Злоякісна гіпертермія: лікування, симптоми, перша допомога, що це таке?

Симптоми можуть включати м`язову ригідність, гіпертермію, тахікардію, тахіпное, рабдоміоліз, а також респіраторний і метаболічний ацидоз. Діагноз ставиться за клінічними проявленіям- пацієнтам з групи високого ризику можна провести тест на чутливість. Найголовнішим в лікуванні є швидке охолодження і активні підтримують заходи.

Зазвичай тригером виступає застосування миорелаксанта сукцінілхоліна- з інгаляційних анестетиків найчастіше застосовується галотан- інші галогенові інгаляційні анестетики (ізофлуран, севофлуран, десфлуран) також можуть потенціювати розвиток злоякісної гіпертермії. Комбінація цих препаратів викликає подібну реакцію у пацієнтів з м`язовою дистрофією і міотонію.

Патофізіологія злоякісної гіпертермії

Злоякісна гіпертермія розвивається приблизно у одного з 20 000 чоловік. Схильність успадковується по аутосомно-рецесивним типом з варіабільності пенетрантністю. Найбільш часто викликає патологію мутація вражає ріанодінового рецептор скелетних м`язів, проте ідентифіковано більше 22 інших причинних мутацій.

Можливим механізмом є викликане тригерними факторами вивільнення іонів кальцію з саркоплазматичного ретикулума в клітинах поперечно-смугастої м`язової тканини у хворих зі схильністю. В результаті відбувається індуковане кальцієм прискорення біохімічних реакцій, що приводить до сильного скорочення м`язів і підвищенню швидкості метаболізму.

ускладнення. Можуть розвинутись гіперкаліємія, респіраторний і метаболічний ацидоз, гіпокаліємія, рабдоміоліз, підвищення активності креатинкінази, міоглобінурія, а також порушення коагуляції (зокрема, дисеміноване внутрішнє згортання [ДВС-синдром]. У літніх хворих і хворих з супутніми захворюваннями ДВС-синдром може підвищити ризик летального результату.

Симптоми і ознаки злоякісної гіпертермії

Злоякісна гіпертермія може розвинутися під час анестезії або в ранньому післяопераційному періоді. Клінічна картина варіює залежно від застосовуваних препаратів і схильності пацієнта. Ригідність м`язів, особливо жувальних, часто буває першою ознакою, за яким слідують тахікардія, інші аритмії, тахіпное, ацидоз, шок і гіпертермія. Температура зазвичай підвищується gt; 40 ° С і може бути надмірно високою gt; 43 ° С). При розвитку стану рабдоміолізу і миоглобинурии сеча може набувати коричневе або кров`янисту забарвлення.

Діагностика злоякісної гіпертермії

• Клінічна оцінка.
• Обстеження на можливі ускладнення.
• Тестування на чутливість для пацієнтів з групи ризику.

Підозра на розвиток даної патології має виникнути в разі, якщо типові симптоми і ознаки проявляються в проміжок часу від 10 хв до, іноді, кількох годин після початку інгаляційної анестезії. Ранній діагностиці може сприяти швидке розпізнавання ригідності жувальних м`язів, прискорене дихання, тахікардії і збільшення рівня СО₂ в повітрі, що видихається.
Не існує тестів, які моментально підтверджують діагноз, але пацієнтам необхідно провести тестування на можливі ускладнення. Тестування включає ЕКГ, аналіз крові (клінічний аналіз крові з визначенням кількості тромбоцитів, концентрації електролітів, рівень сечовини крові, креатиніну, креатинкінази, кальцію, протромбінового часу, часткового тромбопластінчатого часу, фібриногену), а також аналіз сечі для виключення або підтвердження миоглобинурии.

Необхідно виключити і інші діагнози. Розвинувся незабаром після операції сепсис може викликати гіпертермію, але рідше, ніж безпосередньо після вступного наркозу. Неадекватна анестезія може викликати підвищення м`язового тонусу і тахікардію, але не підвищення температури. Тиреотоксичний криз і феохромоцитома рідко виявляються безпосередньо після вступного наркозу.

Тести на сприйнятливість. Тестування на сприйнятливість до злоякісної гіпертермії рекомендовано для пацієнтів з групи ризику, коли у членів їх сім`ї або у них самих в анамнезі є вказівки на що мали раніше місце важкі або помірні побічні реакції на загальний наркоз. Найбільш точним є кофеїн-галотанового тест на м`язову контрактуру (КГМК). Він вимірює реакцію зразка м`язової тканини на кофеїн і галотан. Цей тест вимагає видалення приблизно 2 г м`язової тканини і його можна проводити тільки в спеціальних центрах за направленням лікаря. Генетичний тест має обмежену чутливість (близько 30%), але досить спеціфічен- хворим, у яких мутація встановлена, немає необхідності проводити КГМК.

Лікування злоякісної гіпертермії

• Швидке охолодження та підтримуюча терапія.
• дантролен

Надзвичайно важливо якомога швидше і ефективніше охолодити хворого, щоб попередити ураження ЦНС, а також почати підтримуючу терапію для корекції порушень метаболізму. Найкращий результат досягається в тому випадку, коли лікування розпочато до того, як м`язова ригідність стане генералізованої і до розвитку рабдоміолізу, важкої гіпертермії і ДВС. Додатково до звичайних фізичних способів охолодження призначають внутрішньовенне введення дантролена. У деяких хворих трахеальная інтубація, параліч і індукована кома вимагають контролю симптомів і підтримуючої терапії. Для контролю збудженого стану можна внутрішньовенно вводити бензодіазепіни, часто у великих дозах. Злоякісна гіпертермія дає високу смертність і може не піддаватися навіть невідкладно розпочатому інвазивного лікування.

Профілактика злоякісної гіпертермії

Коли можливо, місцева і регіонарна анестезія переважніше загальної. Сильнодіючі інгаляційні анестетики і деполяризуючих міорелаксантів не слід застосовувати у чутливих пацієнтів. Як попередніх наркозу препаратів переважні недеполяризуючими м`язові блокатори.Для анестезії кращі барбітурати (наприклад, тіопентал), етомідат і пропофол. Дантролен завжди повинен бути у ліжку хворого.