Типи кістозних гігром у плода. Діагностика кістозних гігром

При лімфоаденоматозе пухлини складаються з лімфатичних судин і по суті являють собою обмежені сполучною тканиною простору вистелені клітинами ендотелію. Розрізняють три типи кістозних гігром:

• прості лімфангіоми, сформовані лімфатичними капілярами;
• кавернозні лімфангіоми, сформовані лімфатичних судинах більшого діаметру, які мають сполучнотканинний адвентіціей;
• кістозні лімфангіоми, зазвичай звані гігрома, сформовані численними кістами з розмірами від декількох міліметрів до декількох сантиметрів.

ці кісти наповнені лімфоподобной прозорою або мутною рідиною. Зв`язок між лімфатичною системою і кістозними гігрома відсутня. Вони мають тенденцію локально инфильтрировать дерму шкіри, підшкірну клітковину і підлягають м`які тканини і іноді широко розповсюджуватися по площі. Шия, пахвові області та поверхню грудної клітини можуть особливо піддаватися такого роду інфільтрації через локального переважання великих м`язів і судинно-нервових пучків, вільно розташованих в клітковині.

Відео: Липома молочної залози

Незважаючи на те що кістозна гігрома може бути ізольованою, у багатьох випадках вона асоціюється з водянкою плода, хромосомними аномаліями, особливо з моносомією X (синдром Тернера (Turner) і широким спектром структурних аномалій, які виявляються у 80% плодів з Гігрома.

Діагностика кістозних гігром

Характерна ультразвукова картина включає в себе наявність асиметричної тонкостінної кістозної пухлини з безліччю внутрішніх перегородок, локалізованої в шийної, верхнегрудной або пахвовій областях. Іноді вона може мати більш складну ехост-руктури з кістозними і солідними компонентами. Це виникає, коли зазнали обструкції лімфатичні судини знаходяться серед пластів м`язової та сполучної тканин або коли ділянки аномальної лімфатичної тканини залишаються згрупованими разом.

при диференціюванні необхідно розглядати можливість наявності пухлин, які можуть локалізуватися в шийно-грудний області, наприклад такі як цервікальна тератома.
прогноз залежить від наявності чи відсутності супутньої водянки, хромосомних аберацій і інших анатомічних дефектів.

В літературі є описи спонтанного розсмоктування кістозної гігроми шиї у плода з синдромом Тернера і у плода з нормальним каріотипом. Наявність водянки або лімфангіектазіі вказує на несприятливий прогноз з частотою смертності 100% протягом декількох наступних тижнів від моменту виявлення діагнозу. У двох останніх повідомленнях було висловлено припущення, що ізольована кістозна гігрома з типовою локалізацією в області шиї або пахвовій області може мати більш сприятливий прогноз.

В літературі описано 32 спостереження кістозної гігроми у дітей. У 12 випадках вона розташовувалася в області шиї, в інших випадках имела більш рідко зустрічається локалізацію: 6 випадків в пахвовій області і на поверхні грудної стінки-5 - в брижі кишки, і 9 - в різних, досить рідкісних місцях, наприклад в цервікомедіастнальной області , заочеревинномупросторі, мошонці і інших.

Повний хірургічне висічення кістозних мас виявилося можливим в 23 випадках, і в 7 - воно було виконано лише частково. Двоє з 23 дітей, які перенесли повне видалення пухлини, загинули протягом раннього післяопераційного періоду. Звісно ж, що прогноз для новонароджених з цією патологією залежить в основному від особливостей анатомічного розташування, розміру пухлини і технічної можливості для хірургічного видалення пухлини.