Анемія, симптоми, лікування, причини, ступеня, ознаки

Наведена нижче патогенетична класифікація анемій, по якій далі і розташовано опис різних форм анемічних станів, вказує на більш прості механізми їх виникнення, легше доступні уточненню в клініці. Участь порушення нервової регуляції має велике значення в походженні кожної з наведених патогенетичних груп анемій і має враховуватися в клініці з особливою ретельністю.

1. Гостре недокрів`я від крововтрат- «Недокрів`я» у вузькому сенсі слова: в судинах циркулює в перші години після крововтрати меньшое кількість якісно не зміна крові, що призводить насамперед до гострої судинної недостатності і часом навіть до смерті. Вже до кінця першої половини доби відновлюється нормальна маса крові за рахунок всмоктування тканинної рідини і виступають ознаки нестачі гемоглобіну і заліза.
2. Недолік в організмі заліза, внаслідок порушення всмоктування заліза, що міститься в їжі, або малого змісту його в їжі, а також в результаті повторних крововтрат, призводить до анеміям, при яких еритроцити навіть при достатньому їх числі бідні пігментом (гемоглобіном), - гіпохромні хлоранеміі, що об`єднуються за основним фактором терміном залізодефіцитні анемії.
3. В іншій групі анемій страждає визрівання еритроцитів внаслідок нестачі протівоантіанеміческого речовини, утворюється з їжі під впливом кроветворного ферменту Касла в шлунку і відкладали в печінки- при цьому утворюються добре прокрашенние гемоглобіном недозрілі еритроцити великого розміру - гіперхромні, мегало- і макроцитарних анемії.
4. Незалежно від достатньої кількості кровотворних речовин і хорошої роботи кісткового мозку анемії виникають від підвищеного розпаду еритроцитів при деяких порушеннях обміну речовин, отруєннях та інфекціяхгемолітичні анемії.
5. Незалежно від наявності кровотворних субстанцій в організмі анемія виникає при руйнуванні кісткового мозку, витіснення його, наприклад, пухлиною, або кістковими розростаннями, при паралічі, гальмуванні його функції - а пластичні і гипопластические анемії.

В названі групи не вкладаються деякі рідкісні патогенетично і етіологічно недостатньо ясні форми анемій.

Численні інші запропоновані раніше класифікації анемій клінічно менш обгрунтовані. Так, нерідко розрізняють анемії первинні - при захворюваннях власне системи крові - і анемії вторинні, або симптоматичні, - при захворюваннях шлунка, нирок, інфекціях та ін. Однак і розвиток класичних первинних анемій - злоякісного недокрів`я і хлорозу - в даний час пов`язують в основному з ураженням інших систем - порушенням шлунково-кишкового травлення і всмоктування, і нервової регуляції. Правда, в кожному анемічного або, ширше, гематологічному синдромі важливо виділяти симптоматичні форми, встановлювати основну причину захворювання в даному випадку, особливо якщо цю причину можна усунути. Так само і гемолітичні, і апластичні анемії, не пов`язані часто в клініці з ураженням будь-якого органу, виникають в результаті інтоксикацій, порушення обміну речовин і гиперергических реакцій, що виникають в свою чергу в результаті порушення нервової регуляції. Боткін в походженні анемій надавав основне значення неврогенному фактору, виділяючи анемії від ураження центрів головного мозку і периферичні нервнорефлекторние форми. Однак неврогенний фактор не вивчений в такій мірі, щоб його можна було покласти вже в даний час в основу практичної класифікації анемій.

Розподіл анемій на гемолітичні і гіпорегенераторние має велике значення, але в основі, наприклад, гемолізу можуть лежати дефекти будови еритроцитів (їх недозреваніе при злоякісному недокрів`ї) або одночасно підвищена функція клітинної кроворазрушающей системи (як при гемолітична анемії), або, нарешті, наявність гемолізинів в крові, чому з практичної точки зору і недоцільно об`єднувати, наприклад, все аномії з підвищеним розпадом крові в одну патогенетичну групу.

Морфологічні або вузько гематологічні поділу анемій за особливостями еритроцитів на гіперхромні і гіпохромні, мегало-, макро- і мйкроцітарние, мегалобластичні і нормобластіческого по суті близькі виділенню двох основних форм, що виникають внаслідок недостатності основних кровотворних субстанцій-протианемічну речовини і заліза. Але морфологічні особливості, наприклад, щодо кольорового показника, не так доказові, так як кольоровий показник вище одиниці може бути і при нестачі протианемічну речовини. І при анеміях гемолітіческіх- також і мікроцитоз може розвинутися в результаті не тільки нестачі заліза, а й в результаті підвищеного гемолізу, тому зазначені рубрики не дають клініцисту прямих вказівок на необхідну патогенетичну терапію. Морфологічні ознаки периферичної крові не завжди відповідають стану кісткового мозку і тому можуть мати меншу принципове значення, дослідження ж пунктата кісткового мозку не завжди дає однозначні результати і дещо складно для повсякденного застосування. Встановлення при різних гематологічних синдромах етіологічних чинників широко використовується для практичних цілей попередження і лікування.

Анемія (недокрів`я) - зниження загального рівня гемоглобіну (Нb), частіше виявляється в зменшенні його в одиниці об`єму крові. Справжня анемія відрізняється від псевдоанеміі величиною гематокриту (у дорослих він дорівнює 36-48%).

Гостра постгеморагічна анемія

Причини гострої постгеморагічної анемії

Виникненню захворювання сприяють:

• всілякі травми, особливо з пошкодженням великих судин;
• ектопічна вагітність;
• різні захворювання внутрішніх органів, що супроводжуються гострою кровотечею (виразкова хвороба шлунка і ДНК, варикозне розширення вен стравоходу при цирозі печінки, що розпадається пухлина шлунка-туберкульоз, абсцес легені і бронхо-Ектазія);
• геморагічні діатези, особливо гемофілія.

Стан, пов`язане з швидкою втратою значного обсягу крові (20-25% крові протягом приблизно 1 год). Фактором, що визначає ступінь порушення функцій і їх компенсації, є некоррігіруемой гіповолемія.

Стадії компенсації гострої крововтрати

Рефлекторна фаза компенсації. Виникає на 1-у добу після гострої крововтрати за рахунок активації симпатоадреналової системи: зростає периферичний опір судин, відбувається перерозподіл крові (централізація кровообігу).

Гідреміческой фаза компенсації. Настає на 2-4-е добу і складається в переміщенні в судини рідини з позаклітинного простору. Один з механізмів гидремической фази - викликана катехоламинами гіперглікемія, обумовлена гликогенолизом в печінки- зміст основних електролітів в плазмі практично не змінюється.

Кістковомозкова фаза компенсації. У цій фазі має значення активація освіти еритро-поетіного в нирках на тлі вираженої гіпоксії.

У перший час після крововтрати в зв`язку зі зменшенням обсягу судинного русла часто не виявляється зниження вмісту гемоглобіну та еритроцитів, показник гематокриту також не змінюється.

У зв`язку з гідремії починається поступове падіння рівнів гемоглобіну та еритроцитів.

Лікування гострої постгеморагічної анемії

Направлено на швидке відновлення об`єму циркулюючої крові: гемотрансфузії, введення колоїдних або сольових розчинів. Для гемостазу внутрішньовенно вводять кальцію хлорид, вікасол, нашивними плазму, фібриноген, амінокапронову кислоту. При необхідності проводять хірургічну зупинку кровотечі.

Хронічна постгеморагічна анемія

Анемія, яка розвивається в результаті багаторазових втрат невеликих обсягів крові при кровотечах з шлунково-кишкового тракту, при ниркових, маткових, носових і гемороїдальних кровотечах.

Периферична кров характеризується зниженням колірного показника, мікроцитозом, помірнимлейкоцитозом з нейтрофільним зсувом вліво. При тривалому перебігу хвороби анемія набуває гіпорегенераторние характер.

Анемії, пов`язані з порушенням кровотворення

1. дисрегуляторні - обумовлена порушенням регуляції кровотворення при зниженні вироблення еритропоетинів або зростанні числа їх інгібіторів (хронічні захворювання нирок, гіпофункція гіпофіза, надниркових залоз, щитовидної залози).

2. Дефіцитна - Виникає при нестачі речовин, необхідних для еритропоезу (залізо, вітаміни, білок).

Залозодефіцитна анемія становить до 80% всіх анемій і розвивається в результаті порушення балансу між надходженням заліза в організм, його використанням і втратами.
Втрати заліза відзначаються при повторних і тривалих кровотечах - маткових, шлунково-кишкових, ниркових, легеневих, при геморагічних діатезах.

У ряді випадків можлива аліментарній недостатності заліза (менше 2 мг на добу), наприклад, при малому обсязі споживання м`ясної їжі, при штучному вигодовуванні або при пізньому прикорму в дитячому віці.

Знижений всмоктування заліза відзначається при гіпоацидний гастрит, хронічному ентериті або при резекції відділів шлунково-кишкового тракту.

Порушення транспорту заліза можливе при спадкових або набутих гіпотрансферрінеміях.

Підвищений витрата заліза розвивається в періоди зростання і дозрівання, при вагітності і лактації, при хронічних запальних захворюваннях.

Дефіцит заліза супроводжується збільшенням неефективного еритропоезу, зменшенням тривалості життя еритроцитів.

Картина крові характеризується зниженням вмісту гемоглобіну (від 100 до 20 г / л), вміст еритроцитів може бути нормальним або істотно зниженим, виявляється гіпохромія. Типові також схильність до микроцитоза, кількості, регенеративний або гіпорегенератівная характер анемії.

У периферичної крові мають місце: рівень сироваткового заліза нижче 30 мкг / л-вміст феритину в крові нижче 40 мкг / л.

Дефіцит сироваткового заліза проявляється підвищеною стомлюваністю, збоченням смаку та нюху, загальною слабкістю, головним болем. Дефіцит заліза призводить також до зменшення рівня міоглобіну і активності ферментів тканинного дихання. Слідство гіпоксії - дистрофічні процеси в органах і тканинах. Часті слоистость і ламкість нігтів, стоматит, карієс, атрофічний гастрит і ін.

Анемії, обумовлені дефіцитом вітаміну В₁₂ (Перніціозна)

Дефіцит вітаміну В₁₂ може розвинутися у зв`язку з порушенням його надходження, всмоктування, транспорту, депонування і засвоєння на рівні кісткового мозку.

Порушення всмоктування ймовірно при відсутності внутрішнього чинника Касла (транскоррін), при атрофічних процесах з боку слизової шлунка, при спадково обумовленому виборчому розладі продукції вітаміну, при аутоімунному руйнуванні, при агастральние формі дефіциту.

Всмоктування вітаміну В | 2 різко обмежується при поширеному ураженні тонкого кишечника - при ентеритах, целіакії, а також при його резекції.

Показана патогенетична роль конкурентного витрати вітаміну при інвазії широким лентецом, а також при синдромі «сліпої кишки» (при накладенні анастомозів залишаються ділянки тонкої кишки).

У деяких випадках до дефіциту вітаміну В₁₂ призводить недолік транскобаламіна.

Дефіцит вітаміну В₁₂ викликає порушення утворення ДНК і далі розлад поділу кровотворних клітин, тобто уповільнення митотического процесу і скорочення числа мітозів. В таких умовах формується подібний з ембріональним мегалобластний тип кровотворення.

Розвиток анемії пов`язаний із такими механізмами.

1. Зниження мітотичної активності.
2. Неефективний еритропоез за рахунок внутрікостномозговое руйнування мегалобластів.
3. Позасудинний гемоліз в селезінці через збільшених розмірів мегалоцитов.
4. Внутрішньосудинний гемоліз за рахунок зниження осмотичної стійкості мембрани мегалоцитов.

У періферівеской крові виявляється різка анемія, переважно гиперхромная, гіпорегенераторная. Типові наявність ядерних залишків, анізоцитоз, кількості. Відзначається також нейтропенія і тромбоцитопенія.

Фолієводефіцитна анемія за механізмом розвитку і картині крові близька до вітамін В₁₂-дефіцитною.

Гіпо- і апластичні анемії

Ці анемії являють собою сукупність синдромів, при яких поряд з панцитопенией виявляється пригнічення кровотворення в кістковому мозку.

За етіології апластичні анемії поділяють наступним чином:

1. Генуінние (ідіопатичні), конституційно-спадкові, зумовлені порушенням реактивності організму або ендокринної недостатністю.
2. Апластичні анемії, пов`язані з дією факторів: випромінювання, токсичних факторів (бензол, ртуть), цитотоксичних (хлоретіламін, ТіоТЕФ, колхіцин, 6-меркаптопурин і ін.), Лікарських (амідопірин, барбітурати, сульфаніламіди, аміназин), інфекційних (вірусний гепатит А, В, генералізовані форми туберкульозу, черевного тифу, сальмонельозу, септичні стани).

У патогенезі мають значення наступні механізми:

1. Зменшення кількості стовбурових клітин або їх дефекти.
2. Порушення микроокружения, що приводить до зміни стовбурових клітин.
3. Імунні впливу, що викликають розлади функції стовбурової клітини. Картина крові характеризується різко вираженою, частіше нормохромной, макроцитарной, гіпорегенераторной анемією. Відзначається значна гранулоцитопенія і тромбоцитопенія. В кістковому мозку зменшується кількість миелокариоцитов. Клінічна картина залежить від ступеня порушення окремих паростків кровотворення і їх сочетаній- вона включає анемічний, тромбоцитопенічна і гранулоцітопеніческій синдроми.

гемолітичні анемії

У цю групу входять різні анемії, пов`язані або з спадковим підвищеним руйнуванням еритроцитів, або з дією гемолітичних факторів екзогенного походження.

Спадкові гемолітичні анемії

1. Анемії, пов`язані з порушенням мембрани еритроцитів (мембранопатіі). спадковий мікросфероцітоз - аутосомно-домінантного типу успадкування, характеризується підвищенням, проникності мембрани еритроцитів і надлишковим надходженням в клітку іонів натрію. Відзначається набухання еритроцитів, порушення здатності до деформації і зменшення тривалості їх життя, руйнування макрофагами селезінки.

При мікросфероцітозе виявлено відсутність або порушення зв`язування білка мембрани спектрина з білком 4.1. Передбачається можливість порушення освіти тетрамерной форми спектрина з димерной, а також відсутність білків мембрани еритроцита, що позначаються 4.2.

Зазвичай анемія нормохромна, Регенераторна. За картині крові відрізняється різним ступенем вираженості, під час гемолітичного кризу - більш різкою, але при цьому розвивається високий ретикулоцитоз.

До мембранопатій відносяться також елліптоцітоз (овалоцитоз), стоматоцитоз (ротовідние еритроцити).

Акантоцітоз обумовлений порушенням ліпідного структури мембрани еритроцитів.

2. Анемії, пов`язані з порушенням активності ферментів еритроцитів. Дефіцит ферментів, які беруть участь у виробленні енергії в еритроцитах, призводить до порушення іонного складу, зниження стійкості до дії окислювачів і зменшення тривалості життя даних клітин.

Описано спадковий дефіцит ферментів ліколіза і обміну АТФ (гексокінази, гексофосфатізомерази, фосфофруктокинази, піруваткінази, АТФ-аз).

Дефіцит ферментів пентозофосфатного циклу веде до нестачі НАДФ * Н2, необхідного для відновлення глутатіону - фактора, що протистоїть дії окислювачів. Подібне відбувається при дефіциті ферментів синтезу глутатіону - синтетази глютатіону, глутатіонредуктази, глутатіон-пероксидази.

У таких випадках формується анемія різного ступеня вираженості. Зазвичай нормохромна, з явищами анізоцитозу, пойкілоцитозу, поліхромазія. Зміст ретикулоцитів підвищено, особливо при загостреннях.

3. Анемії, пов`язані з порушенням структури і синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії).

Імунні гемолітичні анемії

Гетерогенна група захворювань, об`єднаних участю антитіл або імунних лімфоцитів в пошкодженні і загибелі еритроцитів або ерітрокаріоцітов.

З- або аллоіммунние анемії можуть розвиватися при гемолітичної хвороби новонародженого або при переливанні крові.

Гетероіммунние анемії (гаптенового) пов`язані з появою на поверхні еритроцитів нових антигенів (наприклад, в результаті фіксації на еритроцитах ліків - пеніциліну, сульфаніламідів). Гаптеном часом стає вірус, також фіксований на поверхні еритроцита.

Аутоімунні гемолітичні анемії - Група захворювань, обумовлених утворенням антитіл проти власних антигенів еритроцитів або ерітрокаріоцітов.
Крім идиопатических, існують і симптоматичні аутоімунні анеміі- при них гемоліз розвивається на тлі інших захворювань (злоякісні пухлини різної локалізації та гемобластози, системний червоний вовчак, ревматоїдний поліартрит, імунодефіцитні стани).

Найбільш вірогідну патогенетичну основу аутоімунних гемолітичних анемій становить зрив імунологічної толерантності.

У картині крові відзначається нерізко анемія, частіше нормохромная, з підвищеним вмістом ретикулоцитів. При гемолітичних кризах показники крові порушуються в більшій мірі, можливі ретикулоцитарного кризу зі збільшенням вмісту ретикулоцитів до 80-90%.

В₁₂ -дефіцитна (перніціозна) анемія

Симптоми і ознаки. В₁₂ - дефіцитна анемія розвивається повільно, поступово. Відзначаються наростаюча слабкість, стомлюваність, задишка.

В гемограмі - зниження кількості еритроцитів при великій насиченості їх гемоглобіном, МСН gt; 31 пг. Клітини червоної крові неоднакової величини (анізоцитоз), переважають макроціти.

діагностика. Діагноз ставиться при наявності гіперхромною анемії з макроцитозом, лейкопенією і тромбоцитопенією, МСН gt; 31 пг, аутоімунного гастриту з ахлоргидрией, ознак ураження нервової системи. Він підтверджується гематологічним ефектом лікування вітаміном B₁₂.

лікування. Проводиться підшкірним введенням вітаміну B₁₂.

фолієводефіцитна анемія

Фолієводефіцитна анемія зустрічається значно рідше, ніж В₁₂-дефіцитна, оскільки фолати представлені в м`ясних (м`ясо, печінка) і рослинних продуктах.

причини. До розвитку захворювання призводять: великі резекції тонкої кишки-целіакія- тривале голодування (ГУЛАГ) - прийом протисудомних (дифенін, фенобарбітал та ін.), Протитуберкульозних та протизаплідних засобів-алкоголізм (підвищує потреба в фолієвої кислоти) - гемолітичні анемії (потреба в фолієвої кислоти підвищена через постійні процесів проліферації в кістковому мозку) - вагітність-кулінарна обробка їжі (при кип`ятінні через 15 хв фолієва кислота повністю руйнується).

Симптоми і ознаки. Анемічний синдром аналогічний такому при В₁₂-дефіцитної анемії. Відмінність полягає в наявності скарг на порушення функції ЖКТ- не буває фунікуляр-ного миелоза, зате часто зустрічаються епілепсія, шизофренія, психічні порушення.

У крові - ознаки гіперхромною анемії, виражений анізоцитоз, зниження кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. В кістковому мозку - мегалобластов.

лікування. Проводиться фолієвої кіслотой- профілактичний прийом фолієвої кислоти, якщо не усунена причина її дефіциту.

профілактика. Проводиться у вагітних і хворих гемолітичними анеміями - постійний прийом фолієвої кислоти (1 мг / добу).