Церебральні судоми у новонароджених дітей

частота. Орієнтовна зустрічальність клінічно видимих судом:

• 0,7-2,7 / 1000 новонароджених.
• 57,2-132 / 1000 новонароджених з масою lt; 1500 р
• 90% цих випадків - в перші 2 доби життя.

Причини і фактори ризику церебральних судом у новонароджених дітей

Ішемія, гіпоксія, шок.

Внутрішньочерепний крововилив.

Інфекції, менінгіт, сепсис, вроджені інфекції.

Відео: Судоми у дитини. Як з ними впоратися?

Інфаркт мозку.

Порушення обміну речовин:

• Виключити гіпоглікемію, гипокальциемию, гіпомагніємію, гіпер- або гипонатриемию.
• Порушення обміну амінокислот, пероксісомальние порушення.
• Гострі неврологічні порушення (судоми, порушення свідомості, блювота, м`язова гіпотонія і парези).

Сімейні неонатальні судоми.

Синдром відміни наркотиків.

Передозування теофіліну.

Цукровий діабет у матері.

Увага: Етіологія більше 25% випадків судом залишається неясною. Приблизно 30% випадків судом доношених новонароджених і 50% судом недоношених викликані перинатальними ускладненнями.

Класифікація, симптоми і ознаки церебральних судом у новонароджених дітей

Субтильні судоми: найбільш часта форма судом у недоношених.

• Зберігається відкриття очей з фіксованим положенням очних яблук (у недоношених) або тонічне горизонтальне відхилення очних яблук (у доношених), ністагм, тремтіння або тріпотіння століття.
• Смоктання, щебет, слинотеча, гримасничанье, гикавка.
• «Плавання», «педалювання», «гребля».
• Зміна кольору шкіри, кров`яного тиску, частоти серцевих скорочень і ритму дихання, раптове погіршення дихання, в тому числі при апаратному диханні.

Клінічні судоми: повільні (1-3 в секунду) ритмічні посмикування окремих (фокальні) або множинних груп м`язів, які не викликаються і не придушуються зовнішніми подразниками.

Відео: Церебральні механізми читання: як навчити дитину читати

Тонічні судоми: тривалі скорочення груп м`язів шиї, тулуба або кінцівок, фокальні або генералізовані

Міоклонічні судоми: швидкі короткочасні скорочення згиначів. Зустрічаються фокальні, мультифокальні і генералізовані.

Увага: Кожне раптова зміна клінічного стану може бути приступом судом, особливо якщо вони повторюються.

Диференціальний діагноз і діагностика церебральних судом у новонароджених дітей

Доброякісний неонатальний Міоклонію - уві сні не є нападом судом! Характерні короткі міоклонусом насамперед в фазу засипання, які можна перервати.

Анамнез з боку матері (напр., Наркотики, харчові продукти).

Історія пологів (асфіксія, травма, інтоксикація внаслідок застосування місцевих анестетиків у матері).

Ретельне клінічні обстеження.

Лабораторні показники:

• Натрій, калій, кальцій, магній, хлор, фосфат.
• Глюкоза, гази крові, С-реактивний білок.
• Гематокрит, тромбоцити, білірубін сироватки крові.
• Сечовина, креатинін, коагулограма, амоній, печінкові ферменти.
• Загальний аналіз сечі.
• Скринінг на TORCH (токсоплазма, краснуха, ЦМВ, герпес), краще ПЛР.
• Амінокислоти в крові і сечі, піруват, лактат, піридоксаль-5-фосфат і т.д.
• вітамін В₁₂ у більш старших грудних дітей і при виключно вегетаріанському характер харчування матері-годувальниці.
• Посіви крові.
• При неясної етіології судом і підозрі на порушення обміну речовин.
• Скринінг на наркотики при зловживанні матір`ю.

Люмбальна пункція (цитоз, білок, глюкоза, бактеріологія і вірусологія).

ЕКГ: подовження QT (гіпокальціємія, рідше при гіпокаліємії).

Краніальніше УЗД.

офтальмологічне обстеження

ЕЕГ: по можливості, вихідна, контроль лікування, при виписці:

• Стандартна ЕЕГ - для виключення епілептиформні активності.
• Амплітудно-інтегрована ЕЕГ - для довготривалого моніторингу у відділенні реанімації. Фокальні низькоамплітудні і дуже короткі епізоди активності можуть залишитися нерозпізнаними.

Можливо КТ, МРТ (субдуральна / епідуральний крововилив, мальформация, тромбоз венозного синуса).

Лікування церебральних судом у новонароджених дітей

Забезпечення адекватного дихання, можливо респіраторна підтримка / ШВЛ, кисень.

Моніторинг ЕКГ, контроль артеріального тиску.

Венозний доступ.

Особливо при повторюваних і тривалих судомах - забезпечення достатнього надходження глюкози.

Антибактеріальна / противірусна терапія при підозрі на менінгоенцефаліт.

Напружена гідроцефалія: полегшення шляхом пункції або накладення шунта.

При підозрі на СНС АДГ: Подумати про обмеження прийому рідини (70% від норми).

Бійтеся гипонатриемии розведення.

Бійтеся зниження перфузійного тиску внаслідок гіповолемії.

При гіпоглікемії:

• 0,5 г / кг глюкози.
• Потім тривала інфузія глюкози 8 (-16) мг / кг / хв.

При гіпокальціємії: 0,5 ммоль / кг = 2,2 мл / кг 10% кальцію глюконату протягом 10 хв в / венно.

При гіпомагніємії: 0,3 ммоль / кг = 1 мл / кг 10% магнію аспартату (наприклад, 10% магнезіокард) в / венно повільно.

Перш за все у зрілих новонароджених - піридоксин 100 мг в / в.

протисудомні препарати

Головне питання «чи приводять судоми до додаткового пошкодження мозку» до сих пір остаточно не вирішено.

Lombroso / Freeman: немає ніякого додаткового пошкодження, ніяких порушень вітальних параметрів.

Volpe / Gluckman: повторні неонатальні судоми призводять до пошкодження мозку. Тому негайне лікування всіх клінічних нападів судом.

Дослідження впливу судом на тварин:

• Підвищена схильність до судом в подальшому житті.
• Структурні зміни лімбічної системи.
• Обмежена здатність до навчання і пізнанню.

У дітей під час судом спостерігається підвищений мозковий кровотік після судом погіршується неврологічний результат.

Рекомендації з дозувань рідко переглядаються.

Надзвичайно вариабельная індивідуальна фармакокінетика.

Переважно часте застосування в зв`язку з меншими коливаннями концентрації в крові і меншим ризиком токсичності.

Мета протисудомну терапію - переривання клінічно проявляються судом, а не кожної судомної активності.

Сучасні кохрейновскіе огляди вказують на малу доказову базу застосування всіх протисудомних препаратів у новонароджених. Пропонується наступний підхід:

Первинне лікування судом:

Фенобарбітал (люмінал):

• Період напіввиведення залежить від тривалості лікування: 2 тижні - 103 год, 3 тижні - 65 год, 4 тижні - 45 год.
• Побічні ефекти: гіпотонія, апное.
• 50-70% судом піддаються лікуванню фенобарбіталом.

Фенітоїн (фенгідан):

• Початкова доза 5-10 мг / кг протягом 10-15 хвилин в / венно повільно або у вигляді короткої інфузії.
• Повторювати через 5-10 хвилин.
• Доза підтримки 3-5 мг / кг на добу внутрішньовенно або пізніше всередину в два прийоми.
• Період напіввиведення варіює (недоношені 75 ± 65 год, доношені 21 ± 11 год), тому необхідний контроль концентрації в крові.
• Побічні ефекти: АВ блокада, брадикардія, гіпотензія, моніторування ЕКГ! Лікування - атропін 20 мкг / кг в / венно. Схильність до кровоточивості (вітамін К), дефіцит вітаміну D, блювота.

Увага: до і після введення препарату катетер потрібно промити 0,9% NaCl. При тривалій інфузії використовувати окремий доступ! Максимальна швидкість інфузії 1 мг / кг / хв.

Обережно: паравазального введення призводить до тяжких тканинним некрозам!

При зберігаються судомах: усунення дефіциту піридоксину, піридоксаль-5-фосфату або фолінової залежності.

Піридоксин при вітамін-В₆-залежних судомах:

Початкова доза 100 мг в / венно болюсно, при відсутності відповіді можливе подальше введення в / венно кожні 5-10 хв. по 100 мг до максимальної загальної дози 500 мг.

Піридоксин потрібно вводити новонародженим при всіх неясних або зберігаються судомах.

Люмбальна пункція по можливості до введення піридоксину.

При відповіді на вітамін В₆ визначення глютамат, ГАМК і піридоксаль-5-фосфату в заздалегідь набраної порції ліквору (дотримуватися правил набору). Додатково визначити піридоксаль- 5-фосфат в еритроцитах.

Підтримуюча доза: відшкодування вітаміну В₆ 15-30 мг / кг на добу всередину до отримання ефекту або протягом декількох тижнів до верифікації відсутності терапевтичного ефекту.

При відповіді на вітамін В₆ скасувати інші протисудомні препарати.

При відсутності ефекту:

Пірідоксапь-5-фосфат (n-5-ф) при пиридоксальфосфат-залежних судомах. При цьому нещодавно описаному стані судоми при введенні вітаміну В₆ не знімається. Провідними симптомами можуть бути: лактатацидоз. ознаки асфіксії під час пологів, підвищений гліцин і треонін. Початкова доза: піридоксаль- 5-фосфат 30 мг / кг на добу за три введення, ефект проявляється протягом 3-7 днів. Доза для тривалої терапії: 30-50 мг / кг на добу в 3-5 прийомів. При відсутності ефекту:

Фолінова кислота. Доза 3-5 мг / кг в / венно (разова доза) протягом 3 діб. Іноді використовується в поєднанні з n-5-ф. При ефективності потрібно довічний прийом всередину.

обережно: Після в / в введення піридоксину можливо апное!

Якщо вітамін В₆, його метаболіти і фолінова кислота неефективні чи дійсно досягнутий максимальний терапевтичний рівень в крові фенобарбіталу або фенітоїну (перевірити концентрацію)?

Фенобарбітал і фенітоїн визнані препаратами першої і другої лінії. Може допомогти додавання піридоксину, n-5-ф і фоліновоїкислоти, незважаючи на рідкість залежних від них судом. Немає єдиної думки, які протисудомні препарати і в якому порядку використовувати далі при зберігаються судомах. Можливе застосування таких препаратів:

Клоназепам (рівотріл).

• Період напіввиведення: 20-43 год.
• Терапевтичний рівень в сироватці крові: 20-40 (-60) мкг / мл, проте зв`язок концентрації з ефектом достовірно не підтверджена.
• Побічні ефекти: посилення салівації, розчин для ін`єкції містить алкоголь.

Лоразепам (Тавор):

• Початкова доза і доза підтримки 0,05 мг / кг протягом 2-5 хвилин в / венно, можна повторити.
• Діє довший діазепаму і не акумулюється, менше пригнічує дихання.
• Побічні дії: миоклонус і стереотипний зразок рухів (описаний у окремих недоношених).

Діазепам (діаземульс).

• Діазепам застосовується все рідше, оскільки не має переваг перед фенобарбіталом: протисудомну дію короткий, а період напіввиведення тривалий.

Бійтеся пригнічення дихання!

Зовнішні: валіум використовувати не можна, оскільки він містить бензоат натрію, який витісняє білірубін із зв`язку з альбуміном!

Мідазолам (дормікум).

• Початкова доза 0,1-0,15 мг / кг протягом 10 хвилин в / венно, можна повторювати.
• - Доза підтримки 0,1 (-0,4) мг / кг / сут.

обережно: Побічний ефект: може спровокувати судоми (частіше у недоношених, особливо при швидкому введенні). Тому вводиться повільно під ретельним наглядом.

лідокаїн:

• Використовується тільки при рефрактерних до іншого лікування судомах.

Хоча нові протисудомні препарати (леветірацетам або топірамат) вже використовувалися у доношених і у недоношених, малий досвід застосування поки не дозволяє дати загальних рекомендацій

тривалість лікування

Індивідуальна, оскільки немає доведених даних про необхідну тривалості лікування.

По можливості недовго-залежно від етіології, знахідок на ЕЕГ і даних спостереження.

При судомах у недоношених в першу добу життя і при неясної етіології скасовувати препарати можна швидко, протягом декількох днів після судом.

прогноз

Залежить від етіології, в меншій мірі від ступеня незрілості дитини. Діти з ефектом від одного препарату зазвичай мають менше проблем і кращий прогноз у порівнянні з дітьми, які потребують кілька препаратів.

Навіть досвідчені лікарі не повинні давати прогноз.

Увага: Добре підготуйтеся до розмови з батьками, залучайте досвідчених колег! Важливо повідомити правдиву інформацію, спираючись на перевірені факти.