Підгострий склерозуючий паненцефаліт: симптоми, лікування

Воно викликає погіршення розумових здібностей, міоклонічні судоми і напади. Діагноз включає ЕЕГ, КТ, аналіз ЦСР і серологічний аналіз на кір.

Відео: Енцефаліт - це ..

Захворювання трапляється приблизно в 7-110 випадках на мільйон серед тих людей, у яких була дика кір і приблизно в 1 випадку на мільйон серед тих людей, які отримали вакцину проти корі- всі випадки відбуваються, ймовірно, через нерозпізнаної кору перед щепленням. Найчастіше вражаються чоловіки. Початок зазвичай у віці до 20 років. Захворювання надзвичайно рідко в США і Західній Європі.

Симптоми і ознаки підгострого склерозуючого паненцефаліта

Часто перші симптоми - погіршується працездатність на шкільних заняттях, забудькуватість, неврівноважена істеричність, патологічно підвищена відволікання і безсоння. Однак галюцинації і міоклонічні судоми можуть початися пізніше і супроводжуватися генералізованими нападами. Далі слід зниження розумових здібностей і погіршення мови. Спостерігаються дистонические розлади і тимчасовий опистотонус. Пізніше виявляються ригідність м`язів, дисфагія, кортикальна сліпота і оптична атрофія. Фокальний хориоретинит і інші офтальмологічні відхилення поширені. На заключних фазах, ураження гіпоталамуса може викликати нестійку гіпертермію, профузне потовиділення і порушення пульсу і тиску.

діагностика

• Серологічний аналіз.
• ЕЕГ
• Нейротомографія.

Відео: Ветом. Історія походження. професор Жданов

Захворювання може бути запідозрено у молодих пацієнтів з недоумством і нейром`язової збудливістю. Проводяться ЕЕГ, КТ або МРТ, аналіз ЦСР і серологічний аналіз на кір. ЕЕГ показує періодичні комплекси з двофазним високими хвилями, що мають синхронність під час запису. КТ або МРТ можуть показати кортикальну атрофію або ураження білої речовини. Аналіз ЦСР зазвичай показує норму за тиском, кількістю клітин і загальному белку- однак глобулін ЦСР майже завжди підвищений, складаючи до 20-60% білка ЦСР. Сироватка і ЦСР мають підвищені рівні антитіл до вірусу кору. Рівень IgG підвищується в міру прогресування хвороби.

Якщо результати аналізів є бездоказовими, може знадобитися біопсія головного мозку.

прогноз

Хвороба практично завжди смертельна в межах 1-3 років (часто пневмонія є завершальною стадією), хоча у деяких пацієнтів більш тривалий перебіг захворювання. У окремих пацієнтів спостерігаються ремісії і загострення.

Лікування підгострого склерозуючого паненцефаліта

• Патогенетичне лікування.

Антиконвульсанти і інші підтримуючі заходи - єдине прийнятне лікування. Застосування ізопринозин, інтерферону альфа і ламівудину спірно, а противірусні препарати взагалі не приносять користі.