Синдром бадда кіарі, хвороба кіарі

Остання характеризується ураженням печінкових венул.

Синдром Бадда - Кіарі - це обструкція печінкового венозного відтоку. Діагноз встановлюється на підставі результатів УЗД. Лікування включає в себе підтримуючу медикаментозну терапію і заходи для відновлення і підтримки венозної прохідності (тромболізис, декомпресію за допомогою накладення шунтів і довгостроковий прийом антикоагулянтів).

Причини синдрому Бадда Кіарі

Частіше хворіють особи молодого віку - 20-30 років. Причиною виникнення хвороби може бути первинне запалення печінкових вен, спонтанний тромбоз, підвищення коагуляційних властивостей крові, вроджені аномалії розвитку.

На думку ряду авторів, у розвитку цього захворювання велике місце відводиться токсико-алергічний факторам. Характеризується частковим або повним блоком печінкових вен, гепатомегалія, спостерігаються ознаки портальної гіпертензії з застійними явищами в системі нижньої порожнистої вени: гепато- і спленомегалії, асцит, гідроторакс, набряки нижніх кінцівок, венозні колатералі в шкірі живота, іноді і спини. У процес втягується і воротная вена, в гілках якої розташовуються організують тромби- стінка їх коллагенізірована, гладеньких м`язів місцями гіпертрофовані. Відзначається ураження селезінкової вени. Одночасно з ураженням вен спостерігаються реактивні зміни в артеріях у вигляді гіпереластоз, потовщення медії і колагенізація стінки відповідних судин.

Причина захворювання в загальній тромбофилии (на тлі мієлопроліферативних захворювань, лейденовской аномалії і т.п.) більш ніж в 40% випадків, гепатоцелюлярної карциноми і аномаліях розвитку вени (нижньої порожнистої). Згідно клінічній практиці, якщо не проводять цілеспрямованого пошуку, діагноз встановлюють рідко.

У західному світі найбільш поширеною причиною є тромбоз з обструкцією печінкових вен і прилеглої нижньої порожнистої вени. Тромби зазвичай виникають в результаті наступних причин:

• Тромботичні стану.
• Гематологічні захворювання.
• Запальна хвороба кишки.
• Захворювання сполучної тканини.
• Травми.
• Інфекції.
• Пухлинна Інвац печінкових вен.

Іноді синдром Бадца - Кіарі маніфестує під час вагітності та дозволяє виявити раніше протікав безсимптомно порушення коагуляції.

Причини обструкції судин часто залишаються невідомими. В Азії та Південної Африки поширений такий дефект, як мембранозная обструкція (перетинки) нижньої порожнистої вени з надпеченочной локалізацією, що, ймовірно, є результатом реканализации тромбу у дорослих на тлі раніше перенесеного тромбозу або дефектами будови (наприклад, стеноз вен) у дітей. Такий тип обструкції називається облітеруючий гепатокавопатіей.

Синдром Бадца - Кіарі зазвичай розвивається протягом тижнів або місяців з тенденцією до формування портальної гіпертензії і цирозу.

Симптоми і ознаки з синдромом Бадда Кіарі

Гостра обструкція (близько 20% випадків) супроводжується слабкістю, болем у правому меркнем квадраті живота, нудотою, блювотою, помірно вираженою жовтяницею, болючою гепатомегалией і асцитом. Часто це відбувається під час вагітності. Фульмінантна печінкова недостатність з енцефалопатією розвивається рідко. Сироваткові амінотрансферази зазвичай досягають високих значень.

Хронічна обструкція (розвивається протягом тижнів або місяців) може протікати безсимптомно, до тих пір поки не набуде клінічно значущу ступінь, або супроводжуватися слабкістю, абдомінальної болем і гепатомегалією. Набряк нижньої частини тіла і асцит можуть розвинутися внаслідок венозної обструкції навіть за відсутності цирозу. Формування цирозу може привести до варикозним кровотеч, масивного асцит, спленомегалії, гепатопульмональному синдрому або їх комбінації. Повна обструкція нижньої порожнистої вени призводить до набряку черевної стінки, видимому розширенню вен в цій зоні з їх спрямуванням від пупка до реберної краю.

Печінка при пальпації гладка і хвороблива.

Відео: Лікарка, яка рятувала українських вояків, ніні сама бореться за життя

При хронічній формі клінічно розрізняють три стадії захворювання: 1-латентна, яка може тягнутися роками. У цей період мляво протікає ендофлебіт печінкових вен, які поступово склерозіруются- в печінці розвиваються застійні явища з атрофією одних ділянок і регенерацією і гіперплазію інших. Аналогічні зміни виникають і в селезінці. II - стадія хвороби протікає бурхливо. Подальший перебіг хвороби залежить від ступеня розвитку колатералей. III стадія термінальна. В термінальній стадії хвороби хворі відзначали болі в правому підребер`ї або епігастральній ділянці, схуднення, слабкість, підвищення температури, збільшення живота. Перебіг хвороби у всіх випадках неухильно прогресує, хоча тривалість термінального періоду спостерігається до року. Відзначено наростання ознак портальної гіпертензії, серцево-судинної та печінкової недостатності, що веде до летального результату.

У хворого виникають болі в животі, асцит і гепатомегалія, але гостра печінкова недостатність виникає рідко, а жовтяниця виражена в дуже різному ступені. Можуть виявлятися ознаки портальної гіпертензії. Перебіг хвороби дуже вариабельно, але 3-річна виживаність при хронічному варіанті складає 50%.

Діагностика синдрому Бадда Кіарі

Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою доплерографії або КТ з контрастом (але рентгенологу слід обов`язково повідомити про конкретний передбачуваному по клінічній картині діагнозі!). Венографія і зміна венозного тиску дозволяють визначити рівень обструкції. При КТ характерно виявлення гіпертрофованої хвостатої частки печінки (через те, що вона має власний шлях відтоку в нижню порожнисту вену), але цей показник реєструють тільки у 50% хворих. На відміну від більшості випадків портальної гіпертензії, асцітічеокая рідина при гострому перебігу є ексудат. Щоб виявити можливі супутні стани, що супроводжуються тромбофілією, проводять відповідний скринінг.

Діагноз синдрому Бадда Кіарі

• Клінічне дослідження і лабораторні тести.
• Візуалізація судин.

Відео: краниопластика при синдромі Кіарі

Синдром Бадда - Кіарі припускають у пацієнтів з гепатомегалією, асцитом або цирозом без об`єктивної на те причини (наприклад, зловживання алкоголем, вірусний гепатит) або коли причина не має пояснення.

Відхилення в лабораторних тестах і фактори ризику розвитку тромбозів. Відхилення в лабораторних тестах зазвичай неспецифічні і варіабельні. Інструментальну діагностику зазвичай починають з ультразвукової доплерографії, при якій можна виявити область обструкції і визначити напрямок струму крові. Магніт-но-резонансна ангіографія і КТ показані в тих випадках, коли даних УЗД недостатньо. Звичайна ангіографія (венографія з вимірюванням тиску і артеріографія) виконується тільки тоді, коли плануються лікувальні або хірургічні втручання. Біопсія печінки виконується в окремих випадках для визначення стадії процесу та прогнозування розвитку цирозу.

Прогноз синдрому Бадда Кіарі

Без лікування більшість пацієнтів з повною венозної обструкцією помирає протягом 3 років. Перебіг захворювання дуже вариабельно у пацієнтів з частковою обструкцією.

Лікування синдрому Бадда Кіарі

• Підтримуюча терапія.
• Відновлення прохідності і підтримання адекватного потоку крові.

Лікування залежить від характеру тромбозу (гострий або хронічний) і тяжкості ушкодження. Основоположним потязі є: »лікування ускладнень, до розвантаження застійної печінки (наприклад, забезпечення венозного опока)," запобігання поширенню тромбу.

Агресивні втручання (наприклад, тромболізис, стентування) використовуються при гострому тромбозі (наприклад, протягом 4 тижнів і під час відсутності цирозу). Тромболізис може розчинити гострі тромби з можливістю реканализации і декомпресії печінки. Радіологічні процедури включають ангіопластику, стентування і портосистемного шунтування. При наявності перетинок в нижньої порожнистої вени або стенозах печінкових вен виконується декомпресія за допомогою черезшкірної транслюмінальної балонної пластики з інтралюмінального стентуванням, що підтримує опок крові. Якщо дилятация з метою відновлення печінкового опока технічно неможлива, то накладається транс`югулярний портосистемного шунт (TIPS) або інші хірургічні шунти для декомпресіі печінки. Хворим з енцефалопатією портосистемного шунти не накладає, оскільки це призводить до погіршення функції печінки. Згодом шунти можуть тромбуватися, особливо у хворих з гематологічними захворюваннями.

Для профілактики рецидивів, як правило, потрібна тривала антикоагулянтна терапія. При фульмінантний печінкової недостатності або декомпенсованому цирозі печінки можливе проведення трансплантації печінки.

При наявності больового симптому призначають аналгетики. Доцільно застосування препаратів, що мають фибринолитическим дією (урокінази, стрептокінази).

Ведення хворих з синдромом Бадда Кіарі

При гострому перебігу захворювання застосовують тромболізис з подальшою антикоагулянтної терапією. Мета терапії полягає в тому, щоб відновити кровотік в печінкових венах. У рідкісних випадках, при розвитку гострої печінкової недостатності, може знадобитися пересадка печінки. При хронічному варіанті хвороби, крім інших заходів, можна розглядати можливість проведення антикоагулянтної терапії, але на перший план виходять аспекти, пов`язані з лікуванням таких ускладнень, як асцит і портальна гіпертензія. У 30% хворих асцит з самого початку виявляє резистентність до дії сечогінних засобів. Трансплантація печінки, можливо, обіцяє прогноз більш сприятливий, ніж портокавального шунтування, але хороший ефект надає також транс`югулярное портооістемное стентування з шунтуванням.