Аномалії положення мисок і сечоводів

Захворювання буває результатом аномального розвитку венозної системи плода, при якому задня права кардиальная вена не береться звичайної редукції, а трансформується в нижню порожнисту вену (рис. 1). Клінічні прояви пов`язані з компресією ретрокавально розташованого сечоводу між нижньої порожнистої веною і попереково-клубової м`язом, що веде до порушення пасажу сечі, розвитку гідронефрозу і пієлонефриту.

Діагноз може бути поставлений на підставі результатів екскреторної урографії, що виявляє гідронефротіческую трансформацію і зміщення сечоводу в медіальну сторону. З метою уточнення діагнозу проводять венокавографію в поєднанні з введенням в сечовід рентгеноконтрастного речовини або уретерографіей.

Оперативне лікування при збереженій функції нирки полягає в перетині сечоводу і відновлення його прохідності попереду нижньої порожнистої вени. Повна загибель ниркової паренхіми є показанням до нефроуретеректоміі. Ще більш рідкісною аномалією є ретроілеакальний сечовід - розташування сечоводу позаду клубових судин (рис. 2).

Захворювання являє собою аномальне розташування гирла сечоводу: в задній частині сечовипускального каналу, на промежині, в зведенні піхви, в матці, в області вульви і рідко в насіннєвому бульбашці або прямій кишці.

У процесі ембріогенезу гирла сечоводів зміщуються вгору, з тим щоб відкритися в латеральному куті сечоміхурового трикутника, однак при пороці розвитку цього не відбувається. У дівчаток і жінок ектопія гирла сечоводу спостерігається у багато разів частіше, ніж хлопчиків і чоловіків. У дівчаток в 70% ектопірованного гирла локалізуються в уретрі або напередодні піхви і в 25% - в піхву.

Ектопія гирла зазвичай супроводжується подвоєнням сечоводу, причому ектопірованного буває сечовід, дренуючих верхню миску. Нетримання сечі у дівчаток і жінок може бути обумовлено ектопією гирла одного з сечоводів в піхву, вульву або уретру. Характерним симптомом даної аномалії є постійне виділення сечі при збереженні нормального акту сечовипускання: сеча з нормально розташованого сечоводу накопичується в сечовому міхурі і періодично виходить інакше, а з другого, ектопірованного, мимоволі витікає назовні. Постійне підтікання сечі у дітей викликає виражену мацерацию шкіри статевих губ і пахових складок, а іноді і внутрішніх поверхонь стегон.

Ектопірованного сечовід, що відкривається проксимальніше шийки сечового міхура, зазвичай не викликає нетримання сечі. Однак у окремих пацієнтів можливий нетримання, обумовлене нейромускулярним недорозвиненням сечового міхура. Ектопія одного (неудвоенного) сечоводу зустрічається рідко.

Нирка, що має сечовід з ектопірованного гирлом, піддається гидронефротической трансформації і інфікування.

Діагноз ектопії гирла сечоводу ставлять на підставі характерного нетримання сечі, визначення при хромоцистоскопии в сечовому міхурі лише одного мочеточникового гирла і виявлення ектопірованного гирла сечоводу. Для виявлення останнього внутрішньовенно вводять інлігокармін і потім ретельно оглядають сечовипускальний канал, промежину, піхву, матку і пряму кишку, щоб виявити виділення индигокармина.

Екскреторна урографія дозволяє виявити можливе при ектопії гирла сечоводу подвоєння верхніх сечових шляхів. При проведенні останньої необхідно виконати відстрочені рентгенівські знімки, що дозволяють діагностувати подвоєння нирки при значній втраті одного з сегментів подвоєної нирки. Найбільші труднощі діагностики у дітей виникають при локалізації ектопії в шєєчной області сечового міхура і при поєднанні ектопії гирла з недостатністю сфінктера сечового міхура. У подібних випадках показано дослідження функції сфінктера.

При локалізації ектопірованного гирла в області сфінктера шийки сечового міхура нетримання сечі у дитини отсутствует- воно виникає періодично тільки при фізичній напрузі і в положенні хворого стоячи. Даний симптом відсутній також при ектопії гирла в задній відділ уретри, пряму кишку, насіннєвий пляшечку і сім`явивіднупротоку.

Лікування при даній аномалії тільки оперативне. При добре збереглася функції нирки виробляють уретероцістоанастомоз по антірефлюксной методикою, при подвоєнні сечоводу - уретероуретероанастомоз, при далеко зайшов пієлонефриті або гідронефрозі - нефроуретеректомію.

Аномалія зустрічається рідко. В результаті порушення нервово-м`язового апарату сосочково-форнікальний і сосочково-чашечной зон порушується синхронізація їх діяльності, що веде до появи дивертикулу або кісти, сполученої з чашкою вузьким ходом.

Клінічні прояви хвороби пов`язані з порушенням випорожнення патологічної порожнини і розвитком запального процесу в нирці.

Діагностика важка. На урограммах і пієлограма відзначається дефект наповнення миски. Нерідко правильний діагноз встановлюється тільки в ході операції.

Приєднання пієлонефриту, кровотечі є показанням до оперативного лікування - видаленню дивертикула балії, а при далеко зайшли запальних змінах в нирці - до нефректомії.

Зустрічається відносно рідко і являє собою різко розширений лімфатичний посудину з ознаками запалення і облітерації просвіту. Цим і пояснюється глибоке розташування такої кісти в нирковому синусі і зрощення її з ниркової миски. Освіта окололоханочной кісти обумовлено атрезією і відповідно розширенням лімфатичних судин ниркового синуса. У дітей нерідко помилково діагностують пухлину нирки.

Клінічний діагноз окололоханочной кісти поставити складно. Діагноз встановлюють на підставі даних екскреторної урографії, ультрасонографії та комп`ютерної томографії. Якщо при оперативному втручанні виявляються множинні кісти в області воріт нирки, то воно повинно бути органосохраняющим (вилущування кіст).

Лопаткін Н.А., Пугачов А.Г., Аполіхін О.І. та ін.

урологія

Поділитися в соц мережах: