Лімфангіоми. Лікування

Відео: Пігулка. Метеоризм, Лимфангиома, Нігті | 17.05.2016

Лікування. Лікувальна тактика при кістозних Гігрома визначається їх клінічними проявами, розмірами, локалізацією, а також наявністю (чи відсутністю) ускладнень. Найкращий метод - повне ретельне висічення гігроми, але, на жаль, це не завжди буває можливо. Видалення деяких гігром може іноді уявити неймовірно складне завдання в зв`язку з загрозою таких ускладнень, як рецидив, утворення свищів, інфікування, пошкодження судин і нервів, а також косметичні деформації. Що стосується пошкодження нервів, то в літературі є повідомлення про травму VII, IX, X, XI і XII пар черепних нервів, а також елементів симпатичної системи і плечового сплетення. Летальність при видаленні гігром становить від 2 до 6%.

Більшість хірургів сходяться в тому, що видалення гігроми - кращий метод лікування, спірним залишається лише питання вибору термінів операції. Деякі, боячись розвитку важких ускладнень, рекомендують негайне видалення, відразу після народження, інші вважають за краще вичікувати до віку 2-6 місяців.

Ряд хірургів рекомендують при безсимптомному перебігу гігроми проводити консервативне лікування і спостереження в динаміці. В основному подібна тактика заснована на можливості спонтанної регресії деяких гігром, що підтверджено описом подібних випадків, а також властивістю цих утворень рости пропорційно росту дитини.

Кістозні гігроми не є неопластичними пухлинами, тому недоцільно видаляти їх так, як це робиться при істинних пухлинах, тобто радикально, en bloc, з видаленням великих судин і нервів. Якщо відзначається прогресивне збільшення гігроми з появою симптоматики, то в таких випадках оперативне втручання не слід відкладати.

У зв`язку зі складнощами видалення деяких гігром, пропонувалися різноманітні інші методи лікування, що супроводжувалися змінним успіхом. Спорожнення гігроми шляхом аспірації вмісту неефективно при наявності множинних кістозних порожнин і в зв`язку зі здатністю гігром знову накопичувати рідину в цих порожнинах. Однак подібне втручання може бути показано у хворих з однокамерною великий кістою і при необхідності термінової операції.

Дана маніпуляція (аспірація) може ускладнюватися кровотечею і інфікуванням. Розріз і дренування гігроми показані лише у випадках приєднання інфекції, в основному як термінова міра для створення відтоку гноевідних вмісту і для тимчасового усунення обструкції дихальних шляхів. Можливість і доцільність застосування променевої терапії викликає суперечки, оскільки цей метод рідко дає задовільні результати і небезпечний потенційними ускладненнями. Як правило, променева терапія повинна застосовуватися лише в тих випадках, коли всі інші методи виявилися безуспішними або є протипоказання до їх застосування.

Склерозуюча терапія як альтернатива хірургічному видаленню гігроми, викликає певний скептицизм. Спроби ін`єкції в гігро гарячої води і sodium morrhuate привели до розчарування в цьому методі. Останнім часом два склерозуючих препарату застосовуються в клінічній практиці - блеомицин (bleomycin) і ОК-432.

Прихильники застосування блеомицина рекомендують використовувати цей метод у виборчих випадках. Мікросферіческая жирова емульсія блеомицина (BLM) ефективна в більшій мірі, ніж всі інші різновиди (форми) цього препарату. Ін`єкція проводиться в дозі 0,3-0,6 мл / кг через 21-gauge голку в порожнину лімфангіоми після аспірації максимально можливої кількості її вмісту. Маніпуляція повинна проводитися в умовах стаціонару в зв`язку з небезпекою потенційних ускладнень.

Використання цього методу у дітей з кістозною гігрома дає кращі результати, ніж при кавернозних лимфангиомах. Застосування склеротерапії завжди несе в собі ризик легеневого фіброзу. Про які-небудь пізніх ускладненнях, зокрема про мутації, відомостей в літературі немає. Застосування блеомицина протипоказано дітям віком до 6 місяців і при ураженні середостіння. З побічних ефектів відомі лихоманка, діарея, блювота, інфікування, кровотеча і диспное.

Склерозуюча субстанція ОК-432 виходить шляхом інкубації Streptococcus pyogenes (людського) з пеніциліном G. Рекомендується ін`єкція в гігро ОД мг ОК-432 в 10 мл фізіологічного розчину відразу після аспірації з гігроми максимально можливої кількості вмісту. Зазвичай буває досить одноразової ін`єкції, але іноді її доводиться повторювати через 3-4 тижні. З побічних ефектів відзначаються підйом температури протягом 2-3 днів після ін`єкції і поява ущільнення гігроми. Необхідні більш тривалі і ретельно проведені дослідження для достовірної оцінки ефективності даного методу.

Є повідомлення про досить високу ефективність лазерних технологій в лікуванні лімфангіом, особливо при використанні вуглекислотного лазера.

Пренатальна ультразвукова діагностика кістозних гігром шиї (задніх її відділів, в тому числі потиличної області) має дуже важливе значення, особливо в зв`язку з тим, що дана патологія нерідко поєднується з іншими вродженими вадами, зокрема з хромосомними аномаліями. При такому поєднанні летальність дуже висока, особливо при наявності водянки і лімфедеми. Пренатальне виявлення при УЗД кістозної гігроми плода вимагає дуже ретельного обстеження для виключення інших аномалій. Необхідно в таких випадках здійснити амніоцентез з хромосомним аналізом і подальшим генетичним сімейним консультуванням.

Внутрибрюшная лімфангіома. Внутрішньочеревні кістозні і кавернозні лімфангіоми зустрічаються рідко і, як правило, виявляються випадково під час оперативних втручань на органах черевної порожнини (з іншого приводу), при лімфографії або при посмертному дослідженні. Ретроперитонеальні лімфангіоми часто дуже важко віддиференціювати від лімфангіом брижі. Внутрішньочеревні лімфангіоми проявляються в ранньому віці у грудних дітей, 90% діагностуються до двох років життя. Протягом тривалого часу відсутня яка б то не була симптоматика, не рахуючи того, що лімфангіома визначається пальпаторно у вигляді м`якого кістозного освіти в животі.

Подальше збільшення в розмірах лімфангіома може викликати часткову кишкову непрохідність, зміщення нирок, сечоводів і інших органів черевної порожнини і заочеревинного простору. У подібних випадках іноді виникає картина «гострого живота», що симулює апендицит. З інших ускладнень описані кровотеча в лімфангіт після травми, інфекція, перфорація, заворот і розрив.

УЗД і КТ - найбільш цінні методи діагностики. Якщо ж говорити про лікування, то ідеальний варіант - повне хірургічне видалення лімфангіоми, якщо тільки це можливо. У тих випадках, коли повне видалення лімфангіоми неможливо, доцільно частково (максимально) посікти її, намагаючись залишити поза увагою життєво важливі органи і структури.

Ті кісти, які неможливо резецировать ні повністю, ні частково, повинні бути розкриті з марсупіалізація їх в черевну порожнину. Після втручання слід призначити антибіотики для запобігання інфекції. Якщо лімфангіома була видалена не повністю, то необхідно дуже ретельно спостерігати за хворим, оскільки можливий рецидив.

лімфангіектазія

Кишкова лімфангіектазія. Інтестинальна лімфангіектазія - дуже рідкісна патологія, що характеризується наявністю розширених лімфатичних судин у всіх шарах кишкової стінки і в брижі. Ця поразка може бути первинним або вторинним (по відношенню до інших видів патології). Кишкова лімфангіектазія, що є зазвичай генералізованим ураженням лімфатичної системи, може поєднуватися з лімфедемою кінцівок і наявністю хілезного випоту в черевній і плевральній порожнинах (див. Також том II, главу 38).

Клінічні прояви її пов`язані з протеїн-яка втрачає формою ентеропатії, з гипоальбуминемией і набряками. Крім того, можуть відзначатися лимфопения, порушення функції нейтрофілів і клітинно-опосередкованого імунітету, атрофія селезінки, діарея, стеаторея, затримка росту і розвитку. Іноді интестинальная лімфангіектазія проявляється болями в животі, нудотою, блювотою і гіпокальціеміческіе судомами. Діагноз може бути запідозрений при рентгенологічному дослідженні, але достовірно встановлюється зазвичай за допомогою ендоскопічної интестинальной біопсії. З кишкової лімфангіектазіі може поєднуватися лімфома, іноді для її виключення необхідно провести диференціальну діагностику.

Первинне лікування интестинальной лімфангіектазіі носить підтримуючий характер і полягає в корекції рідинних і електролітних порушень і в дієтотерапії. Рекомендується дієта з низьким вмістом жиру і високим - білка, з додаванням середньо-ланцюгових тригліцеридів для того, щоб створити шлях лімфообміну в обхід кишкових лімфатичних судин.

Хірургічне втручання рідко буває показано. Спроби накладення лімфовенозна анастомозів супроводжувалися незадовільними результатами. Є єдине повідомлення про поліпшення стану одного хворого при лікуванні його антиплазміном.

Легенева лімфангіектазія. Вроджена легенева лімфангіектазія - рідкісна аномалія, що виявляється респіраторним дистрес у новонароджених, що важко піддається лікуванню. Вона може бути результатом дифузійної дисплазії лімфатичних мереж. Ця аномалія характеризується генералізованим розширенням легеневих лімфатичних судин. Відповідно до існуючої класифікації, легенева лімфангіектазія може бути: (1) проявом генералізованої лімфангіектазіі, (2) вторинною по відношенню до легеневої венозної гіпертензії або венозної обструкції і (3) ізольованим ураженням.

Легеневу лімфангіектазіі завжди слід підозрювати і шукати при синдромі Noonan`a (фенотип Тернера), а також при синдромі жовтих нігтів. Рентгенограма грудної клітини зазвичай виявляє сітчасту структуру легких з лінійної смугастість легеневих полів, іноді є кістозні утворення. Лікування зазвичай консервативне, що підтримує, але іноді, при локалізованому ураженні, може постати питання і про хірургічне втручання.

Лімфангіектазіі кісток зустрічаються рідко. Вони носять також назву «хвороба зникає кістки». Вражаючи в основному підлітків, це захворювання супроводжується важким остеолізом і деформацією кісток. Лікування зазвичай безуспішно. Можливо лише запобігання прогресування хвороби за допомогою променевої терапії.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер