Класифікація цукрового діабету

Переважна більшість хворих на діабет можна розділити на дві категорії: 1-го типу (СД1), пов`язаного з абсолютним і зазвичай гостро виявляється дефіцитом секреції інсуліну, і 2-го типу (ЦД2), обумовленого резистентністю інсулінозалежних тканин до інсуліну, яка адекватно не компенсується підвищеною у відповідь на резистентність секрецією інсуліну.
Діагностика СД1 зазвичай не становить проблеми, оскільки він з самого початку супроводжується виразними специфічними симптомами (поліурія, полідипсія, зниження ваги і т.п.) через вираженої абсолютної інсулінової недостатності на момент появи перших ознак хвороби. У цьому випадку, якщо в довільно обраний час доби рівень глюкози в плазмі венозної крові перевищує 11,1 ммоль / л, діагноз цукрового діабету вважається встановленим.
На відміну від СД1, ЦД2 розвивається поступово, без явних клінічних симптомів на початку хвороби і характеризується лише помірною гіперглікемією натще і / або після прийому вуглеводів (постпрандиальная гіперглікемія). В цьому випадку критеріями діагностики цукрового діабету є показники глікемії натще і / або через 2 години після стандартної вуглеводного навантаження - 75 г глюкози перорально. Такі порушення вуглеводного обміну, як НГН і НТГ, а також скринінг на цукровий діабет мають відношення практично виключно до ЦД2, при якому інсулінова недостатність прогресує дуже повільно, протягом декількох років.
Зустрічаються випадки, коли тип діабету визначити досить складно, в зв`язку з чим в розроблювану сьогодні нову і поки не затверджене ВООЗ класифікацію цукрового діабету буде введена і рубрика - «Цукровий діабет невизначеного типу». Автори цієї ідеї (S. Alberti і P. Zemmet, члени експертної комісії ВООЗ з діабету) вважають, що в сумнівних випадках необхідність встановлення типу діабету може невиправдано відстрочити початок ефективного лікування діабету.
Крім того, зустрічається багато рідкісних і різних типів діабету, які викликаються інфекцією, ліками, ендокринопатія, деструкцією підшлункової залози і генетичними дефектами. Ці патогенетично не пов`язані форми діабету класифікуються окремо.

Сучасна класифікація цукрового діабету:

I. ДІАБЕТ 1-ГО ТИПУ (Хворі з будь-яким варіантом перебігу діабету можуть потребувати інсулінотерапії на певній стадії хвороби. Але слід мати на увазі, що призначення інсуліну саме по собі не впливає на діагноз типу діабету.) (5-25% ВИПАДКІВ) :

руйнування бета-клітин, що веде до абсолютної інсулінової недостатності

1. Аутоімунний - виявляються антитіла до декарбоксилази глютамінової кислоти (GAD), до клітин острівців і / або антитіла до інсуліну
2. ідіопатичний

II. ДІАБЕТ 2-ГО ТИПУ (75-95% випадків): спостерігається порушення дії інсуліну і / або секреції інсуліну

1. інсулінорезистентність
2. Порушення секреції інсуліну

III. Інші специфічні типи

1. Генетичні порушення функції бета-клітин діабет дорослих у молодих (MODY - Maturity Oncet Diabetes of Young)

1. Хромосома 20q, HNF-4a (MODY1)
2. Хромосома 7q, glucokinase (MODY2)
3. Хромосома 12q, HNF-la (MODY3)
4. Хромосома 13q, insulin promoter factor
5. Хромосома 17q, HNF-lb (MODY5)
6. Хромосома 2q, Neurogenic differentiation 1 / b-cell e-box transactivator 2
7. Мітохондріальна 3242 мутація ДНК
8. інші

2. Генетичні порушення біологічної дії інсуліну

1. Тип А інсулінорезистентності
2. Лепречаунізм, синдром Донохью (ЦД2, затримка внутрішньоутробного розвитку + риси дісморфізма)
3. Синдром Rabson-Mendenhall (СД + пинеальная гіперплазія + акантоз)
4. Ліпоатрофіческій діабет
5. інші

3. Хвороби підшлункової залози

1. панкреатит
2. Травма / панкреатектомія
3. пухлина
4. муковісцидоз
5. гемохроматоз
6. Фиброзирующий калькульозний панкреатит
7. інші

4. Ендокринопатії

1. акромегалія
2. синдром Кушинга
3. глюкагонома
4. феохромацітома
5. тиреотоксикоз
6. Соматостатинома
7. альдостерома
8. інші

5. Викликаний ліками або хімічними речовинами

6. Інфекції

1. Вроджена краснуха або цитомегаловірус
2. інші

7. Рідкісні імунні форми діабету

1. Синдром «ригидного людини» (СД1, ригідність м`язів, хворобливі судоми)
2. Антитіла до інсуліновим рецепторам
3. інші

8. Різні генетичні синдроми, що сполучаються з діабетом

1. синдром Дауна
2. синдром Клайнфельтера
3. синдром Тернера
4. синдром Вольфрама
5. атаксія Фридрейха
6. хорея Гентингтона
7. Синдром Лоренса-Муна-Білля
8. міотонічна дистрофія
9. Порфирія
10. 1Сіндром Прадера-Віллі
11. інші

IV. діабет вагітних

{Module дірект4}

інтерпретація класифікації
Отже, кардинальним діагностичним ознакою цукрового діабету служить підвищений рівень глюкози крові. Інакше кажучи, без підвищеного рівня глюкози крові цукрового діабету бути не може. Разом з тим гіперглікемія є наслідком іншого патологічного стану - дефіциту інсуліну, абсолютного або відносного. Тому цукровий діабет не може розглядатися як окрема нозологія, а лише прояв (синдром) інших захворювань, що ведуть до дефіциту інсуліну. Саме тому цукровий діабет слід розглядати як синдром, діагностичною ознакою якого є гіперглікемія.
Коли недостатня секреція інсуліну викликана захворюванням, яке ізольовано руйнує бета-клітини підшлункової залози, наприклад внаслідок аутоімунного процесу або з невідомих причин ( «ідіопатичний»), то в цьому випадку ставлять діагноз СД1. Якщо до інсулінової недостатності привела резистентність периферичних тканин до інсуліну, тоді діагностується ЦД2.
СД1 маніфестує недостатньою секрецією інсуліну бета-клітинами, так званої абсолютної інсулінової недостатністю. З іншого боку, при ЦД2 первинно втрачається чутливість тканин до біологічній діїінсуліну. У відповідь на резистентність до інсуліну його секреція підвищується. В результаті рівень інсуліну при ЦД2, особливо на початку хвороби, не тільки не знижений, а часто підвищений. У зв`язку з цим дефіцит інсуліну на тлі його нормальної або підвищеної секреції називають відносною інсуліновою недостатністю.
Слід зауважити, що логіка побудови класифікації цукрового діабету в інструкціях по діабетології викладається досить розмито, що обумовлено нечітким викладом її принципів і в першоджерелах. Зокрема, не пояснюється, чому цукровий діабет, що виник після видалення підшлункової залози або панкреатиту і, відповідно, обумовлений абсолютним дефіцитом інсуліну, відноситься не до 1-го типу, а називається симптоматичним. У зв`язку з цим зазначимо приховані логічні підстави сучасної класифікації діабету, що дозволить краще її зрозуміти, а значить, уникнути помилок при формулюванні діагнозу цукрового діабету.
Виділення в класифікації діабету симптоматичного, тобто викликаного відомим захворюванням, при якому патогенез інсулінової недостатності сучасній медицині очевидний, неявно вказує на те, що обидва типи «несімптоматіческого» діабету є фактично ессенціальними (идиопатическими) для клінічної практики. З практичної точки зору в цих випадках відсутня можливість з упевненістю діагностувати причину цукрового діабету, направити лікування на її усунення, тим самим розраховуючи на зворотний розвиток діабету, коли первинна хвороба не привела ще до повного незворотного руйнування інсулярного апарату.
Загальноприйнята на сьогодні точка зору, що СД1 в більшості випадків є аутоімунним захворюванням, не перетворює його в симптоматичний. Перш за все тому, що термін «аутоімунне захворювання» не представляє собою окрему нозологічну форму, а лише відображає участь імунної системи в руйнуванні бета-клітин підшлункової залози. Ймовірно, тільки після того, як вдасться ідентифікувати у організмі хворого на діабет клон антителообразующих клітин, які продукують антитіла до бета-клітин, і, більш того, вибірково цей клон елімінувати, тільки тоді аутоімунний цукровий діабет 1-го типу перетвориться з «идиопатического» в «симптоматичний». Подібно до того як сьогодні виділені в класифікації генетичні дефекти функції бета-клітин (хромосома 20q, NHF-4cc (MODY 1) і т.п.), ймовірно, будуть вказані і генетичні дефекти, що призводять до виникнення клону імунних клітин, що руйнують інсулярного апарат. У цьому випадку велика частина сучасних хворих на цукровий діабет 1-го типу будуть віднесені до так званих в класифікації «іншим специфічним типам діабету», а фактично до симптоматичним типам.
Вищесказане щодо СД1 в повній мірі відноситься і до ЦД2. Коли цукровий діабет розвивається через інсулінорезистентності, викликаної, наприклад, гіперпродукцією контрінсулінових гормону кортизолу при синдромі Іценко-Кушинга, то діабет в цьому випадку вважається симптоматичним і не відноситься до 2-го типу.
Незважаючи на те що провідною причиною ЦД2 вважається інсулінорезистентність, що супроводжує ожиріння, ця обставина не перетворює його в симптоматичний діабет хвороби «ожиріння». Пояснення тут приблизно те ж, що і в разі «аутоімунного захворювання». Насправді інтимні механізми розвитку інсулінорезистентності та цукрового діабету при ожирінні поки не розкриті. Більш того, виразна генетична схильність до ЦД2 огрядних ніяк не отримала свого матеріального втілення у відкритті «генів 2-го типу діабету». Тільки лише коли будуть розкриті механізми, що ведуть до розвитку інсулінорезистентності та діабету при ожирінні, тільки тоді можна розраховувати на трансформацію ЦД2 в спектр його симптоматичних форм, швидше за все, теж генетично детермінованих. Але не виключений і більш складний шлях осягнення патогенезу ЦД2, про що піде мова далі.
З вищесказаного логічно зрозумілим стає і виділення в класифікації діабету вагітних (гестаційного діабету). Хоча вагітність і не є хворобою, але виникнення діабету під час вагітності та його зникнення після пологів з очевидністю вказує на причинно-наслідковий зв`язок цих двох станів. Вона клінічно очевидна, а значить, діабет може бути виділений в особливий, як би «симптоматичний», тип. Але оскільки вагітність - не хвороба, то цього типу діабету довелося привласнити окрему рубрику в класифікації.

Відмінні риси вітчизняної класифікації
У вітчизняній клінічної класифікації цукрового діабету виділяють ступеня тяжкості діабету, а також стану компенсації і декомпенсації діабету. Оскільки міжнародним діабетологічним співтовариством мети лікування діабету і класифікація його хронічних ускладнень досить часто змінюються, то це змушує російських діабетологів, в свою чергу, постійно модифікувати прийняті в Росії визначення тяжкості і ступеня компенсації цукрового діабету.

Ступеня тяжкості цукрового діабету
Легкий перебіг - хворі ЦД2, у яких вуглеводний обмін компенсований на дієтотерапії і відсутні хронічні ускладнення цукрового діабету, зокрема мікро- та макросудинних, і можлива оборотна нейропатія.
Середньої важкості - хворі ЦД2 або СД1, компенсація вуглеводного обміну у яких підтримується тільки на тлі прийому цукрознижувальних лікарських препаратів (таблетовані і / або інсулін) - хронічні ускладнення цукрового діабету відсутні або перебувають у початковій стадії, не тяжкої хворого, а саме:

• діабетична ретинопатія, непролиферативная стадія;
• діабетична нефропатія, стадія мікроальбумінурії;
• діабетична нейропатія без порушення функції органів.
• Важкий перебіг (наявність інвалідизуючих хворого специфічних для діабету ускладнень):
• лабильное перебіг діабету (часті гіпоглікемії і / або Кетоацидотичної стану, коми);
• СД1 і ЦД2 з важкими судинними ускладненнями:
• діабетична ретинопатія в стадії вище непролиферативной (препролиферативная, проліферативна, термінальна, регресу після лазеркоагуляції сітківки);
• діабетична нефропатія, стадія протеїнурії або хронічної ниркової недостатності;
• синдром діабетичної стопи;
• автономна нейропатія;
• постінфарктний кардіосклероз;
• серцева недостатність;
• стан після інсульту або минущі порушення мозкового кровообігу;
• оклюзійне ураження артерій нижніх кінцівок.

Слід зауважити, що раніше міжнародне діабетологічним співтовариство виділяло ступеня тяжкості цукрового діабету ( «mild» - помірну, «severe» - виражену, важку), але надалі від такої градації відмовилося як від неконструктивної, що не впливає ні на прогноз, ні на оптимізацію лікування діабету. У той час і в Росії було запропоновано класифікувати діабет за ступенем тяжкості, але, на відміну від міжнародної практики, від цього підходу у нас поки не відмовилися. Зберігаючи досі виділення ступенів тяжкості діабету, російські діабетології певною мірою відходять від сучасної міжнародної класифікації цукрового діабету, що, з моєї точки зору, недоцільно і, ймовірно, в найближчому майбутньому буде переглянуто. Приводом для цього повинні послужити останні міжнародні стандарти лікування ЦД2, в яких рекомендується призначати таблетовану цукрознижувальної терапії (метформін, зокрема) з моменту встановлення діагнозу. В результаті легкий цукровий діабет повинен зникнути з класифікації ступенів тяжкості за визначенням.

Критерії компенсації цукрового діабету
Іншою відмінністю від міжнародної класифікації є виділення ступеня декомпенсації вуглеводного обміну: компенсований, субкомпенсований і декомпенсований. Точність глюкометра достатня лише для оцінки стану вуглеводного обміну у хворого на діабет, але непридатна для диференціювання норми від патології. Таким чином, термін «компенсація діабету» має на увазі не досягнення строго нормальних значень глікемії, а лише неперевищення деякого порогового значення глікемії, що, з одного боку, істотно знижує ризик розвитку ускладнень діабету (мікросудинних в першу чергу), а з іншого - зазначений поріг глікемії досить безпечний в плані лікарської гіпоглікемії.
Мета лікування цукрового діабету - його компенсація. При цьому слід мати на увазі, що для дітей і підлітків педіатри формують дещо відрізняються цілі лікування діабету і тому критерії, на них не поширюються.
Зусилля по досягненню компенсації діабету невиправдані у хворих з істотно обмеженою тривалістю життя. Усунення симптомів декомпенсації діабету, що турбують хворого, в цьому випадку буде метою лікування діабету. Також слід мати на увазі, що у ряду хворих необтяжливі схеми цукрознижувальної терапії (1-2 таблетки в день і помірне дотримання дієти, наприклад) не дозволяють компенсувати діабет.
З іншого боку, у деяких хворих можна максимально наблизитися до нормальних значень глікемії без небезпечного для здоров`я почастішання гіпоглікемічних станів. У зв`язку з цим запропоновано виділяти дві «подстепені» компенсації цукрового діабету, так звану стандартну і ідеальну.
У міжнародних рекомендаціях немає градації на «компенсацію / субкомпенсації / декомпенсацию», а є лише цільові значення глікемії, і вони включені в таблицю як критерії компенсованого цукрового діабету. У російській діабетологічної практиці поняттями «субкомпенсации» і «декомпенсації» користуються, наприклад, для оцінки ступеня порушення вуглеводного обміну до надходження в стаціонар і після проведеного в стаціонарі курсу лікування - надійшов з декомпенсацією (субкомпенсації) діабету, а виписався з субкомпенсация (компенсацією). Оскільки на сьогодні не рекомендується швидке досягнення цільових значень глікемії при тривалій декомпенсації діабету, то субкомпенсация діабету можна використовувати в діабетологічної практиці як початкову мету лікування де-компенсованого діабету.
На закінчення зазначимо, що ступеня тяжкості діабету і його компенсації характеризують будь-який тип цукрового діабету і тому обов`язково включаються в формулювання кожного діагнозу цукрового діабету.