Тромбоз печінкових вен

Клінічна картина подібного захворювання була описана вперше ще в 1846 р Budd. У 1899 р Chiari, зібравши і ретельно вивчивши вже 10 випадків подібного ураження печінки, пов`язував його розвиток з флебитом печінкової вени і виникненням тромбозу. В даний час обговорюється питання, як позначати клінічну картину, викликану окклюзией печінкових вен. Потрібно розрізняти хвороба Бадд - Хіарі, під якою слід розуміти первинне захворювання печінкової вени, облітеруючий печінковий ендофлебіт з розвитком первинного тромбозу, і синдром Бадд - Хіарі, при якому порушення кровообігу в печінковій вені носить вторинний характер і є лише синдромом якогось основного захворювання.

Оклюзія при синдромі Бадд - Хіарі може бути обумовлена найрізноманітнішими причинами як внутрипеченочного, так і внепеченочного походження: цироз печінки, пухлини, травми, туберкульозний полісерозит, спайковий процес при туберкульозі, тромбоз при поліцитемії, нарешті, вторинний ретроградний тромбоз печінкової вени при тромбозі порожнистої вени . Причини первинного ураження печінкової вени досі залишаються неясними. Місцеві зміни в тій чи іншій судинної області можуть викликати значне підвищення тромбообразующіх властивостей крові в тій чи іншій ділянці судинного русла (збільшення тромбопластичних активності, зміна електропотенціалу судинної стінки і т. Д.). Подібні зміни можуть виникати і при ендофлебіт печінкових вен.

Практично ж вирішити питання, чи є хвороба або синдром Бадд - Хіарі, провести диференціальну діагностику між цими патологічними процесами неможливо. З огляду на поліетіологічность оклюзії печінкових вен, пропонують все такі випадки позначати як синдром Бадд - Хіарі.

У патологічний процес втягуються головним чином великі стовбури печінкових вен, причому тромбоз найчастіше виявляється, в їх гирлах, у місця впадання в порожнисту вену. Печінкові вени уражаються в різного ступеня-відповідно різна і інтенсивність тромботичного процесу в них. Патологічні зміни в печінці визначаються порушенням кровообігу в системі печінкових вен, яке залежить від величини і ступеня оклюзії. Дослідження показали, що закриття печінкових вен, дренуючих від І до 55% всієї маси печінки, не викликає скільки-небудь значних макро- і мікроскопічних змін. Спостерігався розвиток внутрішньопечінкових колатералей, що компенсують порушення відтоку по ураженим венах. Як і при розвитку тромбозів інших судинних областей, характер патологічних змін в значній мірі визначається інтенсивністю тромботичного процесу, часом утворення тромбу, окклюзірующего посудину. При швидкому виникненні тромбу, коли не встигають розвинутися колатералі, зміни виражені більшою мірою, ніж при повільному його формуванні. У цих випадках захворювання протікає гостріше.

Найбільш характерним для закупорки печінкових вен вважається різкий венозний застій в печінці. Венозний застій проявляється зазвичай мускатним малюнком поверхні печінки або деяких її ділянок. У зв`язку з поразкою окремих печінкових вен утворюються не дифузнізміни, а лише ділянки атрофії печінкової тканини і некрозів печінкових клітин, що викликає осередкові циротичні зміни.

При мікроскопічному дослідженні виявляються значне розширення синусоїдів, потовщення, склероз печінкових вен, огрубіння аргірофільна каркаса печінки, а також атрофія і некроз печінкових клітин, розростання фіброзної тканини.

Прижиттєвий діагноз синдрому Бадд- Xіарі представляє дуже великі труднощі і частіше за все не розпізнається. Ті ж деякі діагностуються при житті випадки стосувалися, як правило, фінальних, далеко зайшли стадій захворювань. Розрізняють гострий і хронічний тромбоз печінкових вен. У першому випадку захворювання протікає гостро, з швидким розвитком атрофії печінки, печінкової недостатності, з явищами печінкової коми. При гострому перебігу захворювання починається блювотою, болем в області печінки і спини. Поява кривавої блювоти в цих випадках можна пояснити варикозним розширенням вен стравоходу і шлунка. Розвиток патологічного процесу супроводжується метеоризмом, швидким збільшенням печінки, а нерідко і селезінки, які при пальпації виявляються болючими. Хворі зазвичай швидко вмирають при явищах печінкової недостатності.

Відео: Тромбоз печінкових вен

Однак найчастіше захворювання має хронічний перебіг. Іноді, спостерігаючи хворого протягом тривалого періоду, вдається виявити рецидиви хвороби, пов`язані, ймовірно, з включенням нових печінкових вен. Виділяють період провісників, який зазвичай проходить непоміченим лікарем, і період виражених клінічних проявів хвороби. У більшості випадків хворі потрапляють в клініку лише тоді, коли у них з`являються асцит, збільшення печінки і спленомегалія, т. Е. В далеко зайшли стадіях хвороби, коли в наявності є вже виражені симптоми цирозу печінки.

Перший період хвороби, що характеризується розвитком диспепсичних явищ, нерізких, непостійних болів в правому підребер`ї, слабкість, іноді субфебрильної температури, невеликим збільшенням печінки, болючою при пальпації, як правило, не діагностується. Надалі в клінічній картині хвороби починають з`являтися симптоми, які зближують її з цирозом печінки. Збільшується печінка, виникає асцит, що не піддається впливу ртутних сечогінних препаратів, збільшується селезінка. Спостерігаючи в Інституті терапії АМН 6 хворих з синдромом Бадд-Хіарі, вивчили частоту виявлення окремих симптомів захворювання і їх діагностичну цінність. Вважалося, що невід`ємною рисою цього синдрому є портальна гіпертонія. Однак з 6 хворих виявили портальну гіпертонію тільки у 4. Цікаво відзначити, що при проведенні у 3 хворих спленометріі тільки у 2 було виявлено підвищений внутріселезеночного тиск. Можна тому зробити висновок, що портальна гіпертонія є характерною, але необов`язковою рисою синдрому Бадд - Хіарі. Те ж можна сказати і щодо асциту, який в ряді випадків був відсутній.

Клінічна картина захворювання багато в чому нагадує протягом цирозу печінки. І це стосується не тільки загальних проявів хвороби, як субфебрильна температура, жовтяниця, потемніння сечі, знебарвлення калу, гепато- і спленомегалія, асцит, але і деяких специфічних, судинних змін, як, наприклад, розвиток венозних колатералей. Тип розвитку колатералей при тромбозі печінкових вен нагадує той же, що спостерігається при портальних цирозах, коли венозні стовбури від пупка поширюються догори. Лише у випадках, коли одночасно з тромбозом печінкових вен розвивається тромбоз нижньої порожнистої вени, з`являється розширення вен в нижньому відділі живота, на стегнах. Слід зазначити, що розширені вени стравоходу або шлунка можуть бути джерелом смертельного кровотечі при синдромі Бадд - Хіарі. Вивчення функціонального стану печінки не виявляє будь-яких особливостей, які б дозволили діагностувати синдром Бадд - Хіарі. Її зміни ті ж, що і при хронічних дифузних ураженнях печінки.

Найбільші труднощі виникають при диференціації цього захворювання з цирозом печінки і тромбозом ворітної вени. Проти тромбозу ворітної вени говорить збільшення розмірів печінки. Більш швидка течія процесу не характерно для цирозу печінки. Допомагає прицільна біопсія печінки з лапароскопией, що дозволяє виявити розширення синусоїдів і ознаки склерозу печінкових вен.