Пухлини ниркової миски та сечоводу

Епітеліальні пухлини ниркової балії і сечоводу являють собою особливу групу новоутворень, що значно відрізняються від пухлин паренхіми нирки як за клінічним перебігом, так і за методами лікування. Пухлини балії зустрічаються набагато рідше, ніж пухлини ниркової паренхіми, складаючи приблизно 5-10% всіх пухлин нирки і верхніх сечових шляхів. Ще рідше виявляються первинні пухлини сечоводу. Захворювання спостерігається переважно у віці 40-60 років і значно частіше у чоловіків.

До етіології епітеліальних новоутворень ниркової балії і сечоводу відноситься все те, що вже відомо про причини пухлин сечового міхура. Професійні пухлини миски (головним чином у робочих анілінофарбового виробництва) зустрічаються значно рідше, ніж професійні пухлини сечового міхура. Безсумнівно, що незалежно від виду містяться в сечі канцерогенних агентів важливу роль в генезі і професійних, і так званих спонтанних пухлин балії грає застій сечі. Саме тому в балії, де термін перебування сечі обчислюється секундами, пухлини виникають значно рідше, ніж в сечовому міхурі, в якому сеча знаходиться годинами, а в сечоводі, який взагалі не є резервуаром для сечі, первинні пухлини розвиваються ще рідше.

У Болгарії та Югославії, де пухлини миски та сечоводу зустрічаються дуже часто (¾- всіх випадків пухлини нирки), їх виникнення пов`язують з «балканської нефропатією», ендемічні вогнища якої маються на цих країнах.

Особливостями патогенезу пухлин балії і сечоводу є, по-перше, тенденція папиллярной пухлини з уротелия до озлокачествлению (папілома неухильно перетворюється в рак) - по-друге, схильність до поширення за сечового тракту, причому тільки в одному напрямку: зверху вниз, по ходу струму сечі і скоротливої діяльності сечових шляхів. Тому пухлина балії вельми схильна до поширення на сечовід і сечовий міхур (так зване імплантації метастазування), причому зазвичай кожна нова вторинна пухлина сечового тракту більш злоякісна, ніж первинна, вихідна пухлина.

Ніколи епітеліальні пухлини сечових шляхів не поширюються в зворотному напрямку: від сечового міхура до балії. Ця особливість має важливе практичне значення при розпізнаванні і оперативному лікуванні пухлин сечового тракту.

Патологічна анатомія епітеліальних пухлин балії і сечоводу в цілому не відрізняється від будови новоутворень сечового міхура.

Прийнято розрізняти наступні основні групи пухлин:

1) папіллома-

2) папілярний (сосочковий) рак-

3) плоскоклітинний рак.

Остання форма зустрічається рідше інших. Папілома спочатку має типову будову (з довгими гіллястими ворсинами, на тонкій ніжці), але поступово її підставу потовщується, ворсини стають короткими, починається погружной зростання епітелію - папілома перетворюється в ракову пухлину. Імплантації метастазування новоутворень балії в розташовані нижче відділи сечових шляхів відбувається шляхом поширення пухлинних клітин по лімфатичних судинах підслизового шару. Віддалені метастази (в легені, печінку, кістки) практично не зустрічаються.

Як і при пухлинах паренхіми нирки, провідними симптомами захворювання є гематурія, біль і прощупується пухлина. Однак при пухлинах миски і особливо сечоводу гематурія рідше буває безболевой. Причиною тупих болів в області нирки є порушення відтоку сечі, викликане пухлиною. Нападоподібний біль типу ниркової коліки частіше виникає після початку гематурії, внаслідок оклюзії сечового тракту кров`яним згустком. Збільшення нирки, яке визначається при пальпації, зустрічається рідко, тільки в разі розвитку вторинного гідронефрозу.

Лабораторні методи дослідження виявляють зміни в сечі: протеїнурія, еритроцитурія, при вторинному пієлонефриті - лейкоцитурією і бактериурию. Важливу роль в діагностиці грає цистоскопія. У момент гематурії вона дозволяє встановити джерело кровотечі: виділення крові з гирла сечоводу. При пухлини интрамурального його відділу можна побачити виступаючі з гирла ворсини пухлини. Розташування папілярних пухлин в сечовому міхурі в окружності гирла сечоводу завжди має бути підозріло на вторинний їх характер, т. Е. На наявність в сечоводі або логіці. Катетеризація сечоводу виявляє досить характерна ознака пухлини мочеточніка- виділення крові з катетера і повз нього з гирла сечоводу в момент подолання перешкоди в сечоводі і виділення чистої сечі по катетеру після проведення його вище перешкоди.

Суттєву допомогу в діагностиці, особливо безпосередньо після інструментальних маніпуляцій, може надати цітотологіческое дослідження сечі. Виявлення в сечі окремих атипових клітин вказує на епітеліальну пухлина балії або сечоводу.

Основну роль у встановленні діагнозу та топіки ураження грає рентгенологічне дослідження. На екскреторних програмах відзначаються розширення балії або сечоводу вище пухлини і дефект наповнення, обумовлений нею. При нечіткої картині екскреторної урографії внаслідок зниження функції нирки доводиться вдаватися до ретроградної пієлографії, хоча травмування пухлини катетером небажано. При пухлини миски ретроградна пієлографія виявляє дефект наповнення з нечіткими контурами, викликаний вдающейся в просвіт балії ворсинчатой пухлиною, причому в області її заснування контрастне речовина не затікає. Дуже характерна картина пухлини сечоводу на ретроградної уретеропіелограмме: з обох сторін від дефекту наповнення сечоводу, обумовленого пухлиною, затікають мови контрастної речовини, нагадуючи «жало змії».

Пухлини балії найбільш часто доводиться диференціювати від рентгенонегатівних каменів балії, оскільки обидва захворювання проявляються дефектом її наповнення на ретроградних пієлограма. Однак при камені просвітлення в середині миски має рівні контури, з усіх боків оточене обідком тіні контрастної речовини, тоді як при пухлини обриси дефекту наповнення частіше бувають нерівними, фестончастими, а в області основи пухлини контрастну речовину її оточує. При сумнівах в діагнозі може бути виконана пневмопіелографія, що чітко виявляє тінь каменя при його наявності в балії.

Єдиним радикальним методом лікування пухлин балії і сечоводу є хірургічне втручання. При пухлини миски воно повинно полягати у видаленні нирки і сечоводу на всьому протязі (тотальна нефруретеректомія) з резекцією сечового міхура в окружності гирла сечоводу. Така розширена операція проводиться в зв`язку з можливістю поширення пухлини до моменту втручання на нижележащие відділи сечового тракту. Ця операція може бути виконана з двох різних доступів: спочатку - резекція сечового міхура і сечоводу клубовим розрізом по Пирогову, потім - люмботомія і нефроуретеректомія.

При первинної пухлини тазового відділу сечоводу, коли повністю виключено пухлинне ураження верхніх сечових шляхів, оперативне лікування може бути органосохраняющим, оскільки зворотного поширення пухлинного процесу не буває. Проводять резекцію міхура в окружності гирла. Центральний кінець сечоводу в разі резекції невеликого його ділянки безпосередньо з`єднують з сечовим міхуром (прямий уретероцістоанастомоз), а при утворенні ширшого дефекту сечоводу - шляхом викроювання і формування в трубку клаптя з сечового міхура (непрямий уретероцістоанастомоз по Боари) або за допомогою протезування частини або всього сечоводу .

клінічна нефрологія

під ред. Тареева Е.М.

Поділитися в соц мережах: