Веноокклюзіонная хвороба печінки: симптоми, діагностика, причини, лікування

Венозний застій призводить до портальної гіпертензії та ішемічним некрозів (з подальшим формуванням цирозу печінки).

Причини Веноокклюзіонная хвороби печінки

Найбільш часті причини включають:

• Опромінення.
• Захворювання «трансплантат проти господаря».
• Пірролізідіновие алкалоїди, що містяться в рослинах, які використовуються в формі лікувальних чаїв або трав (наприклад, живокіст).
• Інші гепатотоксинів.

Симптоми і ознаки Веноокклюзіонная хвороби печінки

Клінічні ознаки зазвичай включають раптово з`являється жовтяниця, асцит і хворобливу гладку збільшену печінку. Клінічна маніфестація протягом перших 3 тижнів після трансплантації у реципієнтів кісткового мозку або гемопоетичних клітин, які або спонтанно одужують ще протягом декількох тижнів (або іноді, в неважких випадках, після підвищення доз імуносупресивних препаратів), або вмирають. Інші пацієнти демонструють рецидивний асцит, портальну гіпертензію, спленомегалию і, з часом, цироз печінки.

Діагноз Веноокклюзіонная хвороби печінки

• Клінічне обстеження і лабораторні тести.
• Ультрасонографія.
• Іноді - інвазивні процедури (біопсія печінки, вимір градієнта портовенозного тиску).

Діагноз припускають у пацієнтів з незрозумілими клінічними або лабораторними ознаками захворювання печінки, зокрема, у тих, хто має відповідні фактори ризику. При тяжкому перебігу захворювання відзначається подовження ПВ / МНО. При ультрасонографії в портальній вені видно ретроградний потік крові. Якщо діагноз неясний, то потрібні інвазивні процедури, наприклад біопсія печінки або вимір градієнта портовенозного тиску (якщо градієнт тиску 10 мм рт.ст., то діагноз Веноокклюзіонная хвороби вірогідний). Вимірювання тиску виконується шляхом введення катетера підшкірно в печінкову вену до його заклинювання, вимірювання тиску в цей момент відображає тиск в ворітної вени (винятком є тромбоз ворітної вени, в цьому випадку тиск в нормі, незважаючи на портальну гіпертензію).

Лікування Веноокклюзіонная хвороби печінки

• Підтримуюча терапія.
• Вплив на причину.
• При прогресуючому перебігу захворювання - транс`югулярное портосистемного шунтування або трансплантація печінки.

Урсодезоксихолева кислота застосовується для профілактики розвитку хвороби «трансплантат проти господаря» у реципієнтів кісткового мозку або гемопоетичних клітин. Ведення пацієнтів включає скасування викликали захворювання агентів (наприклад, трав`яних чаїв), більшість пацієнтів має м`який перебіг захворювання і почувають себе досить добре. У 25% випадків ненооклюзіонная хвороба протікає важко.