Поразка зору при захворюваннях гіпоталамо гіпофізарної системи

Для захворювання характерний аутосомно-рецесивний тип спадкування.
Клінічні ознаки і симптоми. Характерними ознаками є поліурія і вторинна полидипсия. Хворі постійно п`ють воду і виділяють багато сечі з низькою питомою вагою, що призводить до зневоднення організму. Виникають сухість слизових оболонок і шкіри, нудота, блювота, підвищується температура тіла, спостерігаються психічні розлади.
Очні симптоми. Відзначаються сухість ока, погіршення зору, втомлюваність при читанні, значне зниження чутливості рогівки, млявість зрачкових реакцій на світло. При офтальмоскопії спостерігають блідість ДЗН, недостатнє кровонаповнення судин сітківки. Можливе підвищення ВГД і розвиток стійкої гіпертензії очей або глаукоми.
Диференціальний діагноз проводять з рідкісним спадковим захворюванням - синдромом Дідмоада, що виявляється поєднанням цукрового і нецукрового діабету, атрофією зорових нервів, глухотою, атонією сечового міхура. Цукровий діабет - перший і найбільш виражений симптом даного захворювання, яке розвивається приблизно в 7-річному віці. Прогресуюче зниження гостроти зору обох очей починається через 1-2 роки: з`являються дугоподібні, пов`язані зі сліпою плямою скотоми внаслідок розвивається атрофії зорових нервів. Атрофія зорових нервів завжди двостороння. Часто швидко настає сліпота. Іноді розвивається катаракта і пігментна дегенерація сітківки. Приблизно з 10-11 років з`являються глухота, пов`язана з невритом слухових нервів, нестійка хода, гідронефроз, атонія сечового міхура. Початок нецукрового діабету може бути прихованим, так як його симптоми легко укладаються в клініку цукрового діабету.
Крім того, нецукровий діабет диференціюють з синдромами Альстрема, Лоренса-Муна-Барді-Бідля.

Відео: Захворювання та методи їх лікування!

Хвороба Іценко-Кушинга (син. Базофілізм гіпофізарний)
Захворювання обумовлене надлишковою продукцією адренокортикотропного гормону (АКТГ) гіпофізом і відповідної надлишкової продукцією глюкокортикоїдних гормонів корою наднирників.
Клінічні ознаки і симптоми. Спостерігається характерне відкладення жиру в області шиї, живота, верхніх грудних хребців. У хворих з`являється округле лунообразное синюшно-червоне обличчя. Виникають гіпертрихоз, смуги на шкірі живота, грудей, стегон. Дуже часто відзначаються статеві розлади, м`язова слабкість, різкий остеопороз. Відбувається порушення обміну речовин (білкового і вуглеводного), знижується толерантність до вуглеводів. При лабораторному обстеженні виявляють порушення згортання крові, виражений гіперхромний еритроцитоз, підвищення концентрації в крові 17-ОКС.

{Module дірект4}

Відео: Медитації

Очні симптоми. Внаслідок ураження окорухових м`язів виникають незначний лагофтальм, парез зовнішніх прямих м`язів, ністагм, що посилюється при нахилі голови, іноді розвивається легкий екзофтальм. Характерно зниження чутливості рогівки, сегментарна або точкова пігментація кон`юнктиви. На тлі підвищення артеріального тиску з`являються зміни судин сітківки: характерно підвищення тиску в центральній артерії сітківки, в пізніх стадіях - гіпертонічна ретинопатія з крововиливами в сітківку і набряком ДЗН. На відміну від артеріальної гіпертензії при хворобі Іценко-Кушинга зміни судин сітківки характеризуються відсутністю виражених склеротичних поразок. Може розвиватися синдром Кеннеді, в деяких випадках - бітемпоральное або концентричне звуження полів зору. У більшості хворих виникає симптоматична офтальмогіпертензія. Може розвинутися ускладнена катаракта.
Диференціальний діагноз проводять з синдромами ашара-Тьєра Фрелиха, медикаментозними ускладненнями кортикостероїдної терапії.

Синдром гіпоталамо-гіпофізарної недостатності (син. Гіпопітуїтаризм)
Захворювання виникає при пухлинах гіпофіза і середнього мозку, на тлі судинних, дистрофічних і запальних процесів в цій області, після операцій на гіпофізі або радіаційних впливів при лікуванні захворювань, обумовлених гіперфункцією гіпофіза.
Клінічні ознаки і симптоми різноманітні. Прояв захворювання залежать від обсягу випадання функцій гіпофіза і віку хворого. Можуть виникати схуднення, сухість і атрофія шкіри, можлива поява набряків, випадання волосся, атрофії статевих органів і аменореї у жінок.
У хворих на тлі дефіциту соматотропного гормону виникає затримка росту, порушуються метаболічні процеси. Дефіцит АКТГ призводить до розвитку вторинного гипокортицизма (центральної форми хворобі Аддісона). Недолік гормонів тропів, що виробляються передньою долею гіпофіза, викликає так званий пангипопитуитаризм. Гостра форма захворювання - гіпопітуітарная кома - проявляється переважно симптомами гострої надниркової недостатності (аддісоніческій криз).
До проявів гіпопітуїтаризму відносяться також хвороба Симмондса і хвороба Шиена (Шихена).
Хвороба Симмондса (гіпофізарна кахексія) виникає при ураженні передньої долі гіпофіза і характеризується надзвичайно важкій кахексией в поєднанні зі стрімко розвивається «старечої» інволюцією органів і тканин. Хвороба Симмондса спостерігається переважно у жінок - як правило, у віці 30-40 років. Рідко захворювання може виникати у дітей. Причиною можуть бути загальні інфекційні процеси і травми черепа, енцефаліти, септичні стани, кровотечі, тромбози в родовому і післяпологовому періоді, інтоксикації, пухлини і кісти гіпофіза.
Хвороба Шиена (післяродовий гіпопітуїтаризм) - порівняно рідкісне захворювання, що є менш вираженим проявом гіпопітуітарного синдрому, ніж хвороба Симмондса.
очні симптоми. Характерні бітемпоральное звуження поля зору або бітемпоральнаягеміанопсія. У деяких випадках виникає атрофія зорових нервів, рідше розвиваються застійні диски зорових нервів. Зміни зорового нерва обумовлені ураженням аденогипофиза. Спостерігається симптом Хертога. При гострій формі хвороби (гіпопітуітарной комі) можливо швидко прогресуюче зниження гостроти зору аж до сліпоти, а при крововиливі в гіпофіз сліпота виникає раптово.
Очні прояви при хворобі Симмондса і Шиена. Відзначаються погіршення зору, швидка стомлюваність при читанні, випадання брів і вій. Має місце підвищення ВГД. Виникають хоріоретинальні дистрофії. Виражені вегетативно-трофічні порушення в діенцефальних області призводять до розвитку ранньої катаракти.

клімактеричний синдром
По тяжкості перебігу розрізняють три ступеня клімактеричного синдрому.
Очні симптоми. У більшості випадків спостерігається підвищення ВГД, іноді розвивається глаукома. У деяких випадках виникає двосторонній уповільнений увеїт з вираженою тенденцією до утворення задніх синехій, ускладненою катаракти, помутніння склоподібного тіла, вторинної глаукоми.
Диференціальний діагноз проводять з первинними гіпоталамічним порушеннями, гіпертонічною хворобою.