Терапія-ревматизм

URL

Системне запальне захворювання сполучної тканини з преімущественнимпораженіем серця. Хворіють в основному діти і молоді люди: жінки 3 рази частіше, ніж чоловіки.

Етіологія, патогенез. Основний етіологічний фактор при острихформах захворювання - бета-гемолітичний стрептокок групи А.У хворих із затяжними і безперервно рецидивуючими формами ревмокардітасвязь захворювання зі стрептококом часто не вдається установіть.В подібних випадках ураження серця, повністю соответствующеевсем головним критеріям ревматизм а, має очевидно, іншу пріроду- алергічну (поза зв`язком зі стрептококом або взагалі інфекціонниміантігенамі), інфекційно-токсичну, вірусну.

У розвитку ревматизму істотне значення надають іммуннимнарушеніям, хоча конкретні етапи патогенезу не з`ясовані. Припускають, що сенсібілізірующів агенти (стрептокок, вірус, неспеціфіческіеантігени і т. Д.) Можуть приводити на перших етапах до іммунномувоспаленію в серце нормальних розмірів іліумеренно збільшено. Зазвичай спостерігається збільшення вліво, рідше дифузне розширення. Для даних аускультації і ФКГ характерниудовлетворітельная милозвучність тонів або невелике приглушення Iтона, іноді виникнення III, рідше IV тони, м`який мишечнийсістоліческій шум на верхівці серця і проекції мітрального клапана.

Артеріальний тиск нормальний або помірно знижений. Іногдаотмечается помірна тахікардія, кілька перевищує рівень, відповідний температурі.

На ЕКГ - сплощення, упокорення і зазубренность зубця Р і комплексаQRS, рідше подовження інтервалу PQ більше 0,2 с. У ряду хворих регістріруютсянебольшое зміщення інтервалу S - T донизу від ізозлектріческой лінііі зміни зубця Т (низький, негативний, рідше дво-фаза преждевсего в відведеннях V1- V3). Рідко спостерігаються екстрасістали, атріовентрікулярнаяблокада І чи Ш ступеня, внутрішньошлуночкових блокада, вузловий ритм.

Недостатність кровообігу в зв`язку з первинним ревматіческімміокардітом розвивається в рідкісних випадках.

У окремих хворих частіше в дитячому віці зустрічається так називаемийдіффузний ревматичний міокардит. Він проявляється бурхливим воспаленіемміокарда з його вираженим набряком і порушенням функції. З самогопочатку захворювання турбують виражена задишка, що змушує прініматьположеніе ортопноз, постійний біль в області серця, учащенноесердцебіеніе. характерні "блідий ціаноз", Набухання шийних вен. колапсу також падає. На ЕКГотмечается зниження вольтажу всіх зубців, сплощення зубця 1, ізмененіеінтервала S - T, атріовентрикулярна блокада. Дуже характернодля дифузного міокардиту розвиток недостатності кровообращеніякак по левожелудочковому, так і по правожелудочковому типу. Даннийваріант ревматичного міокардиту серед дорослих в даний времяпрактіческі не зустрічається.

Результатом ревматичного міокардиту при відсутності активного леченіяможет бути міокардитичнийкардіосклероз, вираженість якого часто відображає степеньраспространенності міокардиту. Вогнищевий кардіосклероз НЕ нарушаетфункціі міокарда. Дифузному Міокардитичний кардіосклерозусвойственни ознаки зниження скорочувальної функції міокарда: ослаблення верхівкового поштовху, приглушення тонів (особливо 1), систолічний шум. Після фізичних навантажень з`являються умеренниепрізнакі декомпенсації: гомілок і невелике увеліченіепечені. Часто в поєднання міокардитичного кардіосклерозу з порокамісердца посилює його негативну дію на гемодинаміку.

ревматичний ендокардит,є причиною ревматичних пороків серця, вельми беденсімптомамі. Його істотним проявом служить чіткий сістоліческійшум при достатньої звучності тонів і відсутності ознак вираженногопораженія міокарда. На відміну від шуму, пов`язаного з міокардитом, зндокардітіческій шум буває більш грубим, а іноді має музикальнийоттенок. Його милозвучність зростає при зміні положення бальногоілі після навантаження. Вельми достовірною ознакою зндокардіта являетсяізменчівость вже існуючих шумів і особливо виникнення новихпрі незмінний (тим більше - при нормальних) кордонах сердца.Легкіе і досить швидко зникаючі диастолические шуми, вислушіваемиеіногда на початку ревматіческай атаки на проекції мітрального клапанаілі судинах, почасти також можуть бути пов`язані з зндокардітам. глибокий ендакардіт (вальвулит) стулок мітрального або аортальногоклапанів у ряду хворих має відображення на зхокардіограмме: утолщеніестворок, їх "кошлатість", множинні ехосигнали від них.

Хворі, у яких зндокардіт є єдиною або по крайнеймере основний локалізацією ревматизму, протягом тривалого временісохраняют гарне загальне самопочуття і працездатність, составляягруппу хворих з так званим амбулаторним плином ревматізма.Только гемодинамічнірозлади в зв`язку з непомітно сформіровавшімсяпороком серця змушують таких хворих вперше звернутися до лікаря.

перикардит в клініці сучасного ревматизму встречаетсяредко. Сухий перикардит проявляється постійним болем в областісердца і шумом тертя перикарда, вислуховує частіше вдалину левогокрая грудини. Інтенсивність шуму різна, зазвичай він определяетсяв обох фазах сердечною циклу. На ЕКГ характерно зміщення інтервалаS - T вгору в усіх відведеннях на початку захворювання. У дальнейшеметі інтервали поступово повертаються до ізозлектріческой лінії, одночасно утворюються двофазні або негативні зубці 1.Іноді дані ЕКГ непоказовими. Сухий перикардит сам по Себен викликає збільшення серця.

ексудативний перикардит - по суті подальша стадіяразвітія сухого перикардиту. Часто першою ознакою появленіявипота буває зникнення болю в зв`язку з роз`єднанням воспаленнихлістков перикарда накопичується ексудатом. З`являється задишка, що підсилюється в положенні лежачи. Область серця при великому колічествеекссудата кілька вибухає, межреберья згладжені, верхушечнийтолчок непальпується. Серце значно увелічіваетсяі приймає характерну форму трапеції або круглого графина. Пульсаціяконтуров при рентгеноскопії мала. Тони і шуми дуже глухі (у зв`язку з випотом). Пульс частий, малого наполненія- артеріальноедавленіе знижено. Венозний тиск майже завжди підвищений, отмечаетсянабуханіе шийних і навіть периферичних вен. Електрокардіограммав основному така ж, як при сухому перикарда обмежує діастоліческоерасшіреніе серця, то при значному накопиченні випоту можетвознікать недостатнє наповнення порожнин серця в період діастоли- так звана гіподіастолія. Остання перешкоджає прітокук серцю, що призводить до застою в малому і особливо в великому кругекровообращенія. Своєрідною рисою гіподіастоліческой недостаточностікровообращенія є розвиток декомпенсації навіть без существенногопораженія міокарда.

Результатом ревматичного перікардітау хворих на ревматизм часто означає поразку всіх верств серця-ревматичний панкардіт.

Серед уражень шкіри практично патогномонична кільцева еритема, яка представляє собою рожеві кільцеподібні елементи, ніколи незудящего, розташовані переважно на шкірі внутрішньої поверхностірук і ніг, живота, шиї і тулуба. Вона виявляється лише у 1-2% хворих. "ревматичні вузлики", Описувані в старих посібниках, в даний час практично не зустрічаються. Узповая еритема, геморагії, плевриті серозно-фібринозний і завжди стерильний. Проба Рівальтиположітельная. На початку хвороби в ексудаті переважають нейтрофіли, пізніше - лімфоцити- можлива також домішка еритроцитів, ендотеліальнихклеток і еозинофілів. Першим, а тим більше єдиним прізнакомревматізма плеврит не буває. Слід мати на увазі, що при недостаточностікровообращенія у хворих з вадами серця застійні ізмененіяв легких і гідроторак зможуть легко симулювати "ревматичні"пневмонію і плеврит.

Ураження нирок. У гострій фазі хвороби, як правило, обнаружіваютсянезначітельно виражені протеїнурія і гематурія (наслідок генералізованноговаскуліта і поразки ниркових клубочків і канальців).

Ураження органів травлення рідкісні. Гастрити і тим більше із`язвленіяжелудка і кишечника зазвичай бувають наслідком тривалого прімененіялекарств, особливо стероїдних гормонів. У дітей, хворих на ревматизм, іноді виникає сильний біль в животі, пов`язана з швидко сбратімималлергіческім хорея, типова "нервова форма"ревматизму, зустрічається переважно у дітей, особливо девочек.Она проявляється поєднанням емоційної лабільності з мишечнойгіпотоніей і насильницькими вигадливими рухами тулуба, конечностейі мімічної мускулатури. Мала хорея може протікати з рецидивами, однак до 17 - 18 років вона майже завжди закінчується. Особенностяміетой форми є порівняно невелике ураження серця інезначітельно виражені лабораторні показники активності ревматизму (в тому числі часто нормальна ШОЕ).

Гострі ревматичні ураження ЦНС, що протікають по типу енцефалітаіліфібріногена плазми вище 4 г / л, альфа-глобулінів вище 10%, гамма-глобулінів вище 20%, гексоз вище 1,25 гм,церулоплазміну вище 9,25 гм, серомукоида вище 0,16 гм, поява крові С-реактивного білка. У більшості випадків біохіміческіепоказателі активності паралельні величинам ШОЕ.

Класифікація ревматизму і особливість застосуванн та його течії. У соответствиис сучасною класифікацією необхідно виділяти перш неактівнуюілі активну фазу хвороби. Активність може бути мінімальною (I ступінь), середньої (II ступеня) та максимальної (III ступеня). Длясужденія про неї використовуються як вираженість клінічних проявів, так і зміни лабораторних показників. Класифікацію проводяттакже по локалізації активного ревматичного процесу (кардит, артрит, хореяі т. д.), характеру резидуальних явищ (міокардіосклероз і ін.), станом кровообігу і перебігу хвороби. Виділяється остроетеченіе ревматизму, підгострий, затяжний, безперервно рецідівірующееі латентний (клінічно безсимптомний). виділення "латентноготеченія" виправдано тільки для ретроспективної характеристики ревматизму: латентне формування пороку серця і т. д.

діагноз. Специфічних методів діагностики ревматізмане існує. У той же час при розгорнутій картині хвороби діагнозсравнітельно нескладний. Труднощі виникають, як правило, вначалеу тих хворих, у яких захворювання виявляється будь-яким однімяркім, клінічним симптомом (кардит або поліартрит). Наіболеепрінятой міжнародною системою діагностики ревматизму являютсякрітеріі Джонса. Виділяють великі діагностичні критерії ревматізма- кардит, поліартрит, хорея, кільцева еритема, ревматіческіеузелкі і малі - лихоманка (не нижче 38`С), артралгії, перенесеннийв минулому ревматизм або наявність ревматичного пороку серця, підвищена ШОЕ або позитивна реакція на С-реактивний білок, подовжений інтервал Р - Q на ЕКГ. Діагноз вважається достовірним, якщо у пацієнта є два великих критерію і один малий лібоодін великий і два малих, але лише в тому випадку, якщо одновременносуществует одне з наступних доказів попередньої стрептококковойінфекціі: недавно перенесенаскарлатина (Яка є безперечне стрептококковоезаболеваніе) - висівання стрептокока групи А зі слизової оболочкіглоткі- підвищень титр антистрептолизина Про або інших стрептококковихантітел. Ці критерії видаються вельми жорсткими, але вони служатсерьезной гарантією об`єктивно обгрунтованого діагнозу і необходімимпрепятствіем для надзвичайно поширеною гіпердіагностікіревматізма.

Серед великих критеріїв діагноз кардиту як такого в свою очередьтребует наявності об`єктивних ознак. До них відносяться задишка, розширення меж серця, поява чіткого м`якого сістоліческогошума на верхівці або

проекції мітрального клапана, ніжного мезодіастолічний шуму цієї ж області або протодиастолического шуму на аорті, шумтренія перикарда, динамічні і зазвичай помірні зміни ЗКГ, зокрема атріовентрикулярнаблокада! ступеня. Значітельноепріглушеніе тонів серця, виражена кардиалгия і порушення ритму (зокрема, пароксизмальнатахікардія) не характерні. Суб`ектівниерасстройства і анамнестичні відомості, не підтверджені документально, не можуть служити підставою для діагнозу ревматизму. Сочетаніеповишенной температури з нормальною ШОЕ практично ісключаетдіагноз активного ревматизму. Необхідно мати на увазі також, чтобольним ревматизмом абсолютно не властивий "відхід у хворобу», невротизація і прагнення докладно і барвисто описувати свої відчуття.

серцебиття від алергічного (інфекційно-алергічного) міокардиту, особливістю якого є часта дисоціація між отчетлівимісердечнимі змінами і невисокими (часто нормальними) лабораторниміпрізнакамі (ШОЕ, глобуліни,фібриноген та ін.) - пороки серця ніколи нв утворюються. Больнимфункціональной кардиопатией властиві емоційна окрашенностьжалоб, їх різноманіття і неадекватність відсутності об`ектівнойсердечной патології. Найбільш часті скарги на постійну больв області серця, абсолютно не характерну для ревматизму, ніколине спостерігається достовірних ознак органічного ураження серця, лабораторні показники нормальні.

прогноз. Безпосередня загроза життю від власне ревматізмавознікает вкрай рідко і майже виключно в дитячому віці зв`язку з дифузним міокардитом. У дорослих переважно суставниеі шкірні форми протікають найбільш благопріятно.Хорея частіше сочетаетсяс меншими змінами серця. В основному прогноз при ревматізмеопределяется станом серця (наявність і тяжкість пороку, степеньміокардіосклероза). Одним з головних прогностичних крітеріевявляется ступінь оборотності симптомів ревмокардіта. Непреривнорецідівірующіе ревмокардити найбільш несприятливі. При поздноначатом лікуванні ймовірність утворення вад увелічівается.У дітей ревматизм протікає важче і частіше призводить до стойкімклапанним вимірам. При первинному захворюванні у віці старше25 років процес перебігає сприятливо, а порок серця утворюється оченьредко. Якщо первинний ревматизм протікав без явних ознак ревмокардітаілі останні виявилися повністю оборотними, то можна вважати, що майбутні рецидиви також не призведуть до формування клапанногопорока. Якщо з часу встановлення діагнозу конкретного порокасердца пройшло більше 3 років, то ймовірність формування новогопорока невелика, незважаючи на зберігається активність ревматизму.

лікування. У перші 7 - 10 днів хворий при легкому теченііболезні повинен дотримуватися напівпостільний режим, а при вираженнойтяжесті в перший період лікування - строгий постільний (15 - 20дней). Критерієм розширення рухової активності є темпинаступленія клінічного поліпшення і нормалізації ШОЕ, а такжедругіх лабораторних показників. На час виписки (зазвичай через40 - 50 днів після надходження) хворого слід перевести насвободний режим, близький до санаторного. У дієті рекомендуетсяогранічіть кухонну сіль.

До останнього часу основою лікування хворих на активний ревматізмомсчіталось раннє поєднане застосуванняпреднізолону (рідшетриамцинолона) В поступово зменшуються дозах і ацетілсаліціловойкіслоти в постійній незнижуваний дозі 3 $ г в день. Начальнаясуточная доза преднізолону становила обично20 - 25 мг, триамцинолона- 16 - 0 мг, курсові дози преднізолону - близько 500 -600 мг, триамцинолона- 400 - 500 мг. За останні роки, однак, були встановлені факти, що ставлять під сумнів доцільність поєднання преднізолону з ацетілсаліціловойкіслотой. Так, при цьому відбувається підсумовування отріцательноговліянія на слизову шлунка. З`ясувалося також, що преднізолону концентрація ацетілсаліціловойкіслоти, навпаки, може підвищитися до токсичної. Таким чином, розглянута комбінація не видається виправданою і еееффект, мабуть, досягається переважно за рахунок преднізолонцелесообразно призначати в якість єдиного антіревматіческогопрепарата, починаючи з добової дози близько 30 мг. Це тим болеераціонально і тому, що об`єктивних клінічних доказательствкакіх-яких переваг комбінованої терапії по існує.

Лікувальний ефект глюкокортикоїдів при ревматизмі тим значніше, чим вище активність процесу. Тому бальних з особливо високойактівностью хвороби (панкардіт, полісерозит і т п.) Начальнуюдозу збільшують до 40 - 50 мг преднізолон.

За останні роки було встановлено, що ізольоване назначеніевольтарена абоиндометацина в повних дозах (150 мг / добу) призводить до стольже вираженим найближчим і віддаленим результатам лікування острогоревматізма у дорослих, як і застосування преднізолону. Швидку положітельнуюдінаміку при цьому виявили всі прояви хвороби, в тому числіі ревмокардит. У той же час переносимість цих коштів (особенновольтарена) виявилася значно кращою. Однак залишається откритимвопрос про ефективність вольтарена іиндометацина при найбільш важких формах кардита (з одишкойв спокої, кардиомегалией, ексудативнимНа прояви малої хореї антірввматіческіепрепарати прямо не впливають. У таких випадках до проведеної терапіірекомендуется приєднати люмінал або психотропні средстватіпа аміназинуабо особливо седуксену. Для ведення пацієнтів з хореей особоезначеніе має спокійна обстановка, доброзичливе отношеніеокружающіх, навіювання хворому впевненості в повному виздоровленіі.В необхідних випадках потрібно вжити заходів, предупреждающіесамоповрежденіе пацієнта в результаті насильницьких рухів.

При першій або повторних атаках гострого ревматизму большінствоавторов рекомендують лікування пеніциліном протягом 7 - 10 днів (для знищення найбільш ймовірного збудника - бета-гемолітіческогострептококка групи А). У той же час на власне ревматіческійпроцесс пеніцилін не робить лікувального дії. Тому длітельноеі не строго обгрунтоване застосування пеніциліну або інших антібіотіковпрі ревматизмі нераціонально.

У хворих з затяжним і безперервно рецидивуючим перебігом рассмотренниеметоди лікування, як правило, набагато менш ефективні. Лучшімметодом терапії в таких випадках є тривалий (рік і більше) прийом хіноліновий препаратів: хлорохина (делагила) по 0,25 г / сут або Плаквенілу по 0,2 г / добу під регулярним лікарським контролем.Еффект від застосування цих засобів проявляється не раніше ніж через3 - 6 тижнів, досягає максимуму через 6 міс безперервного пріема.С допомогою хіноліновий препаратів вдається усунути актівностьревматіческого процесу у 70 - 75% хворих з найбільш торпідниміі резісцентнимі формами захворювання. При особливо тривалому назначенііданних ліків (більше року) їх доза може бути зменшена на 50%, а в літні місяці можливі перерви в лікуванні. Делагил і плаквенілможно призначати в комбінації з будь-якими антиревматичними ліками.

Недостатність кровообігу при ревматичних пороках сердцалечітся за загальними принципами (серцеві глікозиди, сечогінні ит. П.). Якщо серцева декомпенсація розвивається в зв`язку з актівнимревмокардітом, то в лікувальний комплекс необхідно включати антіревматіческіесредства (в тому числі стероїдні гормони, які викликають существеннойзадержкі рідини - триамцинолон-серцева недостатність - результат прогресуючої міокардіодистрофією зв`язку з пороком серця-питома вага ревмокардіта, якщо егобесспорние клініко-інструментальні і лабораторні ознаки відсутні, при цьому незначний. Тому у багатьох пацієнтів з пороками сердцаі важкими стадіями недостатності кровообігу можна получітьвполне задовільний ефект з допомогою тільки серцевих глікозідові сечогінних засобів. Призначення енергійної антіревматіческойтерапіі (особливо кортикостероїдів) без явних ознак актівногоревматізма може в подібних випадках посилити дистрофію міокарда .Для її зменшення рекомендуються ундевит, рибоксин, аортального клапана при отсутствіідекомпенсаціі доцільно направляти в Кисловодськ або на Южнийберег Криму, а хворих з недостатністю кровообігу I ступеня, в тому числі з нечіткими мітральними стенозами, - тільки в Кісловодск.Протівопоказано курортне лікування при виражених ознаках актівностіревматізма (II і III ступеня), важких комбінованих або сочетаннихпороках серця, недостатності кровообігу II або III стадії.

профілактика ревматизму включає активну санацію очаговхроніческой інфекції та енергійне лікування гострих захворювань, викликаних стрептококом. Зокрема, рекомендується лікування всехбольних ангіною ін`єкціями пеніциліну по 500 000 ОД 4 рази надобу протягом 10 днів. Ці заходи найбільш важливі при ужеразвівшемся ревматизмі. Якщо у хворого в неактивній фазі болезніпоявілісь перші ознаки імовірно стрептококової інфекції, то, крім обов`язкового 10-денного курсу пенициллинотерапии, він повинен протягом цього ж терміну приймати одне з протіворевматіческіхсредств: ацетилсаліцилову кислоту по 2 - 3 г,індометацин по 75 мг і т. п.

Відповідно до методичних рекомендацій МОЗ СРСР хворим, які перенесли первинний ревмокардит без ознак клапанного ураження, показано призначення Біцилін- 1 по 1 200 000 ОД або Біцилін- 5По 1 500 000 ОД 1 раз у 4 тижні протягом 3 років. Після первічногоревмокардіта з формуванням пороку серця і після возвратногоревмокардіта біциллінопрофілактіка рекомендується на термін до 5 років.