким лентецом- дивертикулез товстої кишки-дісбактеріозкішечніка- швидке зростання (у дітей) - гіпертіреоз- хронічні заболеваніяпечені (гепатити, цирози).

3. Порушення транспорту вітаміну В₁₂: Дефіцит транскобаламіна II (аутосомно-реціссівно успадковані дефект, що виявляється в ранньому дитячому віці).

Відео: Сучасні підходи до лікування діабетичної ретинопатії і макулярного набряку

4. Неправильний прийом деяких медикаментів (ПАСК, неоміцин, метформін).

5. Аліментарна недостатність (рідкісна причина), головним образомв дитячому віці, при тривалому парентеральному харчуванні бездополнітельного введення вітамінів.

Фолієвої-дефіцитні анемії за своїми гематологічним ознаками (макроцитоз, мегалобластичний еритропоез) нагадують В₁₂-дефіцитні анемії, але зустрічаються значно рідше і імеютнесколько інший спектр викликають ці анемії захворювань.

Основні причини фолієводефіцитна анемій: аліментарна недостатність (часта причина у літніх) - ентерити з порушенням всмоктування-прийом деяких медикаментів, які пригнічують синтез фолієвої кислоти (метотрексат, триамтерен, триметоприм, протисудомні, барбітурати, метформін) - хронічна алкогольна інтоксікація- підвищена потребностьв фолієвої кислоти ( злоякісні пухлини, гемоліз, ексфоліатівнийдерматіт, вагітність).

гемолітичні анемії

Основним патогенетичним механізмом розвитку гемолітіческойанеміі (ГА) є вкорочення тривалості життя еритроцитів (в нормі 100 - 120 днів) і їх передчасний розпад під воздействіемразлічних причин.

Критерії ГА: нормальний колірний показник (низький пріталассеміі) - ретікулоцітоз- наявність в крові ядросодержащих ерітроіднихклеток (ерітрокаріоцітов) - збільшення числа ерітрокаріоцітов вкостном мозку (більш 25%) - підвищення вмісту непрямого білірубінав сироватці з наявністю жовтяниці або без таковой- підвищення содержаніяжелеза в сиворотке- наявність в сечі гемосидерину (при некоторихформах з внутрішньосудинним гемолізом) - підвищення вмісту свободногогемоглобіна в плазмі (при гемолізі) - увеліченіеселезенкі (при деяких формах).

Більшість ГА є нормохромна з колірним показателемв межах 0,85 - 1,1, за винятком ГА, пов`язаної з нарушеніемсінтеза глобина (таласемія), яка є гіпохромною. Основнимлабораторним ознакою, що дозволяє запідозрити ГА, є підвищення крові кількості ретикулоцитів, в зв`язку з чим даний аналізследует вважати обов`язковим при всіх неясних анеміях. Фактіческіретікулоцітоз зустрічається в двох ситуаціях, при яких актівіруетсянормальний еритропоез, - при гемолізі і гострих крововтратах (ретікулоцітозна тлі розпочатого лікування вітаміном В₁₂або препаратами заліза тут не обговорюється). Поряд з ретікулоцітозомпрі інтенсивному гемолізі в крові виявляються ядросодержащіеерітроідние клітини (ерітрокаріоціти), які виявляються в нормі тольков кістковому мозку. Наявність або відсутність гипербилирубинемии визначається, з одного боку, інтенсивністю гемолізу, а з іншого - функціональнойспособностью печінки зв`язувати білірубін з глюкуроновою кіслотойі екскретуватися його в жовч. Тому нормальні показники содержаніябілірубіна в крові не виключають гемолізу. При деяких ГА, сопровождающіхсявнутрісосудістим гемолизом (хвороба Маркіафави, аутоімунні ГА), в крові збільшується вміст вільного гемоглобіну, виделяющегосяс сечею у вигляді гемосидерину. Останній може бути виявлений вмоче за допомогою бензидинової проби (аналогічної дослідженню скритойкрові в калі) або при фарбуванні осаду сечі на гемосидерин. Етіінформатівние тести повинні частіше використовуватися в лабораторнойпрактіке при підозрі на внутрішньосудинний гемоліз. Увеліченіеселезенкі є непостійним клінічною ознакою ГА і зависитот характеру гемолізу (внутрішньоклітинний або внутрішньосудинний), його інтенсивності, тривалості анемії (спадкові або придбані) .Крім того, спленомегалія може бути одним із проявів основногозаболеванія, на тлі якого розвивається гемоліз (хроніческіегепатіти і цирози печінки, лімфопроліферативні захворювання, некоториеінфекціі і ін.).

спадкові ГА пов`язані з різними генетичними дефектами, зокрема з дефектом мембрани еритроцитів (спадковий мікросфероцітоз, овалоцитоз), дефіцитом деяких ферментів в еритроцитах (глюкозо-6-фосфат-дегідрогеназ, піруваткіназа і ін.), порушенням синтезу ланцюгів глобіну (таласемія), наявністю нестабільних гемоглобінів .

серед придбаних ГА найбільш поширеними являютсяаутоіммунние ГА (симптоматичні і ідіопатичні). Сімптоматіческіеаутоіммунние ГА виникають на тлі лімфопроліферативних захворювань (хронічний лімфолейкоз, лімфогранулематоз та ін.), Сістемнихваскулітов (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит), хронічного активного гепатиту, деяких інфекцій, в частностівірусних, при прийомі ряду медикаментів (альфаметилдопа). Есліпрічіна аутоімунного гемолізу не виявляється, то говорять про ідіопатіческіхГА. До набутих ГА відносяться хвороба Маркіафави (перманентнийвнутрісосудістий гемоліз), мікроангіопатичною ГА (гемоліз вследствіеДВС-синдрому на тлі різних захворювань), механічний гемолізпрі протезувати судинах і клапанах серця, маршової гемоглобинурии, ГА при впливі різних токсичних речовин (оцтова кислота, миш`як і ін.) .

При наявності відповідних підозр уточненню причини ГА, тобто. нозологічної діагностики, можуть сприяти следующіеісследованія: морфологічний аналіз еритроцитів для виявленіямікросфероцітов, овалоцітов, фрагментованих еритроцитів, мішеневіднихерітроцітов (діагностика відповідних форм ГА) - определеніеактівності деяких ферментів в еритроцитах (діагностика ферментодефіцітнихнаследственних ГА) - визначення гемосидерину в сечі (внутрісосудістийгемоліз при хворобі Маркіафави і деяких формах аутоіммуннихГА ) - визначення змісту гаптоглобіну в сироватці (внутрісосудістийгемоліз) - виявлення антитіл, фіксованих на еритроцитах з помощьюпроби Кумбса (аутоімунні ГА) - електрофорез гемоглобіну (ГА, пов`язані з наявністю нестабільного гемоглобіну).

Анемії при костномозговой недостатності

В основі даного патогенетичного варіанта анемій лежить нарушеніенормальной продукції еритроїдних клітин в кістковому мозку. При етомчасто одночасно з пригніченням еритропоезу є нарушеніепродукціі клітин гранулоцитарного і тромбоцитарного паростків, чтоотражается на складі периферичної крові (панцитопенія) і служіторіентіром в розпізнаванні можливого механізму розвитку анемії.

Критерії анемії про кістковомозковою недостатності: нормохромна (рідше гиперхромная) анемія- ретикулоцитопенія (аж до полногоотсутствія ретикулоцитів при деяких формах) - лейкопенія зарахунок зниження вмісту нейтрофілів (гранулоцитопенія) -тромбоцітопенія різного ступеня вираженності- лихоманка, інфекціонниеосложненія, виразково-некротичні ураження слізістих- геморрагічзкійсіндром- зміни картини кістковомозкового кровотворення в соответствиис характером основного патологічного процесу (заміщення жіровойтканью, інфільтрація бластних клітинами і ін.).

Ключовою особливістю даного патогенетичного варіанта анемій, що дозволяє його запідозрити, є порушення з боку другіхростков кісткового мозку (гранулоцитопенія, тромбоцитопенія), щоможе проявлятися відповідною клінічною симптоматикою у вигляді інфекційних ускладнень (часто відзначається тільки лихоманка) або геморагічного синдрому (залежить від вираженості тромбоцитопенії) .Уместно нагадати , що при В₁₂-дефіцитної анемії також може спостерігатися лейко- і тромбоцитопенія, однак цитопении при цьому виражені помірно і зазвичай не сопровождаютсяопісанной симптоматикою.

Анемія при костномозговой недостатності може виникати приследуют захворюваннях і патологічних процесах: гострі і хроніческіелейкози- метастази злоякісних пухлин в кістковий мозок (міелокарціноз) -заміщених кісткового мозку фіброзної тканиною (мієлофіброз) вследствіеразлічних причин- заміщення кісткового мозку жировою тканиною (апластіческаяанемія) внаслідок різних причин- ізольоване пригнічення продукцііерітроідних клітин кісткового мозку, частіше імунної природи (парціальнаякрасноклеточная анемія) - мієлодиспластичний синдром (гетерогеннаягруппа гематологічних порушень, одними з яких являютсятак звані рефрактерні анемії).

Фактично за допомогою дослідження кісткового мозку (цитологічне, гістологічне) при даному варіанті патогенетичної осуществляетсянозологіческая діагностика, хоча часто потрібне уточнення формиі причини виявлених змін.

В основі розвитку анемії може лежати так званий міелодіспластіческійсіндром (МДС), який, за сучасними уявленнями, єрезультатом придбаного дефекту стовбурової клітини-предшественніциміелопоеза, що призводить до порушення нормальної діфференціровкіклеток різних паростків кісткового мозку (еритроїдного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). В результаті цього гемопоез (еритропоез) оказиваетсянееффектівним, що в кінцевому рахунку виявляється цитопеніями вразлічних поєднаннях. Неефективність еритропоезу дозволяє трактоватьанемію при МДС як наслідок кістковомозковою недостатності. Основнимпрізнаком, що дозволяє запідозрити МДС, є бідність клеткаміперіферіческой крові в поєднанні з високою клітинної костногомозга і ознаками дисплазії всіх паростків кровотворення. МДС встречаетсяпочті виключно у хворих похилого та старечого віку, характеризується анемією, рефрактерної до лікування препаратами заліза, вітаміном В₁₂, фолієвою кислотою, підвищенням в кістковому мозку ерітроіднихклеток, що містять залізо (рефрактерна анемія з сидеробластами).

Анемія при зменшенні маси циркулюючих еритроцитів

Даний патогенетичний варіант анемії відрізняється від інших іхарактерізуется зменшенням кількості еритроцитів і гемоглобіназа рахунок зменшення маси циркулюючої крові. Основний прічінойразвітія даного варіанту анемій є гострі крововтрати разлічнойлокалізаціі.

Виділення в окрему групу постгеморагічних анемій недоцільно, так як в неї повинні бути включені і ЗДА при кровоточить геморою анемії при гострих кровотечах з варикозно-розширених вен, виразки дванадцятипалої кишки. Тим часом механізми розвитку іпатогенетіческая терапія при зазначених анеміях зовсім різні (препарати заліза при ЗДА і трансфузии еритроцитів при острихкровопотерях). Основні ознаки анемії при зменшенні массиерітроцітов: нормохромна анемія- ретікулоцітоз- тромбоцитоз (нерідко) -нейтрофільний лейкоцітоз- клінічні прояви гострої крововтрати (мелена, маткова кровотеча та ін.) - Порушення гемодинаміки (тахікардія, зниження артеріального тиску, задишка) - можливі клінічні проявленіяосновного захворювання ( виразкова хвороба, цироз печінки та ін.).

Анемія з поєднаними патогенетичними механізмами

У клінічній практиці нерідко зустрічаються анемії, в развітіікоторих можуть мати значення два або більше патогенетичних механізми.

Одночасний патогенетичний варіант може зустрічатися приследуют захворюваннях: гіпотиреоз (порушення синтезу ерітроіднихклеток внаслідок зниженою потреби тканин в кисні, дефіцітжелеза через порушення його всмоктування при нестачі тіреоіднихгормонов, що регулюють всмоктування заліза-хронічні заболеваніяпечені (гемоліз, перерозподіл заліза в депо, дефіцит вітамінаВ₁₂) - Хронічна ниркова недостатність (гемоліз внаслідок механічного руйнування еритроцитів на фонеДВС-синдрому, зниження продукції еритроїдних клітин через налічіяінгібітора еритропоезу, дефіцит заліза при частих крововтратах-захворювання кишечника з порушенням всмоктування (дефіцит заліза, вітаміну В₁₂, фолієвої кислоти) - хронічні запальні захворювання (перерозподіл заліза, гемоліз, пригнічення еритропоезу) - злокачественниеопухолі (перерозподіл заліза, дефіцит заліза внаслідок хроніческіхкровопотерь, гемоліз, костномозговая недостатність при метастазуванні) -аліментарная недостатність (дефіцит заліза, фолієвої кислоти).

На малюнку представлена орієнтовна схема діагностіческогопоіска при анемії.

Орієнтовна схема діагностичного пошуку при анемії
Анемії: ЗДА - железодефіцітние- ЖПА - железоперераспределітельние-СА - сідероахрестіческіе- В₁₂-ДА В₁₂-дефіцітние- ФДА - фоліеводефіцітние- ГА - гемолітичні-Гат - гемолітичні (таласемії) - АКН - при костномозговой недостатності-ОЖСС - общежелезосвязивающая здатність

Поділитися в соц мережах: