Природжений помилковий суглоб великогомілкової кістки у дітей

ПЛЗ зустрічається з частотою від 1 на 140 тисяч до 1 на. 250 тисяч, складаючи в середньому 1 на 190 тисяч. Серед етіологічних чинників ПЛЗ перераховують фіброзну дисплазію, амниотическую перетяжку, нейрофіброматоз Реклингхаузена, недорозвинення живлять судин внаслідок їх ембріонального дефекту. Процес частіше має односторонній характер. Двосторонній ПЛЗ зустрічається рідко. Одночасно з великогомілкової кісткою в 1/3 випадків вражається малоберцовая кістка. Початкова стадія захворювання у вигляді викривлення кістки частіше зустрічається у хлопчиків і повсюдно має лівосторонню локалізацію.

В основі патологічного процесу лежить комплексне ураження костеобразования диспластического походження, з заміщенням кістки щільною фіброзною тканиною, що містить клітини і невелике число судин. Розмір кісткового дефекту становить від 0,5-1,0 см і більше. В ураженій ділянці кістки є порушення остеогенезу, в результаті чого відбувається погіршення механічних властивостей великогомілкової кістки. Зниження міцності кістки викликає її деформацію. Дуга викривлення захоплює середню і нижню третини кістки. Дуга спрямована в передньо-латеральному напрямку.

По зовнішній поверхні викривлення виникає сила розтягування, по внутрішній поверхні - сила стиснення. Усередині кістковомозкового каналу замість губчастого речовини кістки і замість кортікала утворюються кісти. Кістозна і фіброзна тканини в умовах тонкого кортікала не в змозі протистояти ексцентричним навантаженням на діафіз кістки, що призводить до її перелому на вершині викривлення. Самостійної консолідації перелому не відбувається. Кісткова мозоль не утворюється, так як фіброзна тканина не є джерелом остеогенеза. Утворюється псевдосуглоб великогомілкової кістки. Обидва кінці кістки стають атрофічною і загостреними. Вершина помилкового суглоба спрямована вперед, а кут відкритий вкінці. Співвідношення кісткової тканини з фіброзної в місці дефекту визначає тип патологічного процесу. При розростанні фіброзної тканини всередині периоста тип процесу визначають як диспластичний, при її розростанні в ендості і кістковому мозку - як кістозний, при залученні в процес всього поперечника кістки - як змішаний.

Відео: Остеосинтез надколінника і пористі імплантати в хірургічному лікуванні переломів виростків великогомілкової кістки

Перебіг захворювання має стадійний характер. Наступна стадія припадає на різні періоди життя дитини. У новонародженого виявляють або викривлення великогомілкової кістки, або її псевдосуглоб. Для підрозділу ПЛЗ на стадії застосовують рентгенологічну класифікацію по Кроуфорд, згідно з якою патологічний процес починається з дугоподібної деформації великогомілкової кістки.

Рентгенологічна класифікація Кроуфорда поєднується з даними гістологічного дослідження тканин і клінічною картиною.

У стадії 1 помітно дугоподібне викривлення гомілки невеликого розміру, що представляє собою найбільш рання ознака захворювання. На рентгенограмі є деформація великогомілкової кістки з збереженим кісткомозкові каналом, незначним потовщенням кортикального шару і зменшенням діаметра кістки. Окістя потовщена, в ній є надлишок судин і клітин. У м`яких тканинах вентральнее рівня деформації кістки виникає набряк і клітинна реакція. У стадії 1 перелом не є обов`язковим результатом деформації. У дитини є відносно хороший прогноз захворювання.

У стадії 2 дуга викривлення більше, ніж при стадії 1. Деформація займає середню і нижню третини сегмента і має напрямок вперед і назовні. На рентгенограмі є звуження кістковомозкового каналу, потовщення, шаруватість і склероз кортікала в середньої третини. У стадії 2 має місце фіброзне переродження кісткового мозку і вогнищева резорбція пластин кісткової речовини.

У стадії 3 виражена деформація гомілки. Є вкорочення хворої ноги в порівнянні з контрлатеральной. Поверх викривленого переднього гребеня великогомілкової кістки є витончення шкіри та підшкірної клітковини. Кость зберігає цілісність, патологічної рухливості немає. На рентгенограмі видно тонкий кортікал і кісти, які заповнюють кістково-мозкової канат. В області кісткового дефекту є хондроидной тканину з незначною оссификацией. Малогомілкова кістка не бере участь в деформації разом з великогомілкової. Прогноз захворювання в стадії 3 щодо поганий у зв`язку з великою небезпекою перелому кістки.

У стадії 4 є псевдосуглоб великогомілкової кістки. Спочатку псевдосуглоб відчувається як важкорухомий, потім розвивається патологічна рухливість. У міру збільшення рухливості в області помилкового суглоба відбувається збільшення деформації великогомілкової кістки і починається викривлення малогомілкової кістки. У стадії 4 є викривлення гомілки вперед. Стає помітним вкорочення сегмента кінцівки і атрофія м`язів. Шкіра над областю помилкового суглоба покрита рубцями. При вираженій деформації нижня третина гомілки стосується верхньої поверхні стопи. На рентгенограмі видно порушення цілісності великогомілкової кістки на межі середньої та нижньої третини, потовщення периоста на кінцях фрагментів, атрофія прилеглих до кістки м`яких тканин, відсутність консолідації в області перелому. На рівні помилкового суглоба є локальна гіперваскуляризація і розвиток артеріо-артеріальних анастомозів. Магістральні судини деформовані в зв`язку з викривленням кісток і укороченням сегмента. У дитини, здатного самостійно пересуватися, спостерігається різке порушення ходьби.

Для діагностики ПЛЗ застосовують рентгенографію, МРТ і ангіографію.

На рентгенограмі в залежності від стадії процесу визначають деформацію, витончення, склероз, потовщення кортікала кістки більше з увігнутої сторони, остеопороз, кісти, облітерація кістковомозкового каналу. При появі помилкового суглоба рентгенологічна картина відображає процес його формування. Для починається помилкового суглоба характерні склерозірованние фрагменти великогомілкової кістки, стикаються один з одним. Поступово відбувається прогресивна втрата кісткової речовини, що призводить до конусоподібної деформації фрагментів і збільшення відстані між ними.

Відео: Остеосинтез Котс гомілки при переломах і помилкових суглобах із застосуванням фіксаторів з термомеханічної пам`яттю

МРТ дозволяє визначити стадії помилкового суглоба, набряк м`яких тканин, потовщення окістя, розмір і структуру кісткового дефекту. Визначення протяжності дефекту має значення для планування рівня резекції на операції. Дефект краще видно при контрастировании.

Ангіографію роблять в якості передопераційного дослідження для оцінки стану судин і визначення можливості створення судинного анастомозу при пересадці вільного кістково-судинного трансплантата. При ангіографії виявляють розширення артеріальних і венозних судин, гіпоплазію магістральних артерій гомілки, спазм магістральних артерій, недорозвинення підшкірних вен аж до їх відсутності.

лікування

Для лікування ПЛЗ консервативні методи не застосовують у зв`язку з їх неефективністю. Іммобілізація гомілки не призводить до утворення кісткової мозолі, яка здатна консолідувати фрагменти великогомілкової кістки.

Основним методом лікування ПЛЗ є оперативний. Мета операції - зрощення кістки, виправлення деформації і вирівнювання довжини кінцівок. Многокомпонентность патологічного процесу є причиною того, що для лікування ПЛЗ застосовують багато типів оперативних втручань, які включають в себе велику кількість складових частин. При ПЛЗ роблять такі операції, як резекція помилкового суглоба, заміщення дефекту кістковим алотрансплантатом, або аутотрансплантатом на судинній ніжці, виправлення кутовий деформації кінцівки, стабілізація кісткових фрагментів спицями, пластиною, інтрамедулярних стрижнем / апаратом зовнішньої фіксації, стабілізація гомілковостопного суглоба, подовження фрагмента великогомілкової кістки в компрессионно-дистракційного апараті. Найбільш часто для лікування ПЛЗ з укороченням кінцівки застосовують методику дистракційно-компресійного остеосинтезу, запропоновану Г. А. Ілізарова в 19о2 р Накладають кільце апарату Ілізарова в області проксимального метафіза і кільце в області дистального метафіза великогомілкової кістки. Проводять-спиці, одна з яких проходить через обидві гомілкові кістки. Кільця з`єднують 3 стрижнями. Проводять дистракцію по 1/4 обороту 2-3 рази на день. Усувають кутову деформацію. Потім через кінець кісткового фрагмента проводять спицю в площині, перпендикулярній до площини деформації кісток. Спицю згинають в напрямку вершини викривлення і фіксують її до додаткового кільцю. Шляхом тракції за спицю виправляють вісь кістки за рахунок трансформації регенерату кістки протягом 3 тижнів. Кінці коригуючих спиць фіксують до кільця за допомогою затискачів.

Проводять через кожен кістковий фрагмент по 2 пари перехресних спиць, які фіксують на 4 кільцях. Здійснюють компресію в апараті до ущільнення регенерату.

На основі методу Ілізарова запропоновано кілька варіантів лікування ПЛЗ. Загальним положенням для всіх видів втручань є проведення 2 перехрещуються спиць через проксимальний і дистальний метафіза великогомілкової кістки. Одна з нижніх спиць проходить через большеберцовую і малогомілкову кістки. Спиці фіксують в кільцях, які з`єднують за допомогою 3-4 стрижнів. Залежно від стану кісткових фрагментів відбувається модифікація методики корекції. При гладкою поперечної поверхні кісткових фрагментів здійснюють їх взаємну компресію по осі кістки в апараті з чотирьох кілець. При атрофованих загострених кінцях кісткових фрагментів вдаються до зустрічно-бічної компресії в апараті. Проводять спиці з наполегливими майданчиками через кінці фрагментів в протилежних напрямках і здійснюють їх стиснення. При тугому фальшивому суглобі з кутовим зміщенням фрагментів через їх дистальні кінці на вершині викривлення проводять спиці з наполегливими майданчиками, які фіксують до стержнів, сполученим з кільцями апарату. Здійснюють дистракцію в апараті і тягу за спиці. При тугому фальшивому суглобі з укороченням сегмента першим етапом здійснюють закриту компресію в апараті протягом 2-3 тижнів, а потім дистракцію для отримання кісткового регенерату.

Апаратне лікування ПЛЗ поєднують з кістковою пластикою. Кортикальним алотрансплантатом заміщають дефект кістки після резекції кінців кісткових фрагментів, після чого здійснюють компресію в апараті. При подовженні кісток гомілки роблять остеотомії великогомілкової кістки і пластику демінералізовану кістковим трансплантатом. Вид кісткової пластики залежить від розміру кісткового дефекту. При дефекті великогомілкової кістки менш 3 см і вкороченні ноги менше 5 см показана операція заміщення дефекту вільним неваскулярізірованним кістковим трансплантатом. Роблять видалення фіброзних ділянок великогомілкової кістки до нормального кровотечі і відкриття кістковомозкового каналу. Для фіксації трансплантата застосовують інтрамедулярний стрижень або спиці. Накладають гіпсову лонгет на всю ногу. У післяопераційному періоді рекомендується електростимуляція остеогенеза. При дефекті великогомілкової кістки більш 3 см і великий зоні склерозу кісткових фрагментів планують велику сегментарну резекцію кістки з заміщенням дефекту трансплантатом на судинній ніжці. Фіброзний дефект кістки зазвичай видаляють протягом 10 см. Проводять забір васкулярізована кісткового трансплантата з ипсилатеральной або контрлатеральной малогомілкової кістки з дистально розташованими судинами. Трансплантат фіксують до кінців великогомілкової кістки за допомогою спиць або апарату внесла фіксації. Зшивають судини трансплантата з материнськими судинами. Приживлення трансплантата спостерігають у 82% хворих, в термін від 1 до 6 місяців, в середньому за 3,5-5 місяців.

Відео: Остеосинтез Котс гомілки при переломах і помилкових суглобах із застосуванням фіксаторів з термомеханічної пам`яттю

Багатоетапні операції, що проводяться при ПЛЗ, і4сеют велику кількість ускладнень.

У ранньому післяопераційному періоді мікрохірургічні операції ускладнюються тромбозом судин. Тривала іммобілізація призводить до атрофії м`язів. Інтрамедулярна фіксація ускладнюється тугоподвижностью гомілковостопного суглоба. У віддалених термінах після втручання зустрічається повторне викривлення пересадженою кістки або кісткового регенерату в передньому напрямку, а також вальгус дистального відділу Нижньої кінцівки. Після початку навантаження на ногу відбуваються переломи трансплантата в місці його з`єднання з материнською кісткою. Найчастіше вони зустрічаються в області нижнього з`єднання, за іншими даними - в області верхнього з`єднання. У центральній частині трансплантата відбуваються стресові переломи. На контрлатеральной нозі взяття трансплантата малогомілкової кістки викликає порушення стабільності гомілковостопного суглоба і розвиток його вальгусной деформації. У віддаленому періоді відзначають різницю в довжині кінцівок. Скорочення оперированной ноги, яке перевищує 2 см, відзначається більш ніж у половини оперованих.

Повторні переломи і відсутність зрощення кісткових фрагментів є показанням до повторного хірургічного втручання. Вибір методу лікування при переломі трансплантата залежить від його стану. Інтрамедулярна фіксація виявляється ефективною при розвитку периостального кровопостачання і перебудови пересадженою малогомілкової кістки після першої операції. Протягом півроку трансплантат переживає гипертрофические зміни і збільшується в розмірах приблизно до розмірів великогомілкової кістки. Затримка консолідації на одному з кінців не впливає на обсяг перебудови трансплантата. Розмір кістковомозкового каналу більше 4 мм дозволяє застосувати для повторної фіксації інтрамедулярний штифт. Гвоздь проводять ретроградно через п`яткову і таранную кістки, гомілковостопний суглоб, і перекривають їм область перелому. Накладають гіпсову лонгет строком на 6 тижнів. Повний зрощення кістки відзначають через 4 місяці.

При повторних втручаннях кожна наступна операція призводить до погіршення стану м`яких тканин і кістки. В області операції з`являються атрофічні рубці, спайки, відбувається збіднення кровопостачання кісткових фрагментів. У міру збільшення числа хірургічних втручань зменшується ймовірність консолідації перелому. Підраховано, що після перших двох операцій частота зрощення досягає 90%. Після 3-й операції можливість консолідації зводиться до нуля. Безперспективність лікування ставить питання про ампутацію, до якої в 60% випадків є такі свідчення:

• відсутність консолідації перелому після трьох операцій;
• різниця в довжині ніг більше 5 см;
• розвиток вторинної деформації кінцівки дистальної рівня ПЛЗ;
• виражене відсутність можливості скористатися кінцівкою.

Ходьба дитини з ПЛЗ після операції заміщення кісткового дефекту супроводжується порушеннями, пов`язаними зі змінами як на хворий, так і на контрлатеральной кінцівки. На хворій нозі є еквінус, вкорочення гомілки, тугоподвижность голеностопа, які викликані фіксацією і иммобилизацией. На контрлательной нозі після взяття трансплантата розвивається вальгус дистального відділу кінцівки в зв`язку з дефектом малогомілкової кістки. Ходьба оперованого дитини будується в умовах обмеженої можливості перерозподілу навантаження на хвору і здорову ноги, так як обидві вони щадятся в процесі руху. Під час переднього поштовху еквінус на оперированной нозі призводить до зменшення часу опори на п`яту і швидкому переходу до опори на всю стопу. Еквінус в поєднанні з укороченням сприяє різкості переднього поштовху, в результаті чого амортизація навантаження на кістки гомілки виявляється зниженою. У одноопорного фазу тугоподвижность голеностопа перешкоджає нормальній ротації великогомілкової кістки по блоку таранної кістки ззаду наперед в сагітальній площині. В результаті компрессионная сила, яка припадає на кістку, виявляється підвищеною, вектор компресійної сили за відсутності ротації гомілки не зміщувати з задньої на передню поверхню кістки. Зовнішній розгинальний момент гомілковостопного суглоба не реалізується, що призводить до зміщується зусиллю в великогомілкової кістки в області регенерату. Хронічна дія сили зсуву здатне привести до повторного перелому новоствореної кістки. У фазу заднього поштовху слід скорочення триголовий, задньої великої та малої гомілкових м`язів, які створюють внутрішню компресійну силу.

Здавлення гомілкових кісток по осі викликає больову реакцію, що призводить до девіації тулуба в протилежну сторону для розвантаження опорної ноги. Велике навантаження переноситься на контрлатеральную ногу, яка в цю фазу ходьби спирається на п`яту, що сприяє її вальгусного викривлення.

Хворому ПЛЗ, котрий переніс кісткову пластику, виготовляють ортопедичне взуття з метою створення умов для консолідації трансплантата.

Взуття роблять з урахуванням наступних вимог:

• амортизація навантаження в фазу переднього поштовху;
• запобігання смещающих зусиль в гомілки;
• зовнішня механічна захист гомілки;
• компенсація укорочення;
• опора на задній відділ стопи при еквінус;
• низька вага виробу, обумовлений гипотрофией м`язів;
• протидія вальгусной деформації на контрлатеральной стопі.

У взутті на хвору ногу роблять вкладний тутор, висота якого перекриває рівень операції і доходить до підколінної ямки, внутрізаготовочний кругової жорсткий Берец, складальну підошву з каблуком з еластичного матеріалу. У взутті на контрлатеральную ногу роблять продовжений внутрішній Берец та винос каблука всередину.