Синдром фогта коянагі харади

Етіологію захворювання пов`язують з вірусними, алергічними і ендокринними (гіпофізарно-таламические розлади) факторами. В даний час більшість авторів розглядають синдром як аутоімунне захворювання, при якому индуцирующий антиген відносять до меланоцитам. Припускають, що вірусні інфекції виступають в ролі «пускового» фактора, що ушкоджує.
Зазвичай процес починається у віці 30-40 років, хоча й описані випадки захворювань дітей. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.

Клінічні ознаки і симптоми. Першими симптомами захворювання є головний біль, блювота, підвищення температури тіла, слабкість, болі в суглобах.
Потім розвивається підвищена чутливість до звуків (особливо високих тонів), що переходить у половини хворих в дізакузію і глухоту. Причиною порушення слуху є ураження лабіринту або слухового нерва. Зазвичай через 4-6 тижнів слух відновлюється. З`являються симетрично розташовані (переважно в кистях) ділянки депігментації шкіри - вітіліго, локалізоване посивіння (поліозамі) і осередкове випадання волосся на голові (алопеція). У більшості випадків в судинному тракті очі через півроку після стихання запального процесу волосся відновлюють нормальну структуру і колір, облисіння зникає. У деяких хворих відзначаються психічні розлади.
При дослідженні ліквору виявляють білково-клітинну дисоціацію і лімфоцитарну клітинну реакцію. Тиск ліквору підвищений.

Очні симптоми. Як правило, через 2-4 тижні після початку захворювання (в деяких випадках на тлі поліпшення загального стану) з`являється швидко прогресуюче погіршення зору. З`являються ознаки нейроретініта: центральні скотоми, набряк сітківки, слабо пігментовані жовтуваті запальні фокуси, розташовані навколо ДЗН. Нерідко процес ускладнюється великою серозної відшаруванням сітківки, що локалізується переважно в нижніх відділах очного дна. Спостерігається дифузне помутніння склоподібного тіла.
На тлі яскраво вираженого нейроретініта або в міру стихання запального процесу в задньому відрізку очного яблука розвивається важкий фібринозно-пластичний або серозний іридоцикліт. З`являється різка гіпотонія очного яблука, обумовлена зниженням продукції внутрішньоочної рідини.
Надалі розвиваються атрофія райдужки, зрощення зіниці, ускладнена катаракта, а в окремих випадках - вторинна глаукома. Запальні явища поступово стихають, склоподібне тіло прояснюється, відшарування сітківки прилягає. Однак часто захворювання закінчується повною або майже повною сліпотою внаслідок вторинної атрофії зорового нерва і вторинної глаукоми.
Характерним є посивіння вій і брів, що спостерігається в період розпалу увеального процесу або під час його регресу.
Зазвичай уражаються обидва ока.

прогноз для життя сприятливий, для зору - надзвичайно серйозний.