Тромбоцити в крові: що значить, норма тромбоцитів

Ці невеликі дископодібні клітини, розмір яких 2,0-3,5 мкм, служать основним субстратом при утворенні так званої тромбоцитарной пробки. Крім того, вони створюють унікальне мікрооточення в місці пошкодження, яке забезпечує швидку активацію і взаємодія коагуляційних факторів в процесі формування кров`яного згустку. Таким чином, ці клітини беруть участь в реакціях зупинки кровотеч як з так і з великих судин.

Як відомо, родоначальником всіх без винятку формених елементів крові, в т. Ч. Мегакариоцитов, є поліпотентні стовбурова кровотворна клітина. Для диференціації мегакаріоцитів велике значення мають протеїн GATA-1 і його кофактор FOG-1. Тромбопоетин - основний стимулятор мегакаріоцітопоеза, взаємодіє з мегакариоцитами допомогою рецептора c-Mpl.

У здорової людини число тромбоцитів в периферичної крові коливається в досить широкому діапазоні - від 150 до 400 х 109 / л, проте в селезінці є ще і депонований тромбоцитарний пул (приблизно 20-30% від їх загального числа), який значно зростає при спленомегалії.

Відео: Кров підвищення тромбоцитів лейкоцитів 2 тижні

Як і інші клітини крові, тромбоцити оточені біслойной фосфоліпідної мембраною, яка, на відміну від більшості інших мембранних структур, має велике число асиметрично розташованих фосфоліпідів, численні інвагінації і має здатність значно збільшувати свою площу при зміні форми тромбоцита. Тромбоцитарна мембрана пов`язана зі складною системою численних каналів, виходи яких знаходяться на поверхні тромбоцитарной мембрани. Вважається, що здатність тромбоцита трансформуватися при активації реалізується саме завдяки відкритій в позаклітинний простір розвиненій системі таких каналів, мембранні структури яких близькі за структурою аналогічним поверхневим.

Внутрішню структуру тромбоцита утворюють нитки актину, мітохондрії, лізосоми, гранули та інші органели. На відміну від інших клітин крові в тромбоцитах є структури, здатні накопичувати біологічно активні речовини, необхідні для припинення кровотечі. Велика частина таких субстанцій міститься в так званих -гранулах, лизосомах і щільних тільцях тромбоцитів.

Величезне значення для реалізації гемостатичних реакцій має вміст -гранул тромбоцитів (антігепаріновий, коагуляційний фактор V, фактор Віллебранда, фібриноген, Р-селектин, PDGF, PAI-1, коагуляційний фактор V, фібриноген і багато інших). У щільних тільцях тромбоцитів сконцентровані субстанції з невеликою молекулярною масою (адреналін, норадреналін, адениновую нуклеотиди, гістамін, кальцій і ін.). У лізосомах же містяться гідролітичні ферменти ( -глюкуронідаза, кисла фосфатаза, пероксидаза, -галактозидаза і ін.). При активації тромбоцитів велика частина вмісту -гранул, лізосом і щільних тілець виходить з цих клітин і відіграє важливу роль в процесі агрегації і утворення в посудині згустку фібрину.

Найважливіше фізіологічне значення в гемостатичних реакціях мають численні тромбоцитарний рецептори, що зв`язують функціонально складні структури цих клітин з іншими компонентами гемостазу, що знаходяться в крові, а також з субендотеліем при порушенні цілісності монослоя ендотеліальних клітин. Велика частина рецепторів мають низьку специфічність до різних лигандам і є гликопротеидами, які вбудовані в цитоплазматическую мембрану тромбоцитів.

Відео: Чому падає рівень тромбоцитів

Один з найбільш вивчених тромбоцитарних гликопротеидов - неінтегріновий комплекс GP-lb / V / IX. Цей комплекс, який бере участь в реалізації адгезивной функції тромбоцитів за участю фактора Віллебранда, складається з чотирьох поліпептидних компонентів ( - і -ланцюгів GP-Ib, пов`язаних між собою дисульфідними містками, молекул GP-1X і GP-V). Його компоненти синтезуються в мегакаріоцитів, а сам комплекс формується в ЕПР. Гени, відповідальні за синтез - і -ланцюгів GP-Ib, локалізовані на різних хромосомах: а-ланцюг - на короткому плечі хромосоми 17 (17р12) - (J-ланцюг - на довгому плечі хромосоми 22 (22qll.2). На довгому плечі хромосоми 3 знаходяться гени, які контролюють синтез GP-IX (3q21) і GP-V (3q29). Крім того, цей нізкоспеціфічний рецептор здатний зв`язуватися з рістоцетін і тромбіном. Встановлено, що у відповідь на контакт цього мембранного комплексу з колагеном з субендотелія за участю фактора Віллебранда відбувається активація тромбоцитів, що в подальшому запускає синтез тромбоксану А₂, вивільнення вмісту гранул тромбоцитів через відкриту канальцевую систему і багато інших фізіологічні реакції.

Інший добре вивчений рецептор - рецептор allb | 33, що сприяє утворенню фібріногенових зв`язків між активованими тромбоцитами. Згідно номенклатурі тромбоцитарних гликопротеидов, частіше використовується гемостазіології, цей комплекс позначають Ilb / IIIa. Його компоненти синтезуються в мегакаріоцитів, а сам комплекс формується в ЕПР. Зазначений інтегріновие комплекс є рецептором фібриногену і бере участь в реакціях тромбоцитарной агрегації.

Важливе значення для ефективної реалізації гемостатической функції має метаболізм арахідонової кислоти, що починається з активації тромбоцитів і індукції фосфоліпази А₂. Циклооксигеназа синтезує з арахідонової кислоти короткоживучі простагландини G2 і Н2, з останніх тромбоксансинтетази утворює більш стабільний простагландин - тромбоксан А₂, є потужним індуктором тромбоцитарної агрегації тромбоцитів. В ендотелії судин утворюється простагландин 12 (простациклін), що перешкоджає тромбоцитарной агрегації.

У 70-ті роки минулого століття була створена номенклатура субстанцій, що містяться в тромбоцитах і беруть участь в гемостатичних реакціях. Звичайно ж, номенклатура тромбоцитарних факторів, заснована на перерахування 14 тромбоцитарних компонентів гемостазу, вже безнадійно застаріла і має лише історичне значення, оскільки перелік відомих біологічно активних субстанцій, що містяться в тромбоцитах, істотно доповнений. Тут же представлені лише найбільш значущі і ретельно вивчені субстанції, які отримали свій номер ще в першій номенклатурі компонентів тромбоцитарних гранул.

Завдяки своїй складній організації тромбоцити здатні здійснювати і контролювати такі фізіологічні функції:

• адгезія і агрегація;
• ангиотрофическая;
• репаративная;
• участь в матричної активації коагуляційних факторів;
• участь в активації протеїну С;
• ретракция згустку;

Фізіологічна роль найважливіших тромбоцитарних компонентів

• Субстанції, що містяться в тромбоцитах: Проакцелерін- Фізіологічна роль: Один з компонентів протромбиназного комплексу. Значно підвищує швидкість утворення тромбіну.
• Субстанції, що містяться в тромбоцитах: Фосфоліпідний компонент- Фізіологічна роль: Один з компонентів протромбиназного комплексу. Значно підвищує швидкість утворення тромбіну.
• Субстанції, що містяться в тромбоцитах: антігепарінового фактор Фізіологічна роль: Гепарин та ряд інших речовин значно підвищують швидкість зв`язування тромбіну антитромбіном, що обумовлює подовження часу згортання крові. Встановлено, що без гепарину інгібування тромбіну антитромбіном відбувається повільно. Біологічний сенс уповільнення інактивації тромбіну складається в необхідності максимально швидко і ефективно трансформувати фібриноген у фібрин при порушенні цілісності кровоносних судин.
• Субстанції, що містяться в тромбоцитах: Фібріноген- Фізіологічна роль: Субстратний білок для утворення тромбу. Крім того, цей білок необхідний для утворення тромбоцитарних агрегатів.
• Субстанції, що містяться в тромбоцитах: Тромбостенін- Фізіологічна роль: Бере участь в реакціях ущільнення тромбу.
• Субстанції, що містяться в тромбоцитах: серотонін Фізіологічна роль: Обумовлює спазм судин.

Відео: Тромбоцити

Номенклатура тромбоцитарних гликопротеидов

• Глікопротеїди і білкові комплекси: GP-la / lla ( -интегрин) - Номенклатура CD: CD49b / CD29- Ліганди: Колаген.
• Глікопротеїди і білкові комплекси: GP-llb / llla (аНЬР3-интегрин) - Номенклатура CD: CD41 / CD61- Ліганди: Фібриноген, фибронектин, вітронектину, фактор Віллебранда.
• Глікопротеїди і білкові комплекси: _{v 1}-інтегрін- Номенклатура CD: CD51 / CD61- Ліганди: вітронектину.
• Глікопротеїди і білкові комплекси: GP-IV- Номенклатура CD: CD36- Ліганди: Колаген, тромбоспондин.
• Глікопротеїди і білкові комплекси: GP-lc / lla- Номенклатура CD: CD49f- Ліганди: Фібронектин, ламінін.
• Глікопротеїди і білкові комплекси: GP-lb / V / IX- Номенклатура CD: CD42a-d- Ліганди: Фактор Віллебранда, тромбін, ристоцетин.