Саркома капоші: стадії, лікування, симптоми, діагностика, прогноз, ознаки, причини

Це невиліковна саркома м`яких тканин, що має судинне походження і характеризується мультифокальним ростом і великою різноманітністю клінічних проявів. Типові ураження шкіри і повільно прогресуюче протягом, проте можливо також агресивний перебіг пухлини з ураженням внутрішніх органів, важким перебігом і раннім смертельним результатом.

Відео: Рак простати - симптоми і причини

Саркома Капоші (CK) - це мультіцентріческого судинна пухлина, викликана вірусом герпесу людини 8 типу (далі ВГЧ-8). Вона може виникнути в класичній, асоційованої зі СНІДом, ендемічною та ятрогенной формах. Діагноз ставиться на підставі гістологічних даних. Лікування поверхневих безболісних утворень можна проводити із застосуванням кріодеструкції, електрокоагуляції, видалення або опромінення електронним пучком. Променева терапія використовується при більш розповсюджених стадіях захворювання. При ВІЛ-асоційованої формі антиретровірусні препарати забезпечують найбільш виражений позитивний ефект.

Саркома Капоші розвивається з ендотеліальних клітин у відповідь на інфікування ВГЧ-8. Імуносупресія (особливо при СНІДі та при прийомі препаратів реципієнтами трансплантатів органів) значно збільшує ймовірність розвитку СК у інфікованих ВГЧ-8 пацієнтів. Пухлинні клітини нагадують клітини гладеньких м`язів, фібробласти і міофібробласти.

Саркома Капоші: класифікація

Класична СК. Ця форма найчастіше розвивається у людей похилого (gt; 60 років) чоловіків італійського, єврейського чи східноєвропейського походження. Захворювання розвивається повільно, і процес зазвичай обмежується декількома вогнищами поразки на шкірі нижніх конечностей- ураження внутрішніх органів буває менш ніж у 10% хворих. Ця форма захворювання зазвичай життю не загрожує.

Саркома Капоші, асоційована зі СНІДом (епідемічна). Ця форма асоційована зі СНІДом і протікає більш агресивно, ніж класична СК. Зазвичай на шкірі є множинні висипання, часто вражають шкіру обличчя і тулуба. Часто спостерігається ураження шлунково-кишкового тракту. Іноді СК є першим проявом СНІДу.

ендемічна СК. Виділяють два основних типи:

• препубертатний лімфаденопатіческая форма: ця форма захворювання переважно вражає дітей-пухлини головним чином розвиваються в лімфатичних вузлах з ураженням шкіри або без такого. Перебіг зазвичай фульмінантні і фатальне;
• доросла форма: ця форма нагадує класичну саркому Капоші.

Ятрогенна (імуносупресивної) СК. Ця форма зазвичай розвивається через кілька років після трансплантації органу. Протягом більш-менш фульмінантні в залежності від ступеня імуносупресії.

Епідеміологія і причини саркоми Капоші

Розрізняють чотири клінічних варіанти саркоми Капоші.

• Класичний - вражає переважно кінцівки і виникає у літніх людей - уродженців країн Середземномор`я, Близького Сходу, а також Східної Європи. Часто має млявий перебіг.
• Ендемічний (африканський) - передує появі симптомів ВІЛ-інфекції. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Перебіг може бути як млявим, так і агресивним.
• Ятрогенний - зустрічають у хворих, які отримують імуносупресивну терапію, наприклад у реципієнтів трансплантованих органів зазвичай через 1-2 роки після операції. При зниженні дози імунодепресантів пухлина може регресувати. Цей варіант саркоми Капоші також частіше виникає у чоловіків.
• Епідемічний (СНІД-асоційований) - в даний час в країнах, що розвиваються це найбільш частий клінічний варіант саркоми Капоші. У західних країнах цей варіант розвивається головним чином у чоловіків з гомосексуальною орієнтацією. Ендемічний варіант саркоми Капоші асоційований з інфекцією, що викликається вірусом герпесу типу 8, попередньої появі пухлини, хоча роль вірусу герпесу в патогенезі її неясна. Передача інфекції, мабуть, відбувається як під час статевих актів, так і нестатевим шляхом. У клітинах саркоми Капоші, спермі, крові і змивах з бронхів виявлена ДНК вірусу герпесу типу 8. З впровадженням ВААРТ захворюваність саркомою Капоші знизилася. Однак підвищилася частота і тяжкість ускладнень, а також летальність, пов`язані з цією пухлиною. Саркома Капоші внутрішніх органів стає причиною смерті кожного четвертого ЕІЧ-інфікованого з гомосексуальною орієнтацією.

Всі варіанти саркоми Капоші мають подібні морфологічні ознаки, включаючи ангіогенез, мікрогеморагії, відкладення гемосидерину, проліферацію веретеновидних клітин і запальну інфільтрацію. Характерна ознака, що має діагностичне значення, - інтрадермально проліферація патологічних судинних структур, що вистилають великими веретеновидними ендотеліальними клітинами.

Відео: Рак легкого 2 стадія. Онкологія

Симптоми і ознаки саркоми Капоші

Висипання на шкірі представлені безсимптомними пурпуровими, рожевими або червоними плямами, які можуть поєднуватися з утворенням бляшок від синьо-фіолетового до чорного кольору. Може виявлятися деяка набряклість. Іноді вузлики проростають або пенетрируют м`які тканини і вражають кістки.

Поразка шкіри.

• Множинні безболісні багряні вузлики.
• Бляшки і папули з набряком.
• У типових випадках страждає шкіра верхньої частини тулуба, обличчя та ніг.

Системні прояви.

• Легеневі - кашель, задишка, іноді кровохаркання.
• Шлунково-кишкового тракту - схуднення, біль у животі, симптоми кишкової непрохідності, кровотеча.

Методи дослідження саркоми Капоші

• Гістологічне дослідження.

• Біопсія шкіри.

• Бронхоскопія, якщо підозрюють локалізацію саркоми Капоші в легкому.

• Фіброезофагогастродуоденоскопія або колоноскопія при підозрі на ураження шлунково-кишкового тракту.

Діагноз підтверджується за результатами панч-біопсії. Хворі зі СНІДом або иммуносупрессией вимагають обстеження для виключення патології внутрішніх органів з проведенням КТ. Якщо результати КТ негативні, а симптоми ураження легень або шлунково-кишкового тракту присутні, потрібно провести бронхоскопію або шлунково-кишкового тракту.

Стадії пухлинного процесу саркоми Капоші

Класифікація саркоми Капоші (ACTG)

• пухлина: Поразка тільки шкіри з залученням лімфатичних вузлів або без нього, можливо, з поразкою обмежених ділянок слизової оболонки порожнини рота. Набряк і виразка, велика поразка слизової оболонки порожнини рота, ураження внутрішніх органів.
• Імунна система: Кількість лімфоцитів CD4 gt; 200 в 1 мкл. Кількість лімфоцитів CD4 lt; 200 в 1 мкл.
• Системні захворювання: Загальні симптоми відсутні, оцінка за шкалою Карновского gt; 70%. Опортуністичні інфекції, наприклад кандидоз, загальні симптоми, оцінка за шкалою Карновского lt; 70%.

Лікування саркоми Капоші

• Хірургічне висічення, кріодеструкція або електрокоагуляція при поверхнево розташованих утвореннях.
• Локальна променева терапія при множинних утвореннях або ураженні лімфатичних вузлів.
• Антиретровірусна терапія або іноді внутрішньовенні інфузії інтерферону-альфа при СНІД-асоційованої саркоми Капоші.
• Зниження дози імуносупресантів при ятрогенной соркоме Капоші.

Безсимптомні висипання часто не потребують лікування. Одне або кілька поверхневих висипань можна видалити шляхом висічення, за допомогою кріодеструкції або електрокоагуляції. Також ефективно внутріочаговое введення винбластина або інтерферону-альфа.

Саркома Капоші, асоційована зі СНІДом, добре піддається високоактивного лікування противірусними препаратами (ВААРТ), можливо, за рахунок збільшення вмісту CD4 + клітин і зниження вірусної навантаження- однак є деякі докази того, що інгібітори протеаз при такій схемі лікування можуть блокувати ангіогенез. Хворих на СНІД можна лікувати внутрішньовенними інфузіями інтерферону-альфа. Хворим з більш поширеним захворюванням або ураженням внутрішніх органів можна призначати ліпосомальний доксорубіцин. Якщо при застосуванні такої схеми лікування ефект не настає, пацієнтам можна призначити паклітаксел. Також досліджується застосування таких Адьювантная препаратів, як ІЛ-12, десферріоксамін і пероральні ретиноїди. Лікування саркоми Капоші не продовжує життя у більшості хворих на СНІД, оскільки клінічний перебіг захворювання визначає інфекція.

Ятрогенна саркома Капоші краще регресує при припиненні прийому імуносупресивних препаратів. У реципієнтів трансплантованого органу зменшення дози іммуносупрессанта часто призводить до зменшення висипань саркома Капоші. Якщо зниження дози неможливо, використовуються звичайні методи локальної та системної терапії, які призначаються при інших формах саркоми Капоші.

Лікування ендемічною саркоми Капоші складно і зазвичай носить паліативний характер.

Лікування - паліативне та направлено на те, щоб призупинити ріст пухлини і полегшити стан хворого.

Місцеве лікування та корекція косметичного дефекту

Кріодеструкція і лазерна деструкція пухлини, особливо якщо її розмір не перевищує 1 см.

Аплікаційна терапія, наприклад 9-цис-ретиноєвої кислотою (алітретіноін). Ефект лікування може проявитися через 4-8 тижнів. Переваги такого лікування - можливість проведення його самим хворим і відсутність токсичності (найсуттєвіший побічний ефект - місцево-подразнюючу дію препарату).

Обколювання пухлини, наприклад вінбластином. Ін`єкція в саркоматозние вузол призводить до нетривалої регресії пухлини у 75% хворих. Ефект такої паліативної терапії триває в середньому 3-4 міс.

Променева терапія. Ефект при лікуванні обколюванні можна посилити, попередньо опромінити пухлинний вузол одноразовою дозою 8 Гр. Променеву терапію можна повторити при виникненні рецидиву або якщо регресія пухлини недостатньо виражена. Саркому Капоші, що локалізуються на небі, лікують іридієвої дротом.

Системне лікування

Системне лікування показано при поширеному ураженні шкіри або внутрішніх органів.

ВААРТ Приблизно у 60% хворих досягають ефекту при корекції імунодефіциту. Саркоматозние вузли можуть частково або повністю розсмоктатися, а віруси герпесу типу 8 зникнути з крові. Якщо ВААРТ комбінувати з хіміотерапією, можна домогтися ефекту у більшої кількості хворих.

Хіміотерапія. Показання до хіміотерапії виникають при поширеному пухлинному процесі, коли ВААРТ недостатньо ефективна. Ліпосомного антрацикліни, наприклад пегілірований ліпосомний доксорубіцин (Келикс), служать препаратами вибору для хіміотерапії першої лінії. Відповідь на лікування відзначають у 30-60% хворих, а при комбінуванні з ВААРТ - у ще більшої кількості хворих. Хворі зазвичай добре переносять хіміотерапію, а кардіотоксичність нових ліпосомних форм препаратів менш виражено, ніж при застосуванні традиційних лікарських форм антрациклинов. Окремим хворим можна призначити також хіміотерапію другої лінії паклітакселом (таксонів).

Відео: Рак молочної залози з метастазами в головний мозок. Фактори прогнозу загального виживання

Біологічна терапія.

• Імунотерапія ІФН альфа найбільш ефективна при відсутності ураження саркомою Капоші внутрішніх органів і при кількості лімфоцитів CD4 в крові більше 200 в 1 мкл. Відповідь на терапію ІФН альфа відзначають у 20-40% хворих. До побічних ефектів належать грипоподібнийсиндром, миелосупрессию і депресію.
• Інгібітори ангіогенезу вивчені лише в невеликих клінічних випробуваннях. Відповідь на терапію тапідомідом відзначають приблизно у 40% хворих.
• Іматиніб (Глівек) - інгібітор тирозинкінази, який призначається всередину. Цей препарат також недостатньо вивчений.

Підтримуючу терапію.

• Застосування косметичних засобів і макіяжу для маскування косметичного дефекту.
• Психосоціальна підтримка.
• Симптоматична терапія.