Мегауретер у дітей. Синдром живіт у вигляді чорносливу голка-барретта

мегауретером супроводжується цілий ряд патологічних процесів, в тому числі необструктивних.

мегауретер зазвичай виявляють при УЗД нирок і сечового міхура з приводу гідронефрозу, виявленого пренатально, ІМП, гематурії, болі в животі. Виявити міхурово-сечовідний рефлекс і інші причини вторинного мегауретера допомагають ретельно зібраний анамнез, ретельне фізичне обстеження і мікційна цістоуретерографія. Мегауретер спостерігається при синдромі «живіт у вигляді чорносливу». Первинний обструктивний і необструктивний мегауретер - можливо, одна і та ж аномалія різної тяжкості.

Причина первинного обструктивного мегауретера без рефлюксу - Заміщення гладком`язових-го шару дистального відділу сечоводу сполучною тканиною при порушенні розвитку. Воно перешкоджає нормальній перистальтиці сечоводу, що призводить до розширення його вищерозміщеної частини, але не є істинною стриктурой. На екскреторних урограммах найбільш широка нижня частина дистального відділу сечоводу. Трохи вище гирла або безпосередньо перед ним сечовід конусообразно звужується. Мегауретер буває як одно-, так і двостороннім. На обструкцію вказує розширення чашечно-мискової системи з уплощением зводу чашок.

мегауретер привертає до ІМП і сечокам`яної хвороби. Застій сечі супроводжується болем у боці. Радіо-нуклідному нефрографія зі стимуляцією діурезу і багаторазове УЗД зазвичай дозволяють надійно диференціювати обструктивний і необструктивний мегауретер. З віком гидронефроз і діаметр сечоводу в більшості випадків зменшуються. Істинний обструктивний мегауретер вимагає хірургічного лікування - висічення конусообразно звуженого сегмента і реимплантации сечоводу. Операція, як правило, буває успішною, але віддалений прогноз залежить від збереження функції нирок і ускладнень.

якщо роздільне дослідження функції нирки підтверджує її збереження (gt; 45%) і клінічних проявів немає, не представляє небезпеки проспективне спостереження з періодичним УЗД і радіонуклідної нефрографіей для контролю функції нирки і відтоку сечі і профілактичним застосуванням антибактеріального препарату (враховуючи застій сечі в нирці і верхній частині сечоводу). При погіршенні функції нирки, вираженому застої сечі в чашково-мискової системі або розвитку ІМП показана реимплантация сечоводу у 20-30% дітей з мегауретером без рефлюксу.

мегауретер у дітей

Синдром живіт у вигляді чорносливу - Голка-Барретта

Синдром живіт у вигляді чорносливу відомий також як потрійний синдром або синдром Голка-Барретта, зустрічається з частотою 1:40 000 новонароджених. 95% хворих - хлопчики. Для синдрому характерне поєднання аплазії м`язів черевної стінки, крипторхізму та вад розвитку сечових шляхів, обумовлених, мабуть, важкої обструкцією сечівника у внутрішньоутробному періоді. Характерні маловоддя і гіпоплазія легень. Часто плід з синдромом «живіт у вигляді чорносливу» народжується мертвим. Зміни сечових шляхів включають різке розширення чашечно-мискової системи, сечоводів і сечового міхура з функціонуючим сечовим протокою (урахус) або його дивертикулом. У більшості випадків відзначається міхурово-сечовідний рефлюкс.

Передміхурова залоза гіпопластична. Простатична частина сечівника розширена, дистальна - до ступеня мегауретри, але в окремих випадках спостерігаються стеноз або атрезія сечівника. Є та чи інша ступінь дисплазії нирок. Яєчка знаходяться в черевній порожнині. Нерідко всі ці аномалії поєднуються з незавершеним поворотом кишечнику. У 10% випадків спостерігається вроджений пророк серця, більш ніж в 50% - вади розвитку м`язів і скелета, зокрема аномалія кінцівок і сколіоз. У дівчаток часті вади розвитку сечовипускального каналу, матки і піхви.

гладком`язових шар сечового міхура розвинений слабо, що поряд зі звуженням сечовипускального анала ускладнює його спорожнення. За відсутності обструкції сечових шляхів лікування націлене на запобігання ІМП. При обструкції сечоводів або сечівника показана паліативна операція, тимчасово відновлює відтік сечі, наприклад цистостомія, щоб зберегти функцію нирок, поки дитина не підросте настільки, що зможе перенести хірургічну корекцію обструкції. У деяких випадках синдром супроводжується класичним або атиповим клапаном проксимальної частини сечовивідного каналу.

Синдром часто ускладнюється ІМП, що вимагає негайного лікування. Орхіпексії при ньому ускладнює розташування яєчок високо в черевній порожнині. Проводити її краще в перші 6 міс. життя. Пластика черевної стінки не тільки зменшує косметичний дефект, а й покращує функцію внутрішніх органів.

прогноз залежить від тяжкості гіпоплазії легенів і дисплазії нирок. 1/3 дітей з синдромом «живіт у вигляді чорносливу» народжується мертвими або вмирає в перші місяці життя від легеневих ускладнень. У 30% прожили довше внаслідок дисплазії нирок, сечовивідних шляхів та міхурово-сечовідного рефлюксу розвивається хронічна ниркова недостатність, що вимагає трансплантації нирки. Результати останньої у цих хворих сприятливі.

Синдром Голка-Барретта


Поділитися в соц мережах:

Cхоже