Спиралевидний сечовід і уретероцелє

Зустрічається вкрай рідко, виникає внаслідок нездатності сечоводу обертатися разом з ниркою при її переміщенні з тазу в поперекову ділянку в процесі ембріогенезу. Є причиною розвитку обструктивної-ретенційних процесів в нирці. Буває одно- і двостороннім. Різновидом спіралеподібного сечоводу є кільцеподібний сечовід. На екскреторних урограммах виявляється сечовід, який утворює кільце у фронтальній площині (частіше в тазовому його відділі). При виражених порушеннях уродинаміки показана оперативна корекція - резекція сечоводу з накладенням уретероанастомоза.

Являє собою Внутрішньоміхурове грижеподобноє випинання всіх шарів интрамурального відділу сечоводу (рис, 1). Це вада розвитку стінки дистального відділу сечоводу зі стенозом гирла сечоводу і подовженням интрамурального його сегмента. Звужений отвір є причиною виникнення підвищеного внутрімочеточнікового тиску, внаслідок чого настає дилатація внутріпузирного відділу сечоводу. Оскільки з`єднання слизової оболонки сечового міхура з м`язовим шаром його стінки пухке, розширений інтрамуральний відділ сечоводу вдається в просвіт сечового міхура, відшаровуючись його слизову. Таким чином, стінка уретероцелє покрита слизовою оболонкою сечового міхура, має всі шари стінки сечоводу з атрофічною і склерозірованнимі м`язовими волокнами. У патогенезі уретероцелє провідним фактором є порочна закладка нервово-м`язового апарату интрамурального відділу сечоводу і звуження його отвори.

У дітей частота уретероцелє становить 1 на 500 новонароджених. У дівчаток і жінок виявляється в 3-4 рази частіше, ніж у хлопчиків і чоловіків. Розрізняють два види уретероцелє: ГЕТЕРОТОПІЧНОЇ, розвивається з боку подвоєння сечоводу, ортотопічеекое - з боку подвоєння сечоводу. У дітей виділяють просте (при нормально розташованому гирлі сечоводу) і ектопічне уретероцелє (при ектопії гирла). Останній вид у дітей раннього віку діагностують у 80-90% всіх випадків даної аномалії, частіше нижнього гирла при подвоєнні сечоводу. Рідко діагностується вкручувати уретероцелє: при підвищенні внутріпузирного тиску відбувається інвагінація уретероцелє в різко розширений інтрамуральний відділ сечоводу.

У дівчаток і жінок іноді спостерігається випадання уретероцелє з сечового міхура по сечівнику назовні, що може стати причиною гострої або хронічної затримки сечі. Парадоксальну ишурию (поєднання затримки і нетримання сечі), іноді виникає при цьому захворюванні, помилково розцінюють як енурез. Довго не діагностоване уретероцелє може бути причиною дилатації верхніх сечових шляхів, розвитку пієлонефриту, уретриту, циститу, каменеутворення.

Клінічними проявами уретероцелє є біль у ділянці нирок, дизурія, гематурія. При малих і середніх розмірах уретероцелє у дітей типових клінічних симптомів не отмечается- основним симптомом є дизурія.

Розпізнають цю аномалію на підставі результатів цистоскопії - в області гирла сечоводу видно покрита нормальною слизовою оболонкою, періодично наповнюються і для видалення кіста. Кіста може бути невеликою (діаметром 0,5-2,5 см), проте в деяких випадках займає всю порожнину сечового міхура. Іноді вона може прикрити гирлі протилежної сечоводу, порушуючи пасаж сечі. Екскреторна урографія дозволяє виявити дефект наповнення міхура, що викликається уретероцелє і ділатірованного нижній кінець сечоводу (рис. 2).

У 1/3 дітей з уретероцелє виявляється міхурово-сечовідний рефлюкс, частіше в суміжний сечовід при подвоєнні сечоводу, рідше виявляється рефлюксірующее уретероцелє.

Лікування полягає в ендовезікальной розтині гирла сечоводу і трансуретральної резекції його і уретероцелє з залишенням частини його стінок для формування антирефлюксного механізму, а при великих розмірах уретероцелє - у видаленні його оперативним шляхом через надлобковий розріз сечового міхура (рис. 3).

У дітей при ГЕТЕРОТОПІЧНОЇ уретероцелє в разі повної втрати функції цього сегмента нирки вдаються до гемінефроуретеректоміі з инцизии уретероцелє або обмежуються тільки першою операцією. При збереженні функції сегмента нирки виконують піелоуретеро- або уретероуретероанастомоз, а у випадках инцизии уретероцелє необхідна антірефлюксная операція, щоб уникнути розвитку міхурово-сечовідного рефлюксу. До розсічення уретероцеле великих розмірів вдаються в екстрених випадках при діагностуванні у дитини (частіше у новонароджених і грудних дітей) повної обструкції гирла сечоводу.

Лопаткін Н.А., Пугачов А.Г., Аполіхін О.І. та ін.

урологія

Поділитися в соц мережах: