Фіброз печінки: ступеня, лікування, прогноз, стадії, симптоми, діагностика, ознаки, причини

Відбувається сверхпродукціі екстрацелюлярного матриксу, його неповна деградація або і те й інше. Тригером є хронічне ушкодження, особливо при наявності запального компонента. Сам фіброз не викликає симптоми, але може приводити до портальної гіпертензії (рубці порушують печінковий кровотік) або до цирозу (рубці порушують нормальну печінкову архітектоніку і викликають дисфункцію печінки).

Діагноз грунтується на даних біопсії печінки. Лікування складається з корекції підлягають захворювань, коли це можливо.

Різні типи хронічного пошкодження печінки можуть викликати фіброз. Самообмежуються гостре пошкодження печінки (наприклад, гострий гепатит А), навіть в фульминантной стадії, не обов`язково порушує архітектоніку і, таким чином, не викликає розвитку фіброзу, незважаючи на загибель гепатоцитів. У своїх початкових стадіях фіброз може регресувати, якщо причина оборотна (наприклад, при кліренсі вірусу). Після декількох місяців або років хронічного або рецидивуючого пошкодження фіброз стає постійним. При механічній біліарної обструкції фіброз розвивається навіть швидше.

Патофізіологія фіброзу печінки

Активація печінкових периваскулярних стеллатних клітин Іто, які накопичують жир, ініціює фіброз. Вони проліферують, стають контрактільних і називаються міофібробластами. Ці клітини продукують надмірну кількість аномального матриксу (що складається з колагену, інших глікопротеїнів і гліканов) і матріксцеллюлярних протеїнів. Купфферовскіх клітини (резидентні макрофаги) пошкоджують гепатоцити, тромбоцити і лейкоцити. В результаті підвищується кількість реактивних Про₂-форми та медіаторів воспаленія.Такім чином, актінація стеллатних клітин призводить до порушень як в композиції, так і в кількості позаклітинного матриксу.

Відео: Цироз печінки при хронічному гепатиті С

Міофібробласти, стимульовані ендотеліну-1, вносять свій внесок в підвищення резистентності портальної вени і підвищують щільність аномального матриксу. Фіброзні тракти з`єднують гілки приносять портальних вен і виносять печінкових вен, які йдуть в обхід гепатоцитів і обмежують їх кровопостачання. Отже, фіброз вносить свою роль як в ішемію гепатоцитів (викликаючи гепатоцеллюлярную дисфункцію), так і в портальну гіпертензію. Виразність ішемії і портальної гіпертензії визначає ступінь ураження печінки. Наприклад, вроджений печінковий фіброз вражає гілки портальних вен і в основному не зачіпає паренхіму. Результатом є портальна гіпертензія з помірним порушенням гепатоцелюлярної функції.

Симптоми і ознаки фіброзу печінки

Печінковий фіброз сам по собі не супроводжується якими-небудь клінічними симптомами, вони з`являються і відображають протягом первинного захворювання печінки або портальну гіпертензію. Портальна гіпертензія зі спленомегалією також протікає безсимптомно, поки не розвиваються ускладнення, такі як варикозні шлунково-кишкові кровотечі, асцит, портосистемная енцефалопатія. Поступово формується цироз печінки.

Діагноз фіброзу печінки

• Біопсія печінки.

Припущення про печеночном фіброзі повинно виникати у пацієнтів з наявним захворюванням печінки або приймають ліки, потенційно здатні викликати фіброз- або мають невідомої причини відхилення в функціональних печінкових тестах або ферментах. Неінвазивні тести (наприклад, серологічні маркери) знаходяться в стадії вивчення і ще не застосовуються в рутинній клінічній практиці. Методи візуальної діагностики, такі як ультрасонографія, КТ або МРІ, можуть виявити ознаки, асоційовані з фіброрзом (наприклад, портальну гіпертензію, спленомегалию, цироз), але вони неспецифічні для визначення паренхиматозного фіброзу як такого. В даний час тільки біопсія печінки є методом, який здатний виявити печінковий фіброз. Біопсія печінки показана для уточнення діагнозу (наприклад, неалкогольного стеатогепатиту, первинного біліарного цирозу) і стадії захворювання печінки (наприклад, при хронічному гепатиті С необхідно знати, чи присутній фіброз).

Лікування фіброзу печінки

• Лікування причини.

Оскільки фіброз розвивається у відповідь на пошкодження печінки, в першу чергу необхідно лікувати причину, яка його викликала (усуваючи, таким чином, основу для пошкодження печінки). Таке лікування може включати елімінацію вірусів гепатиту В і С при хронічних вірусних гепатитах, елімінацію важких металів, таких як залізо при гемохроматозі і мідь при хвороби Вільсона, і декомпресію жовчних проток при біліарної обструкції.

Лікування, мета якого в зворотному розвитку фіброзу, зазвичай дуже токсична для длітельнога використання (наприклад, кортикостероїди, пеніциламін) або не має доведеної ефективності (наприклад, колхіцин). Інші антіфібротіческіе агенти поки вивчаються. Одночасне застосування декількох антіфібротіческімі коштів обіцяє бути найбільш успішним.