Гіпокальціємія, симптоми, лікування, причини

Іонізований кальцій (Са²⁺) lt; 1,0 ммоль / л (4 мг / дл). у Основні положення:

Загальний вміст кальцію (Са) в організмі новонародженої дитини становить в нормі 1,8-2,65 ммоль / л. Воно формується з суми трьох фракцій:

• Іонізований кальцій (Са²⁺): Єдина біологічно активна форма, приблизно 50%.
• Кальцій, пов`язаний з білками крові (насамперед альбуміном), приблизно 40%.
• Комплекси кальцію з аніонами (напр. Фосфат, цитрат, сульфат), приблизно 10%.

Обмін кальцію в пре- і постнатальному періоді має деякі особливості, які в деталях ще не до кінця зрозумілі:

• Внутрішньоутробно активний транспорт кальцію від матері плоду призводить до легкої гіперкальціємії і, відповідно, супрессии синтезу паратгормону (ПТГ) і підвищення концентрації кальцитоніну.
• У постнатальному періоді, протягом 1-2 днів з моменту відсікання пуповини, концентрація кальцію досягає мінімуму. Це активізує діяльність паращитовидних залоз, призводячи до підвищення концентрації паратгормону, що веде до нормалізації рівня кальцію в протягом тижня.
• Зв`язування кальцію з фосфатом і виникнення гіпокальціємії визначає підвищена концентрація останнього у новонароджених в порівнянні з дітьми більш старшого віку через меншу швидкість гломерулярної фільтрації.

Неонатальна гіпокальціємія виявляється у 3-5% всіх новонароджених дітей.

Класифікація гипокальциемии

Нормальний рівень кальцію в сироватці підтримується спільною дією ПТГ і 25 (OH) 2D, які є головними факторами захисту від переливання. Тому гипокальциемию можна розглядати як порушення адаптивних реакцій. Так, хронічна гіпокальціємія може бути пов`язана з відсутністю секреції ПТГ, зміненою чутливістю околощитовідних залоз до кальцію, авітамінозом D або резистентністю до цього вітаміну. Гостра гіпокальціємія найчастіше розвивається в ситуаціях, коли зрушення в мінеральному обміні перевищують можливості адаптивних реакцій. Прикладом може служити рабдоміоліз, при якому позаклітинна рідина переповнюється фосфатом, що виходять з пошкоджених скелетних м`язів.

Симптоми і ознаки гіпокальціємії

• підвищена збудливість,
• тремор,
• судоми,
• шлунково-кишкові кровотечі,
• апное,
• рецидивна блювота,
• тахікардія,
• тахіпное,
• ларингоспазм,
• тетания (рідко).

Увага: Відсутня кореляція, в першу чергу у недоношених новонароджених, між тяжкістю клінічних проявів і рівнем кальцію в крові, тобто важка гіпокальціємія може бути абсолютно бессимптомной!

Більшість симптомів і ознак гіпокальціємії пов`язано з підвищеним нервово-м`язової збудливістю (тетанія, парестезії, судоми, органічний психосиндром) або відкладенням кальцію в м`яких тканинах (катаракта, звапніння базальних ядер).

Нервово-м`язові прояви

Основною клінічною ознакою важкої гипокальциемии є тетания - мимовільні тонічні скорочення м`язів. Явною тетании часто передують парестезії в пальцях рук і навколо рота, але класичним її проявом служить карпопедальний спазм. Він починається з приведення великого пальця з подальшим згинанням п`ястно-фалангових суглобів, разгибанием міжфалангових суглобів і згинанням кисті ( «рука акушера»). Мимовільні м`язові скорочення болючі. Хоча зазвичай страждають саме кисті, процес може поширюватися і на інші м`язові групи, включаючи м`язи гортані, що створює загрозу для життя. Електроміографічні реєструються здвоєні потенціали дії рухових нейронів. Тетанія розвивається не тільки при гіпокальціємії, але і при гіпомагніємії та метаболічному алкалозі. Найчастішою її причиною є дихальний алкалоз, обумовлений гипервентиляцией.

Менша нервово-м`язова збудливість (наприклад, при рівні кальцію в сироватці 7-9 мг%) характеризується прихованою тетанією, про яку свідчать позитивні симптоми Хвостека і Труссо. Симптом Хвостека виникає при постукуванні по точці виходу лицьового нерва (приблизно на 2 см допереду від мочки вуха негайно під краєм вилиці) і проявляється скороченням лицьових м`язів (від посмикувань кута рота до скорочень м`язів всієї половини особи). Специфічність цього симптому невеліка- він спостерігається приблизно у 25% здорових людей. Симптом Труссо (тонічна судома кисті) викликається 3-хвилинним здавленням руки манжетою тонометра, тиск в якій вище систолічного приблизно на 20 мм рт. ст. Симптом Труссо більш специфічний для тетании, але і він спостерігається у 1-4% здорових людей.

Гіпокальціємія призводить до розвитку локальних або системних судом. До інших проявів з боку центральної нервової системи відносяться підвищення внутрішньочерепного тиску, набряк соска зорового нерва, сплутаність свідомості, слабкість і органічний психосиндром. При тривалому гипопаратиреозе або псевдогіпопаратиреоз відбувається звапніння базальних ядер, яке зазвичай протікає безсимптомно, але може бути причиною різних рухових порушень.

Інші прояви гіпокальціємії

1. Кардіологічні. Сповільнюється реполяризация міокарда (подовження інтервалу QT). Іноді роз`єднується електромеханічне спряження і розвивається застійна серцева недостатність, що не піддається медикаментозному лікуванню (особливо у хворих з початковими захворюваннями серця).
2. Офтальмологічні. При хронічній гіпокальціємії часто розвивається субкапсулярна катаракта, вираженість якої залежить від тривалості і ступеня гіпокальціємії.
3. Шкірні. Шкіра часто суха і шелушітся- характерна ламкість нігтів.

причини гипокальциемии

Рання гіпокальціємія (протягом перших 48 годин-досить часта і, як правило, безсимптомна форма):

• Шок, синдром дихальних розладів, важкий сепсис: підвищене надходження в позаклітинний простір фосфату.
• Недоношеність, дитина, маловагі до терміну гестації (SGA), транзиторний псеадогіпопаратіреоідізм (тобто тимчасова резистентність внутрішніх органів до ПТГ).
• Дитина від матері, хворої на цукровий діабет: знижена секреція ПТГ на тлі гипомагниемии, підвищена концентрація кальцитоніну і більш висока потреба в кальції через великого скелета у плода з макросоміей.

Пізня гіпокальціємія (між 4-21 днями життя-більш рідкісна і звичайно клінічно значуща форма):

• Причини з боку матері: гиперпаратиреоидизм у матері, дефіцит віт. D, прийом протисудомних препаратів (фенітоїн, фенобарбітал) і наркотичних засобів.
• Причини з боку дитини: високий вміст фосфатів в раціоні дитини (багате фосфатами коров`яче молоко), вроджена мальабсорбция магнію, кальцію або вітаміну D, первинний гіпопаратиреоз (напр., При синдромі Ді-Джорджі або CATCH 22-синдромі), гіпотиреоз.
• Інші причини: алкалоз (метаболічний або респіраторний / гіпервентіляцйя), інфузія бікарбонату, комплексообразователи, такі як цитрат (напр., При проведенні замінити трансфузии), зменшують вміст тільки іонізованого кальцію при нормальному загальному змісті його в організмі, сечогінні препарати, теофілін, кофеїн ( гіперкальціурія), інфузія жирової емульсії, фототерапія, печінкова недостатність (зниження освіти 25-ОН-віт. D), ниркова недостатність.

1. Гіпопаратиреоз

Гіпопаратиреоз буває післяопераційним, аутоімунним, сімейним і ідіопатичним. Його ознаки та симптоми обумовлені хронічною гипокальциемией. Біохімічно гипопаратиреоз проявляється гипокальциемией, гіперфосфатемією (через випадання фосфатуріческого ефекту ПТГ) і різко зниженим рівнем ПТГ в сироватці.

післяопераційний гіпопаратиреоз

Видалення або пошкодження околощітовідних залоз при хірургічних операціях в області шиї - найбільш часта причина гипопаратиреоза. До такого роду операцій належать резекції пухлин, тотальна тиреоїдектомія або паратіреоектомія, але досвідченість хірурга грає велику роль, ніж характер операції. Тетанія зазвичай розвивається через 1-2 дні після операції, але приблизно в половині випадків кровопостачання травмованого залишку околощитовідних залоз і секреція ПТГ відновлюються, і тривала замісна терапія не потрібна. Іноді гипокальциемия розвивається через багато років після операції. Післяопераційний гіпопаратиреоз слід припускати у будь-якого хворого з гипокальциемией і хірургічним шрамом на шиї.

Після паратіреоектоміі у хворих з важким гиперпаратиреозом і поразкою кісткової тканини іноді розвивається синдром «голодних кісток», обумовлений настільки жадібним поглинанням кальцію і фосфату кістками, що навіть інтактний залишок околощитовідних залоз не в змозі компенсувати ці зрушення. Синдром «голодних кісток» зазвичай спостерігається у хворих, у яких до операції був підвищений рівень лужної фосфатази в сироватці і / або мав місце важкий вторинний гіперпаратиреоз з уремією. Цей синдром відрізняється від післяопераційного гипопаратиреоза низьким рівнем фосфору в сироватці (через посиленого поглинання фосфату кістковою тканиною), а також компенсаторно підвищеним рівнем ПТГ.

ідіопатичний гипопаратиреоз

У ряді випадків набутий гипопаратиреоз супроводжує полігландулярна синдроми. Найчастіше він асоціюється з первинної надниркової недостатністю і хронічним кандидозом шкіри та слизових - аутоімунним полігландулярна синдромом 1-го типу і проявляється зазвичай у віці 5-9 років. Набутий гиперпаратиреоз зустрічається і в ізольованій формі. У цих випадках він розвивається у віці 2-10 років, причому частіше - у дівчаток. При обох формах идиопатического гипопаратиреоза в крові часто виявляють антитіла до тканини околощитовідних залоз. Приблизно у 30% хворих з ізольованою формою гипопаратиреоза присутні антитіла, які взаємодіють з CaR, хоча їх патогенетична роль невідома. Аутоімунний полігландулярна синдром 1-го типу успадковується як аутосомно-рецесивний ознака і обумовлений мутаціями гена AIRE (аутоімунного регулятора). Білок AIRE є фактор транскрипції, який бере участь в регуляції функцій ендокринної та імунної систем.

Ще одна форма аутоімунного гипопаратиреоза виявлена у хворих з аутоантителами, що активують CaR і гнітючими секрецію ПТГ. Ці рідкісні випадки були виявлені при інших аутоімунних захворюваннях (первинної надниркової недостатності і тиреоїдиті Хашимото).

сімейний гипопаратиреоз

Рідкісні сімейні форми гипопаратиреоза можуть успадковуватися як аутосомно-домінантний або рецесивний ознака. Аутосомно-рецесивний гипопаратиреоз зустрічається в сім`ях з мутаціями гена ПТГ, що порушують процесинг цього гормону. Інша аутосомно-рецесивна форма гипопаратиреоза обумовлена делецией 5`-ділянки гена glial cell missing В, що кодує фактор транскрипції, необхідний для формування околощитовідних залоз. Оскільки в даному випадку має місце агенезія цих залоз, гипопаратиреоз присутній з самого народження.

Аутосомно-домінантний гипопаратиреоз може бути наслідком активують точкових мутацій гена CaR, що призводять до конститувною активації рецепторного білка. В результаті секреція ПТГ пригнічується навіть низьким рівнем кальцію в сироватці (зрушення «точки настройки» вліво). У різних сім`ях виявлені різні мутації гена CaR- у хворих зазвичай є легкий гипопаратиреоз. Через аналогічних мутацій цього гена в нирках розвивається виражена гіперкальціурія. Таким чином, даний синдром є дзеркальним відображенням СДГГ. Часто можна обійтися без лікування, хоча існує ризик наростання гиперкальциурии, нефрокальциноза і сечокам`яної хвороби.

Інші причини гипопаратиреоза

Гіпопаратиреоз новонароджених може бути складовою частиною синдрому Ді Джорджі (дисморфия, пороки серця, імунодефіцит і гіпопаратиреоз), обумовленого мікроделецій хромосоми 22q11.2- синдрому HDR (гіпопаратиреоз, нейросенсорна глухота і аномалії нирок), в основі якого лежить втрата копії гена, що кодує фактор транскрипції GATA3, а також ряду інших рідкісних синдромів. У хворих таласемією або аплазією еритроцитів, які потребують постійних переливань крові, після 20-річного віку може розвинутися гіпопаратиреоз, обумовлений відкладенням заліза в околощитовідних залозах. Відкладення міді можуть бути причиною гипопаратиреоза при хворобі Вільсона. У рідкісних випадках гипопаратиреоз виникає внаслідок метастазів раку в околощітовідние залози.

Важка недостатність магнію супроводжується тимчасовим пригніченням секреції ПТГ і ослабленням його ефектів. Це спостерігається при втраті магнію внаслідок шлунково-кишкових і ниркових розладів, а також при алкоголізмі. Як зазначалося вище, в околощитовідних залозах магній, мабуть, необхідний для сполучення стимулу з секрецією.

2. Псевдогіпопаратиреоз

ПГП - передається у спадок нечутливість органів-мішеней до ПТГ. Біохімічні показники в цих випадках імітують гипопаратиреоз, обумовлений недостатністю ПТГ (гіпокальціємія і гіперфосфатемія), але рівень ПТГ у сироватці підвищений, а реакції на його введення ззовні різко ослаблені.

Клінічні прояви

Відомі дві форми ПГП. ПГП типу 16 - ізольована резистентність до ПТГ, що виявляється гипокальциемией, гіперфосфатемією і вторинним гіперпаратиреоз. ПГП типу 1а, крім цих біохімічних зрушень, характеризується соматичним фенотипом спадкової остеодистрофії Олбрайта (Нодо): низькорослість, місяцеподібне обличчя, коротка шия, брахидактилия, вкорочення плеснових кісток, осередки підшкірної оссификации і, нерідко, розумова відсталість. Найчастіше коротшають четверта і п`ята кістки плесна, і тому при стисканні кисті в кулак замість виступає суглоба утворюється западина. Рідше відзначаються порушення репродуктивної функції (олігоменорея у жінок і безпліддя у чоловіків). Цікаво, що деякі хворі успадковують соматический фенотип Нодо без будь-яких порушень кальцієвого метаболізму. Цей стан носить назву псевдопсевдогіпопаратіреоза (ППГП).

Патофізіологія

В основі ПГП типу 1а лежить втрата функції одного з алелей (гаплонедостаточность) гена, що кодує стимулюючу а-субодиницю регуляторного білка, який зв`язує гуанінових нуклеотиди (G_S ), Або GNAS1. В результаті утворюється тільки половина нормальної кількості -субодиниць гетеродімерного G_s, який сполучає рецептор ПТГ заденілатциклази. У хворих з ПГП типу 1а реакція цАМФ сечі на введення ПТГ різко знижена. оскільки G_s сполучає заденілатциклази і багато інших рецептори, в цих випадках слід очікувати генералізованої резистентності до гормонів. Дійсно, у таких хворих дуже часто спостерігається первинний гіпотиреоз і первинний гіпогонадизм, що вказує на резистентність до ТТГ, ЛГ і ФСГ. Однак чутливість до інших гормонів (наприклад, АКТГ і глюкогон) практично не змінюється. Таким чином, 50% зниження рівня G_S викликає резистентність не всіх гормонів, які реалізують свій ефект через аденілатциклазу. дефіцит G_S має місце і у хворих з ППГП і фенотипом Нодо, які нормально реагують на ПТГ. Той факт, що мутації гена G_S завжди обумовлюють Нодо, але лише іноді визначають резистентність до ПТГ, вказує на роль інших чинників у порушеннях мінерального обміну.

При ПГП типу 16 має місце резистентність до ПТГ, але фенотип Нодо відсутня, а рівень білка G_S в мембранах еритроцитів або фібробластів нормальний. Однак цей синдром також зчеплений з локусом GNAS1, але не з мутаціями його кодує ділянки. Приблизно в половині випадків ПГП типу 16 виявляється отримана від матері делеция (довжиною в 3 тис. Пар нуклеотидів) ділянки ДНК, розташованого більш ніж на 200 тис. Пар нуклеотидів ближче до центромере, ніж GNAS1. Ця делеция виключає метилювання ключового екзона GNAS1, який містить альтернативний промотор, що конкурує з нормальним промотором гена. В результаті транскрипції, регульованою таким неметілірованним промотором, в кірковій речовині нирок синтезується недостатня кількість білка G_S . Цілком ймовірно, порушення метилювання регуляторної послідовності GNAS1 грає важливу роль в патогенезі ПГП типу 16.

генетика

ПГП типу 1а успадковується як аутосомно-домінантна ознака. У хворих, наследовавших дефект від батька, майже завжди спостерігається ППГП без резистентності до ПТГ. При спадкуванні мутантного аллеля від матері завжди має місце ПГП з резистентністю до ПТГ. Такий характер спадкування пояснюється геномних імпрінтінг локусу GNAS1. У кірковій речовині нирок експресується тільки материнський аллель. Тому якщо мутантний аллель GNAS1 успадковується від матері, то у нащадків матиме місце ПГП, а якщо від батька, то - ППГП. Таким чином, резистентність щитовидної залози і нирок до гормональних впливів визначається тканеспеціфічним импринтингом гена GNAS1. Прояви фенотипу Нодо не залежить від механізму імпринтингу, і тому даний фенотип характерний як для ПГП типу 1а, так і для ППГП.

діагностика

Гіпокальціємія і вторинний гіперпаратиреоз спостерігаються при різних станах (наприклад, при авітамінозі D), але якщо при цьому є ще й гиперфосфатемия або Нодо, то слід думати про ПГП. Для підтвердження резистентності до ПТГ проводять пробу Елсворта-Ховарда з синтетичним ПТГ людини (1-34) (теріпаратіда). Препарат в дозі 3 МО / кг вводять внутрішньовенно протягом 10 хвилин на тлі водного діурезу. Сечу збирають за годину до проби, а також за 30 хвилин, 1 годину і 2 години після неї. У сечі визначають зміст цАМФ і креатиніну, висловлюючи результати в нано-молях цАМФ на 1 л клубочкового фільтрату (оцінюється за рівнем креатиніну). У нормі рівень цАМФ в сечі після введення ПТГ зростає більш ніж на 300 нмоль / л. Замість цАМФ можна визначати вміст у сечі фосфату, але цей показник набагато менш надійний. На практиці про резистентності до ПТГ судять за підвищеним рівнем ПТГ на тлі гіпокальціємії, гіперфосфатемії і нормального вмісту метаболітів вітаміну D (незалежно від наявності Нодо).

3. Недостатність вітаміну D

патогенез

Причиною авітамінозу D може бути недостатнє сонячне освітлення, мале надходження вітаміну з їжею або порушення його всмоктування. Крім того, речовини, що активують розпад вітаміну D і його метаболітів (фенітоїн, фенобарбітал), при прихованій недостатності цього вітаміну можуть зробити її явною. Брак сонячного освітлення часто відчувають госпіталізовані хворі. Небезпека раку шкіри також змушує багатьох людей уникати перебування на сонці або користуватися кремами, які перешкоджають проникненню ультрафіолетових променів в епідерміс, де виробляється велика частина вітаміну D. У людей з темною шкірою і літніх світло слабкіше стимулює продукцію цього вітаміну. Якщо серед жінок білої раси до менопаузи поширеність авітамінозу D становить 5%, то серед афро-американок того ж віку вона досягає 42%. Інтенсивність сонячного випромінювання - найважливіший фактор, що визначає продукцію вітаміну D в залежності від сезону року (влітку більше, ніж взимку) і географічної широти (у високих широтах освітленість нижче). Збагачення вітаміном молока знизило частоту авітамінозу D в США, але в ряді країн не дотримуються цієї практики. Однак навіть в США авітаміноз D зустрічається у дітей, матері яких дотримуються вегетаріанської дієти і не споживають молочних продуктів, а до 2-річного віку не переводять дітей на харчування збагаченим молоком. Вміст вітаміну D в грудному молоці невелика, але вітамінні добавки можуть збільшити його. Всмоктування вітаміну D знижено при різних захворюваннях тонкої кишки, підшлункової залози і жовчних шляхів, а також у хворих, які перенесли часткову гастректомію або операції на кишечнику.

Клінічні прояви

Клінічні прояви авітамінозу D докладніше розглядаються в розділі, присвяченому остеомаляції і рахіту. Авітаміноз D слід підозрювати при скаргах на сонливість, слабкість проксимальних м`язів і болю в кістках на фоні зниженого рівня кальцію і фосфату в сироватці і низькою екскреції кальцію з сечею. Діагностичною ознакою є низький вміст 25 (OH) D в сироватці. Рівень 1,25 (OH)₂D часто залишається нормальним, відображаючи підвищену активність 1-гідроксилази, яка зберігає чутливість до зростаючої концентрації ПТГ і зрушень в мінеральному обміні.

лікування

Мета лікування авітамінозу D полягає в нормалізації клінічних, біохімічних та рентгенологічних змін. Слід проявляти обережність, щоб не спровокувати розвитку гіперкальціємії, гиперфосфатемии, гиперкальциурии, нефролітіазу або метастатичного кальциноза. Це вимагає ретельного спостереження за станом хворого. У міру загоєння кісткових ушкоджень і поліпшення загального стану хворих необхідно знижувати дози вітаміну D, кальцію або фосфату. При простій нестачі вітаміну D в їжі досить протягом декількох місяців щодня додавати до дієти 2000-4000 одиниць цього вітаміну, а потім перейти на прийом замісних доз (до 800 одиниць в день). При порушенні всмоктування вітаміну зазвичай необхідні великі дози (25000-100000 одиниць в день або 1-3 рази на тиждень). Доцільніше використовувати 25 (OH) D, який всмоктується краще. 1,25 (OH)₂D - невідповідний засіб для лікування авітамінозу D, оскільки для виправлення кісткових дефектів при рахіті необхідні, ймовірно, інші метаболіти цього вітаміну. Прийом вітаміну D повинен доповнюватися щоденним споживанням 1-3 г елементарного кальцію. Особливої уваги потребують хворі з авітамінозом D, у яких підвищений рівень ПТГ, оскільки тривала недостатність вітаміну призводить до деякої автономії околощитовідних залоз. Швидке заповнення дефіциту кальцію і вітаміну D в таких умовах може викликати гіперкальціємію і гіперкальціурією.

4. Вітамін D-залежний рахіт (BD3P) типу I

BD3P типу I (званий також псевдовітамін D-дефіцитним рахіт) є рідкісним аутосомно-рецесивним захворюванням, при якому рахіт реєструється на тлі низького рівня 1,25 (OH)₂D, але нормального змісту 25 (OH) D. Захворювання обумовлене мутаціями гена 1-гідроксилази 25 (OH) D, позбавляють фермент активності. BD3P типу I проявляється тільки при дефектах обох алелей цього гена. Лікування вимагає введення фармакологічних доз вітаміну D або (краще) фізіологічних доз кальцитріолу.

5. Вітамін D-залежний рахіт типу II

BD3P типу II (званий також спадковим 1,25 (ОН)₂D-резистентним рахітом) - рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання, при якому рахіт (схожим з таким при авітамінозі D) проявляється в дитячому віці. У багатьох хворих є також алопеція, нехарактерна для авітамінозу D. Від останнього BD3P типу II відрізняє також дуже високий рівень 1,25 (OH)₂D в сироватці. В основі цього захворювання лежать инактивирующие мутації гена PBD. Тяжкість BD3P типу II може залежати від їх локалізації. Лікування великими дозами кальцитріолу і кальцію призводить до часткової або повної ремісії захворювання. На експериментальній моделі BD3P типу II (інактивація або нокаут обох алелей гена PBD) показано, що кісткові порушення піддаються корекції великими кількостями кальцію і фосфату в раціоні, хоча облисіння зберігається. Таким чином, в епідермісі і волосяних фолікулах PBD може грати іншу роль, ніж в кишечнику і кісткової тканини.

6. Інші стани, що супроводжуються гипокальциемией

При гіпоальбумінемії загальний вміст кальцію в сироватці знижується за рахунок його зв`язаної фракції, але концентрація іонізованого кальцію не змінюється. Рівень іонізованого кальцію можна визначати прямо або (при гіпоальбумінемії) орієнтуватися на скоригований рівень загального кальцію, який дорівнює измеренному його рівню (мг%) + 0,8 х [4 - виміряний рівень альбуміну (г%)].

Так, при вмісті кальцію в сироватці 7,8 мг% і рівні альбуміну 2 г% скоригована концентрація кальцію буде дорівнює 7,8 + 0,8 х (4-2), або 9,4 мг%.

При ряді розладів гостра гіпокальціємія розвивається навіть на тлі збережених гомеостатических механізмів просто тому, що останні не справляються з виникаючими зрушеннями. Так, гостра гіперфосфатемія внаслідок рабдоміолізу чи розпаду пухлини (особливо в умовах ниркової недостатності) може супроводжуватися різким зниженням концентрації кальцію в сироватці з появою симптомів гіпокальціємії. Переливання великих обсягів цитратной крові викликає гостру гипокальциемию через утворення цитрату кальцію. У цих випадках переважно знижується рівень саме іонізованого кальцію. Грізною ознакою є гіпокальціємія при гострому панкреатиті, обумовлена зв`язуванням кальцію жирними кислотами, що утворюються під дією панкреатичних ліпаз. Гіпокальціємія може бути результатом занадто швидкої мінералізації кісток, як при «синдромі голодних кісток» або обширних метастазах раку передміхурової залози.

діагностика гипокальциемии

Базові діагностичні заходи кальцій, магній, фосфат, іонізований кальцій (Са²⁺), Напр., За допомогою іоночувствітельного електрода в газоаналізаторі. Гази крові, концентрація глюкози.

Розширена діагностика при наявності анамнестического або клінічного підозри: метаболіти вітамін D, ПТГ, кальцитонін.

ЕКГ: тривалість інтервалу QT .

лікування гипокальциемии

Легка форма: кальцію глюконат 10% 2 мл / кг всередину кожні 8 год або 1-2 мл / кг за 15-30 хв в / в.

Важка форма:

• кальцію глюконат 10% 1-2 мл / кг в / в повільно (макс. 1 мл / хв) під контролем ЕКГ.
• при відсутності ефекту запідозрити дефіцит магнію!
• Некрози при паравазального введенні, некрози печінки при введенні через пупкову вену, вазоспазм.
• У всіх дітей можуть виникнути важкі аритмії і порушення АВ-проведення аж до повної АВ-блокади, але особливо загрозливими є діти, які отримують серцеві глікозиди.

Остерігайтеся побічних ефектів кальцію глюконату:

гостра гипокальциемия

При тетанії внутрішньовенно вводять хлорид (272 мг кальцію в 10 мл), глюконат (90 мг в 10 мл) або глюцептат кальцію (90 мг в 10 мл). За кілька хвилин вводять близько 200 мг елементарного кальцію. При появі стридора необхідно звільнити дихальні шляхи. Одночасно кальцій і швидкодіючі препарати вітаміну D починають вводити всередину. До початку їх дії кількість внутрішньовенно вводиться кальцію можна доводити до 400-1000 мг на добу. Кальцій подразнює стінки вен, і його краще вводити в крупну вену або через центральний венозний катетер.

хронічна гіпокальціємія

Завдання терапії полягає в усуненні симптомів і підтримці концентрації іонізованого кальцію в сироватці на рівні 8,5-9,2 мг%. При меншій його концентрації у хворого можуть зберігатися клінічні симптоми, а згодом (якщо одночасно підвищений рівень фосфату) розвинутися катаракта. Наближення рівня кальцію до верхньої межі норми може супроводжуватися вираженою кальціурії через випадання ефекту ПТГ, що знижує екскрецію кальцію. В результаті виникає ризик нефролітіазу, нефрокальциноза і хронічної ниркової недостатності. Крім того, в таких умовах зростає небезпека передозування лікарських засобів і появи симптомів гіперкальціємії.
Основу лікування хронічної гіпокальціємії складають кальцій і вітамін D. Кальцій призначають внутрішньо з розрахунку 1,5-3 г елементарного кальцію в день. Настільки великі дози кальцію дозволяють знизити необхідні кількості вітаміну D і швидко нормалізувати вміст кальцію в сироватці, якщо від вітаміну D доводиться відмовитися через появу токсичних симптомів. У продажу існує безліч препаратів кальцію, а також швидкодіючі (кальцитріол) і дуже довготривалі препарати (ергокальциферол) вітаміну D. Ергокальциферол - найбільш дешевий засіб, і, крім того, більшості хворих легко дотримуватися схему його прийому. Однак він поступово накопичується в організмі і може викликати симптоми отруєння. До додаванню інших засобів, що впливають на метаболізм кальцію, слід ставитися з сугубою обережністю. Діуретики, наприклад, знижують екскрецію кальцію з сечею і можуть викликати важку гиперкальциемію в тих випадках, коли адаптивні механізми не працюють і рівень кальцію в сироватці залежить тільки від його екскреції. Подібно до цього, інтеркурентних захворювання, що порушують функцію нирок (і тим самим екскрецію кальцію), можуть призводити до різкого підвищення рівня кальцію в сироватці у хворих, які отримують великі дози вітаміну D. Швидкодіючі препарати вітаміну менш небезпечні в цьому відношенні, але дорожчі і вимагають більш частих корекцій дози.

профілактика: Недоношеним новонародженим додатково 5 мл / кг / добу кальцію глюконату в базову інфузію (1,25 ммоль / кг / добу).