Проказа: симптоми, лікування, причини, ознаки

Симптомів багато і вони включають анестезуючі поліморфні ураження шкіри і периферичну невропатію. Діагноз встановлюється на підставі клініки і за результатами біопсії. Лікування, як правило, проводять дапсоном в поєднанні з іншими протимікобактеріальних препаратами.

Оскільки без лікування люди з проказою виглядали спотвореними і часто інвалідизовані, їх довго боялися і уникали. Зважаючи на це проказа не є дуже заразною, рідко викликає смерть і може ефективно лікуватися антибіотиками, вона все ще викликає в суспільстві занепокоєння. В результаті у людей з проказою і членів їх сім`ї часто виникають психологічні та соціальні проблеми.

Епідеміологія прокази

У протягом 2007 р повідомили про gt, 250 000 нових випадки. Приблизно 90% цих випадків сталися в наступних 8 країнах (від більшого до меншого): Індія, Бразилія, Індонезія, Конго, Бангладеш, Нігерія, Непал і Ефіопія. У 2006 р про 137 нові випадки повідомили в США. Випадки сталися в 30 штатах, але більше ніж половина були зафіксовані в 6 штатах: Каліфорнія, Флорида, Луїзіана, Массачусетс, Нью-Йорк і Техас. Більшість випадків прокази в США стосуються людей, які емігрували з країн, що розвиваються.

Проказа може розвинутися в будь-якому віці, але проявляється найчастіше у людей у віці 5-15 років або gt; 30 років.

патогенез прокази

Люди - головний природне джерело М. leprae. Броненосець - єдиний підтверджене джерело, крім людей, хоча можуть бути і інші тварини і джерела навколишнього середовища.

Те, як проказа поширюється, неясно. Випадковий контакт (наприклад, просто дотик когось з даною хворобою) або короткостроковий контакт, як правило, не є небезпечним. Приблизно половина людей, хворих на проказу, заразилися безпосередньо через близький, тривалий контакт із зараженою людиною. Навіть після контакту з бактеріями більшість людей не хворіють проказой- працівники системи охорони здоров`я, що працюють багато років з хворими, у яких є проказа, не хворіють. Більшість (95%) імунокомпетентних людей, які мали безпосередній контакт з М. leprae не захворіють на проказу через ефективної роботи імунітету. У людей, які все-таки хворіють проказою, ймовірно, є певна несприятлива генетична схильність.

М. leprae ростуть повільно. При прогресуванні інфекції відбувається її гематогенне поширення.

Класифікація прокази

Проказа може бути класифікована за типом і кількістю уражених областей шкіри:

• Олігобаціллярность: lt; 5 поразок шкіри без виявлення бактерій на зразках, взятих з цих областей.
• Мультібаціллярность: gt; 6 поразок шкіри, бактерії виявляються на зразках уражень шкіри.

Проказа може також бути класифікована по клітинному відповіді і клінічним результатам:

• туберкулоідная,
• лепроматозная,
• прикордонна.

У людей з туберкулоидной проказою, як правило, відзначається сильний опосередкований кліткою відповідь, який обмежує хвороба декількома ураженнями шкіри (олігобаціллярность), і хвороба є більш поміркованою, менш поширеною і заразною. Люди з лепроматозной або прикордонної проказою, як правило, мають недостатній клітинний імунітет до М. leprae, і у них розвивається більш важка системна інфекція з широко поширеним бактеріальним проникненням в шкіру, нерви і інші органи (наприклад, ніс, яєчка, нирки). У таких людей більше (мультібаціллярность) уражень шкіри, і хвороба є більш заразною.

По обидва класифікацій тип прокази визначає прогноз, ймовірні ускладнення і тривалість лікування антибіотиками.

Симптоми і ознаки прокази

Симптоми зазвичай не виявляються до gt; 1 року після зараження. Як тільки симптоми починають проявлятися, вони повільно прогресують.

Проказа вражає головним чином шкіру і периферичні нерви. Поразка нерва викликає нечутливість і слабкість в тих областях, які контролюються ураженими нервами.

• Туберкулоідная проказа: ураження шкіри складаються з одного або декількох неестетичних плям з яскравою пігментацією по центру і з гострими піднятими межами. Висип, як і при всіх формах прокази, не викликає свербіння. Області, уражені цією висипом, є нечутливими через ураження основних нервів, які можуть бути відчутно збільшені.
• Лепроматозная лепра: велика частина шкіри і багато областей тіла, включаючи нирки, ніс і яєчка, можуть бути вражені. У пацієнтів на шкірі плями, папули, вузлики або бляшки, часто симетричні. Периферична невропатія важча, ніж при туберкулоидной проказу, з великою кількістю областей без чувствітельності- певні групи м`язів можуть бути слабкими. Пацієнти можуть захворіти гинекомастией або втратити вії та брови або пальці.
• Прикордонна проказа: є особливості і туберкулоидной, і лепроматозной лепри. Без лікування прикордонна проказа може стати менш важкою і більше схожою на туберкулоідная форму або може погіршитися і стати схожою на лепроматозного форму.

ускладнення прокази

Найважчі ускладнення є наслідком периферичної невропатії, яка викликає погіршення дотику і нездатність відчувати біль і температуру.

Пацієнти можуть, не усвідомлюючи цього, обпектися, порізатися або заподіяти собі шкоду. Повторне ушкодження може привести до втрати пальців. Слабкість м`язів може привести до каліцтва (наприклад, захоплення 4-ми і 5-ми пальцями, що викликано поразкою ліктьового нерва, відвисла стопа ноги, що викликано поразкою малогомілкової нерва).

Папули і вузлики можуть особливо потворно виглядати на обличчі.

Інші області тіла, які можуть бути вражені:

• Ноги: виразки підошов ніг з вторинною інфекцією - причина сильних болів при ходьбі.
• Ніс: пошкодження слизової оболонки носа може призвести до хронічної закладеності носа і кровотеч з носа і, якщо не лікувати, до ерозії і провалу носової перегородки.
• Очі: запалення райдужної оболонки може привести до глаукоми, а нечутливість рогівки може призвести до шрамів і сліпоти.
• Статева функція: у чоловіків з лепроматозной лепри можуть бути проблеми з ерекцією і безпліддя. Інфекція може зменшити вироблення тестостерону і вироблення сперми яєчками.
• Нирки: амілоїдоз і подальша ниркова недостатність іноді зустрічаються при лепроматозной лепрі.

Реакції імунної системи при проказу. У процесі розвитку прокази без лікування або навіть за умови лікування прокази імунна система може реагувати по-різному. Існує 2 типу.

Реакції типу 1 пов`язані з безпосереднім посиленням клітинного імунітету. Ці реакції можуть викликати лихоманку і запалення існуючих раніше уражень шкіри і периферичних нервів, що призводить до набряку шкіри, еритеми та хворобливості і погіршує функцію нерва. Ці реакції, особливо якщо немає лікування на ранньому етапі, значно сприяють ураженню нервів. Оскільки імунна реакція посилена, ці реакції називають зворотними реакціями, незважаючи на очевидне клінічне погіршення.

Реакції типу 2 (еритема nodosum leprosum) є системними запальними реакціями, які нагадують васкуліт або панікуліт і, ймовірно, включають відкладення циркулюючих імунних комплексів або збільшену функцію клітин Т-хелперів. Вони стали менш поширеними, тому що клофазімін був доданий до схеми прийому препарату. У пацієнтів можуть з`явитися еритематозні і хворобливі папули або вузлики, які переходять в пустули і виразки і викликають лихоманку, неврит, лімфаденіт, орхіт, артрит (особливо в великих суглобах, зазвичай колінних) і гломерулонефрит. Гемоліз або придушення кісткового мозку може викликати анемію, а запалення печінки може викликати легкі відхилення по аналізах функції печінки.

діагноз прокази

• Мікроскопічне дослідження зразків біопсії шкіри.

Діагноз встановлюється на підставі клінічної картини уражень шкіри і периферичної невропатії і підтверджується мікроскопічним методом біопсіі- культуральний метод не ефективний, мікроорганізм не росте на поживних середовищах. Матеріали біопсії повинні бути взяті з переднього краю туберкулоідная поразок або, в разі лепроматозной лепри, з вузликів або бляшок.

Сироваткові IgM антитіла до М. leprae є специфічним показником, але з низькою чутливістю (є тільки у двох третинах пацієнтів з туберкулоидной проказою). Діагностична цінність обмежена в ендемічних областях внаслідок того, що такі антитіла можуть бути і при безсимптомній інфекції.

лікування прокази

• Довгострокові, з безліччю ліків схеми, що включають дапсон, ріфампін і іноді клофазімін.
• Іноді підтримують антибіотики протягом усього життя.

Антибіотики можуть зупинити розвиток прокази, але не призводять до повного відновлення уражених нервів або каліцтв. Таким чином, раннє виявлення та лікування життєво важливі.

Через резистентності до антибіотиків використовуються схеми з застосуванням багатьох препаратів. Обрані препарати залежать від типу прокази- мультібаціллярная проказа вимагає більш інтенсивних режимів і більш тривалої тривалості, ніж олігобаціллярная. Консультацію по діагностиці та лікуванню даного захворювання можна отримати в Національну програму по лепрі в Батон-Ружі, Луїзіана (1-800-642-2477). Стандартні схеми, рекомендовані ВООЗ, дещо відрізняються від використовуваних в США.

Мультібаціллярность. Стандартні схеми, рекомендовані за ВООЗ, включають дапсон, ріфампін і клофазімін. Пацієнти приймають ріфампін перорально один раз на місяць під наглядом лікаря і дапсон плюс клофазімін раз в день без спостереження. Цю схему продовжують протягом триває 12-24 міс, залежно від тяжкості хвороби.

У США пропонується ріфампін і дапсон. Дапсон приймається протягом невизначеного терміну при лепроматозной лепрі і протягом 10 років при прикордонної проказу.

Олігобаціллярность. Стандартна схема, рекомендована ВООЗ, включає ріфампін перорально раз на місяць з наглядом і дапсон раз в день без спостереження протягом 6 міс. Людям, у яких є тільки одиночне ураження шкіри, дають єдину дозу ріфампіна, офлоксацину та міноцікліна.

У США пропонується ріфампін перорально раз в день і дапсон. Дапсон приймається протягом 3 років при невизначеною і туберкулоидной проказу і протягом 5 років при прикордонної туберкулоидной формі.

Препарати при проказу. Дапсон відносно недорогий і в загальному безпечний для використання. Негативні впливи включають гемоліз і анемію (які є зазвичай легкими) і алергічні дерматози (який може бути важким) - рідко проявляється синдром дапсона (ексфоліативний дерматит, висока температура, співвідношення білих клітин крові як при мононуклеозі).

Ріфампін є перш за все протибактеріальної при М. leprae і ще більш ефективним, ніж дапсон. Однак, якщо давати його в рекомендованої в США дозуванні 600 мг перорально раз в день, це занадто дорого для багатьох країн, що розвиваються. Негативні впливи включають гепатотоксичность, подібні до грипу синдроми і зрідка тромбоцитопенії та ниркову недостатність.

Клофазімін абсолютно безпечний. Головний побічний ефект - тимчасова пігментація шкіри.

Реакції прокази. Пацієнтам з реакціями 1-го типу (крім незначного запалення шкіри) спочатку дають преднизон, що супроводжується більш низькими дозами протягом декількох місяців. Незначне запалення шкіри не потребує лікування.

Перший і другий епізоди еритеми nodosum leprosum можна лікувати, якщо вони легкі, аспірином або, якщо більш важкі, протягом 1 тижня преднизоном раз в день плюс антибактеріальні препарати. Для випадків рецидиву - талідомід перорально раз в день - є віддається перевага препаратом (в США доступний через Національну програму по лепрі). Однак через його тератогенности талідомід не можна давати жінкам, які можуть завагітніти. Негативні впливи - помірний запор, помірна лейкопенія і седативний ефект.

профілактика прокази

Оскільки проказа не є дуже заразною, то ризик її поширення низький. Тільки невилікуваних лепроматозная форма є інфекційною, але навіть тоді інфекція не поширюється легко. Як тільки лікування почалося, проказа не може бути джерелом поширення хвороби. Уникнення контактів з рідинами людського організму і висипом заражених людей є кращою профілактикою.

Вакцина БЦЖ, яка використовується, щоб запобігти туберкульоз, забезпечує деякий захист проти прокази, але не часто використовується.