Підходи до ведення пацієнтів із захворюваннями печінки
Печінка - це найбільш складний і багатофункціональний орган з точки зору метаболізму.
Відео: 13.02.2016 - Подклетнова Т.В. Мультидисциплінарний підхід у веденні пацієнтів з хворобою Фабрі
Власне метаболічні функції печінки забезпечують гепатоцити (паренхіматозні клітини):
Відео: Захворювань печінки у дітей. Як підвищити імунітет? реабілітації хворих
- освіту і екскреція жовчі в процесі метаболізму білірубіну,
- регуляція обміну вуглеводів,
- синтез ліпідів і секреція плазмових ліпопротеїнів,
- контроль над метаболізмом холестерину,
- освіту сечовини, сироватковогоальбуміну, факторів згортання крові, ферментів та інших білків,
- метаболізм і детоксикація ліків та інших чужорідних субстанцій (ксенобіотиків).
На клітинному рівні портальні тріади містять прилеглі і паралельні кінцеві гілки жовчних проток, воротние- вени і печінкові артерії, які оточують гепатоцити. Термінальні гілки печінкових вен знаходяться в центрі печінкових часточок. Оскільки потік крові спрямований від портальної тріади до центру часточки через венозні гілки, то центральна частина часточки найбільш чутлива до ішемії.
Патофізіологія
Порушення в роботі печінки можуть виникати з різних причин, що включає інфекції, дії ліків, токсинів, ішемії і аутоімунних захворювань. Іноді це відбувається після виконаних операцій. У більшості випадків захворювання печінки призводять до тій чи іншій мірі гепатоцелюлярного пошкодження і некрозу, що служить причиною змін в лабораторних показниках і іноді супроводжується клінічною симптоматикою. Симптоми можуть бути пов`язані з хворобою печінки як такої (наприклад, жовтяниця при гострому гепатиті) або з ускладненнями захворювань печінки (наприклад, гостре шлунково-кишкова кровотеча при цирозі і портальної гіпертензії).
Незважаючи на некрози, печінка здатна сама регенерувати. Навіть виражені фокальні некрози здатні вирішитися повністю (наприклад, при гострому вірусному гепатиті). Неповна регенерація і фіброз проте можуть виникнути при мостовидні некрозі або менш вираженому, але тривалому за часом пошкодженні.
Специфічні хвороби головним чином впливають на гепатобіліарні структури або їх функції (гострий вірусний гепатит в основному проявляється пошкодженням гепатоцитів або гепатоцелюлярним поврежденіем- первинний біліарний цироз -порушення жовчної секреціі- криптогенний цироз - прогресуючим фіброзом і портальною гіпертензією). Цим змінам відповідають певні симптоми, синдроми та лабораторні відхилення. Деякі захворювання (наприклад, важка алкогольна хвороба печінки) зачіпають безліч печінкових структур, що призводить до комбінації симптомів, синдромів і лабораторних змін.
Відео: 20161117 Орфанні захворювання
Прогноз розвитку серйозних ускладнень гірше у літніх пацієнтів, які мають більш низьку здатність до відновлення після важких фізіологічних стресів і нижчу толерантність до акумуляції токсинів.
Фактори ризику захворювань печінки
Категорія | Фактори ризику |
придбані | прийом алкоголю Переливання крові (особливо до 1992) * Пірсинг на тілі * Препарати (рецептурні і безрецептурні), використання рослинних продуктів Вплив інших печінкових токсинів Контакт з хворим на гепатит * Використання шприців Парентеральне введення препаратів Вживання в їжу молюсків * татуювання * |
сімейні контакти | Сімейний анамнез таких захворювань, як первинний біліарний цироз, гемохроматоз, хвороба Вільсона або недостатність -1 антитрипсину |
* Ці фактори, зокрема, збільшують ризик розвитку гепатиту, а також ризик розвитку захворювань печінки в цілому.
Обстеження пацієнта з захворюванням печінки
Анамнез (історія захворювання). При захворюваннях печінки зустрічаються різні симптоми, частина з них - високоспецифічні:
- загальні неспецифічні симптоми включають стомлюваність, втрата апетиту, нудоту і періодично блювоту, особливо - у важких випадках;
- неоформлений, жирний стілець (стеаторея) може спостерігатися при холестазі, коли припиняється достатній доступ жовчі в кишечник. Пацієнти з стеаторея мають підвищений ризик розвитку недостатності жиророзчинних вітамінів (A, D, Е, К). Загальноклінічні наслідки можуть включати розвиток остеопорозу і кровотеч;
- при вірусному або алкогольному гепатиті може спостерігатися лихоманка;
- жовтяниця - цей симптом виникає як при з гепатоцеллярной дисфункції, так і при холестатичних порушеннях і є найбільш специфічним. Часто вона супроводжується появою темної сечі і світлого стільця;
- біль у правому верхньому квадранті живота, з пов`язана із захворюваннями печінки, виникає через розтягнення або запалення печінкової капсули (наприклад, при венозному застої або при пухлини);
- спостерігаються еректильна дисфункція і фемінізація- проте ці симптоми можуть відображати в більшій мірі ефекти алкоголю, ніж ушкодження печінки.
Сімейний анамнез, соціальний анамнез, історія прийому ліків та інших речовин повинні бути відзначені як фактори ризику розвитку захворювань печінки.
Відео: Депресивні розлади при неврологічних захворюваннях
фізикальний огляд. Відхилення, ви- п є в процесі фізикального огляду, зазвичай проявляються на пізніх стадіях захворювання. Деякі часті знахідки дозволяють припустити причину хвороби.
обстеження. Обстеження включає дослідження крові, візуальні методи діагностики, іноді - біопсію печінки. Все це грає важливу роль в діагностиці захворювань печінки. Спеціальні показники, що стосуються печінкової біохімії або екскреції, часто мають обмежену чутливість і специфічність. Сполучення різних тестів дозволяють краще визначити причину і тяжкість захворювання.