Аномалії розвитку і положення нирок. Апластична дисплазія

Відео: Вітя Микешин, 7 місяців, аплазія (недорозвинення) лівої кисті

Апластична дисплазія. При апластичної ренальної дисплазії нирка являє собою невеликий нефункціонуючий орган без кістозних утворень. Практично завжди поразку одностороннє.

Клінічні прояви, якщо вони виникають, зазвичай обумовлені гіпертензією. Протилежна нирка в рідкісних випадках має мінімальні аномалії, і стан її функції визначає довгостроковий прогноз для хворого.

Мультикистозная дисплазія. Мультикистозная дисплазія являє собою найбільш часту кістозна патологію нирок у новонароджених і зазвичай проявляється у вигляді одностороннього пухлиноподібного утворення з нерівною поверхнею, пальпируемого в бічному відділі живота. Конфігурація цього освіти обумовлена наявністю прозорих кіст різних розмірів, що нагадують гроно винограду (рис. 47-6), а значні розміри пов`язані з близькістю обструкції. При цій аномалії не відзначається расової або сімейної схильності. Мультикістоз найчастіше буває лівостороннім і зустрічається переважно у хлопчиків.

Дуже важливо оцінити стан не тільки Мультікістозная, але і контралатеральної нирки, аномалії якої зустрічаються при мультикістоз в 20% випадків. Ренальная дисплазія, пов`язана з обструкцією нижніх відділів сечового тракту, має різноманітні клінічні прояви. Важке обструктивне ураження нижніх сечових шляхів, наприклад клапан уретри, не обов`язково поєднується з ренальної дисплазією.

Обструкція не завжди буває двосторонньою або симетричною. При подвоєнні сечоводів дисплазія може бути сегментарной і поєднуватися з пролабірующая обструктивним уретероцелє. У більш старших пацієнтів клінічна картина характеризується симптомами локального здавлення прилеглих внутрішніх органів або наростанням розмірів нирки.

В даний час діагноз Мультікістозная дисплазії нирки найбільш достовірно ставиться за допомогою ультразвукового дослідження. Екстреторная урографія, яка раніше була при обстеженні методом вибору, показує відсутність функції ураженої нирки, але, що більш важливо, дозволяє також оцінити стан контралатерального органу. Необхідно також провести мікційну цистоуретрографію для того, щоб виявити аномалії, якщо вони є, нижніх сечових шляхів.

При макроскопічному дослідженні Мультікістозная нирки видно множинні несообщающейся між собою кісти різних розмірів і центрально розташований ділянку тканини, що складається з примітивних, Диспластична перероджуються елементів. Майже завжди є атрезія сечоводу або обструкція нижніх відділів сечового тракту. Нерідко зустрічаються і аномалії або атрезія ниркової артерії.

Вибір методу лікування залежить від того, наскільки точно поставлений діагноз, а також від розмірів Мультікістозная нирки. Спочатку можна поспостерігати дитину, якщо діагноз не викликає сумнівів і при цьому Мультікістозная нирка не дає ніяких місцевих симптомів. Зазвичай необхідно при цьому за допомогою неінвазивних променевих методів дослідження виключити не функціонуючу пухлина нирки.

Гіпертензія у таких хворих розвивається рідко. З плином часу Мультікістозная нирка часто зменшується в розмірах. Однак в літературі є повідомлення про можливість її малігнізації, а тому доцільно вибірково вдаватися до видалення нирки у віці 6-12 місяців. Прогноз зазвичай визначається станом контралатерального органу. У випадках обмеженою ренальної дисплазії, що поєднується з сегментарної обструкцією, раціонально видаляти лише уражену частину нирки. При двосторонньому ураженні, пов`язаному зазвичай з обструкцією уретри, необхідно зберігати ниркову тканину.

Багатокамерні кісти нирок. Багатокамерні кісти нирки описувалися під різними назвами: поликистозная нефробластома, солітарні багатокамерні кісти, доброякісна многокамерная кістозна нефрома, фокальний або парціальний полікістоз, цистаденома. Ця дуже рідкісна патологія, зазвичай протікає безсимптомно, проявляється у вигляді пальпируемого пухлиноподібного утворення, в деяких випадках відзначається гематурія.

Прояви можуть виникати в будь-якому віці, але у хлопчиків зазвичай в дитинстві, а у дівчаток коли вони вже стають дорослими. Сімейні випадки в літературі не описані. При цьому незвичайному ураженні є неправильної форми утворення з безліччю кіст різних розмірів, відокремлене від навколишнього ниркової тканини, яка не проникає в це утворення.

Вісім критеріїв характеризують дану патологію: (1) одностороннє ураження, (2) освіту солітарні, (3) многокамерная структура, (4) кісти не повідомляються один з одним, (5) кісти мають епітеліальне вистилання, (6) кісти не повідомляються з нирковою балією, (7) контралатеральная нирка нормальна і (8) всередині кіст відсутні елементи ниркової тканини. Ця патологія розглядається як варіант сегментарної дисплазії або одна зі стадій розвитку нефробластоми.

При необхідності виключення пухлини показано хірургічне втручання. А оскільки для виключення малігнізації необхідно проводити дуже широке гістопатологічного дослідження, то в цій ситуації рекомендують здійснювати нефректомію. Якщо ж діагноз не викликає сумнівів, то можливо провести часткову нефректомію або енуклеація. Багатокамерні кисті не піддаються неопластической трансформації.

Прості ренальную кісти. Прості ренальную кісти рідко зустрічаються у дітей, хоча у дорослих це досить часта патологія. У віці після 50 років частота її складає 50%. Прості ренальную кісти частіше зустрічаються у хлопчиків, поразка буває переважно лівостороннім з локалізацією кісти в верхньому або нижньому полюсі і завжди в кортикальному шарі.

Діагностичним критерієм є наявність однокамерного кістозного освіти, покритого епітелієм і несообщающейся з ниркової миски. Ниркова балія і сечовід не змінені. Клінічні прояви полягають в неспецифічних симптомах з боку сечового тракту. Кісти можуть протікати безсимптомно.

Дана аномалія являє собою ретенційну кісту, що утворюється вдруге в результаті стійкої обструкції рудиментарних клубочків і канальців, що виникає при запальному або локальному ішемічному ураженні нирки. Країни, що розвиваються і удосконалюються неінвазивні діагностичні методи дозволяють в даний час виробляти у дорослих чрескожную пункцію кісти як лікувальний втручання.

У дітей цей метод може застосовуватися лише в тому випадку, коли в результаті застосування променевих методів дослідження виключена пухлину. Якщо ж діагноз викликає сумніви, то виправдано хірургічне втручання. Простого розтину кісти з частковоюрезекцією її стінки ( «знести дах») цілком достатньо (якщо, зрозуміло, виключена пухлина), щоб максимально врятувати і зберегти нормальну ниркову паренхіму.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер