Синдром марфана і вагітність: аспекти інтенсивної терапії, анестезії

Синдром Марфана відноситься до порівняно рідкісним захворюванням, поєднання яких з вагітністю може призводити до розвитку фатальнихосложненій. Цей синдром зустрічається рідко (близько 1 на 100 000населенія), а значить і ймовірність зіткнутися з ним у времябеременності і тим більше пологів зводиться до мінімуму, оскільки, частота самовільних абортів і передчасних пологів у беременнихс синдромом Марфана значно вище в порівнянні з здоровиміженщінамі [7] . Проте, при вагітності можуть наблюдатьсясвязанние з синдромом Марфана ускладнення, в тому числі смертельние.Прежде ніж описати наші випадки, розглянемо суть синдрому Марфана.

Синдром Марфана: патологія і клініка

На синдром Марфана, або Марфана-ашара, позначають поєднання врождённихдефектов сполучної тканини - арахнодактіліі, гігантизму, доліхостеномегаліі, гіперхондроплазіі, мезодермальной дисплазії і інші. Впервиеетот синдром описаний в 1896 р французьким педіатром АнтоніномБернардом Марфану (A.B. Marfan, 1858-1942), і в 1902 р французскімтерапевтом Емілем Шарлем Ашаром (E. Ch. Achard, 1860-1944).

Синдром Марфана відносять до спадкових хвороб соедінітельнойткані (аутосомно-домінантний тип спадкування), коли нарушаетсясінтез колагену і еластину через пошкодження гена 15 пари хромосом, який відповідає за продукцію фибриллина - білка, являющегосяважним компонентом сполучної тканини, що формує її еластичність скоротність. Фібриліну багато в стінці аорти, зв`язковому аппаратеразлічних органів. При синдромі найчастіше уражається восходящаячасть аорти. Нерідко ці зміни є причиною внезапнойсмерті дорослих від розриву аорти, коли вони навіть не подозреваліо свою хворобу. Найбільш яскравий приклад - випадок із зіркою амеріканскоговолейбола, членом олімпійської збірної Flo Hyman, який умерот цього ускладнення в 1986 р

Характерним є зовнішній вигляд хворих: довгі і тонкі конечностіс такими ж пальцями, «пташине обличчя» (великий ніс і маловираженнийподбородок), кіфосколіоз, переразгибание в суглобах, патологіяопорно-рухового апарату, надмірна розтяжність шкіри. Могутотмечаться різні порушення зору (підвивих кришталика, міопіяі сходяться косоокість). Порушення серцево-судинної сістемивключают поразки клапанного апарату серця і аневрізмуаорти.

Найбільш небезпечне ускладнення при синдромі Марфана - це расслоеніеаневрізми висхідної аорти. Ранні ознаки виникає катастрофи- захриплість, біль і неприємні відчуття за грудиною, кашель, задишка, дисфагія або блювота, болі в спині [9].

Вагітність при синдромі Марфана небезпечна принаймні по двумпрічінам.

По-перше, є ризик успадкування синдрому Марфана, которийсоставляет 50%. По-друге, під час третього триместру вагітності в ранньому післяпологовому періоді різко збільшується ризик расслоеніяаневрізми аорти і виникнення септичного ендокардиту [10] .Расслоеніе аневризми аорти під час вагітності пов`язано з увеліченіемОЦК, аорто-кавального компресією і гормональними ізмененіямі.Ріск розвитку цього ускладнення зростає пропорційно увеліченіюсрока вагітності [3].

Для діагностики аневризми аорти під час вагітності наіболееінформатівно використовувати ехокардіографію (ЕхоКГ), позволяющуюопределіть розміри аорти кілька разів під час вагітності, перед пологами і в післяпологовий період. Всім вагітним з сіндромомМарфана профілактично призначають бета-адреноблокатори, коториеуменьшают серцевий викид і прогресування дилатації аортиі тим самим знижують ризик її розшарування.

Пологи через природні родові шляхи можливі у жінок, які не імеющіхвираженной патології серцево-судинної системи і діаметр аорти, що не перевищує 4 см. Вагітність і пологи у таких жінок проходять, як правило, без серйозних ускладнень для матері і плоду [7] .Іллюстраціей може служити наступне спостереження.

Вагітна К., 24 років (історія пологів N 62) поступила вРодільний будинок N1 р Петрозаводська 4.01.94 р Діагноз при поступленні: Вагітність 38-39 тижнів. Синдром Марфана. Пролапс стулок мітральногоклапана без регургітації. Підвивих кришталиків. Правостороннійнефроптоз. Рецидивирующая герпетична інфекція. Остаточниеявленія ГРЗ. Синдром Марфана був вперше діагностований в возрасте1,5 року. При зовнішньому огляді звертає на себе увагу: непропорціональнодлінние верхні і нижні кінцівки, високий зріст (184 см), прирості 72,5 кг. За час вагітності неодноразово осматріваласьтерапевтом і кардіологом, 4 рази виконувалася ехокардіографія.Данние ЕхоКГ від 11.11.93 р .: помірний пролапс стулок мітральногоклапана без регургітації. Діаметр аорти на рівні стулок - 2,3см, цибулини - 2,8 см, у висхідному відділі - 3,3 см. Стенкіаорти без змін. Гіперкінетичний тип гемодинаміки. За времябеременності двічі проходила стаціонарне лікування при срокахбеременності 24 і 30 тижнів у зв`язку з приєдналася лёгкойформой прееклампсії і загрозою переривання вагітності. Було решеновиполніть планове оперативне розродження. 6.01.94 р проізведенаоперація кесаревого розтину під загальною анестезією (тіопентал, дроперидол, фентаніл, м`язові релаксанти і закис азоту). Витягнутий здоровиймальчік вагою 3960 г з оцінкою за шкалою Апгар 8 балів. Послеопераціоннийперіод протікав без особливостей. На 10 добу після операції больнаявипісана додому.

Бувають, однак, куди важчі випадки перебігу синдрому Марфанапрі вагітності, прикладом чого може служити наступне спостереження.

Вагітна П., 26 років (історія пологів N 2158), госпіталізірована7.12.98 р в відділення патології вагітності перинатального центраРеспублікі Карелія (м Петрозаводськ) з діагнозом: Беременность35-36 тижнів, загрозливі передчасні пологи. Природжений вивіхлевого тазостегнового суглоба, оперований раніше. Сколіоз грудопояснічногоотдела хребта. Міофасциальний дісфункциональний сіндром.Анемія I ступеня. Міопія високого ступеня. Кососмещенний таз. Екзостозмалого таза. При надходженні хвора пред`являла жалобина інтенсивні болі в поперековому відділі хребта. Болі появілісьпосле інтенсивного фізичного навантаження (прання білизни, длітельнаяходьба). Больовий синдром був розцінений як наслідок міофасціальнойдісфункціі. Вагітність протікала із загрозою переривання, по поводучего хвору двічі госпіталізували при термінах 13 і 21 неделібеременності. З даних об`єктивного дослідження: неправільноготелосложенія: довгі тонкі кінцівки з подовженими пальцями, витягнуте з гострими рисами «пташине» обличчя. Дані клініческіхі біохімічних лабораторних методів дослідження без патологіческіхізмененій. Рентгенографія грудної клітини не виконувалася і про діагнозесіндром Марфана не думали. Хоча з огляду на зовнішній вигляд хворої ісосудістую патологію, його слід було б запідозрити і подтвердіть.Тогда, можливо, і результат був би інший. Лікування - нестероїдні протівовоспалітельниепрепарати і новокаїнові блокади з метою купірування болевогосіндрома - не привело до значного поліпшення самочувствія.14.12.98 р болі стали посилюватися, що зажадало введення промедола.19.12.98 р під час обходу хвора повідомила, що протягом дняу неї була багаторазова блювота. До вечора цього дня о 21 годині 15 хвилин стан різко погіршився: при спробі встати з кроватіпотеряла свідомість, відзначений ниткоподібний пульс, артеріальний давленіене визначалося, поодинокі вдихи, дифузний ціаноз. Незабаром констатірованаклініческая смерть (21 година 30 хв). У звичайній палаті розпочаті первічниереанімаціонние заходи (закритий масаж серця, іскусственнаявентіляція легенів) на тлі асистолії, встановленої електрокардіоскопіческі.Через п`ять хвилин реанімаційні заходи були продовжені впалате інтенсивної терапії. У зв`язку з неефективністю цих дій (ознак адекватного мозкового кровотоку не відзначалося) в 21час50 хв в умовах палати ІТ виконана операція кесаревого сеченіяна тлі триваючого реанімаційного комплексу. Операція виполненабез анестезії. О 21 годині 51 хв - через 21 хв після зупинки серця у матері - витягнутий живий хлопчик (2680 г) в состоянііасфіксіі з оцінкою 3 бали за шкалою Апгар. Після завершення операцііреанімаціонние заходи були припинені через 35 хв послеіх початку в зв`язку з неефективністю. З протоколу патологоанатоміческогоісследованія: Безпосередня причина смерті - гемотампонадаполості перикарда, що виникла внаслідок розриву стінки аневрізмивосходящей частини аорти. У шматочках тканини, взятих з областей расслоеніяаневрізми, є тільки внутрішня оболонка. Некрозів, воспалітельнихізмененій, явищ атеросклерозу дегенеративних ізмененійне знайдено. Патологоанатомічний діагноз: Синдром Марфана. Аневрізмагрудного і черевного відділу аорти. Субтотальне розшарування аневрізмиаорти з розривом стінки аневризми в висхідній частини (3 см вишеаортального клапана). Гемотампонада порожнини перикарда. Кесаревосеченіе на померлої вагітної. Через місяць після народження состояніеребёнка без видимих відхилень від нормального.

У зв`язку з описаним випадком синдрому Марфана, представляетсяцелесообразним розглянути наступні проблеми: 1) анестезіологіческоепособіе обезболюванні пологів і оперативному розродженні убеременних з синдромом Марфана- 2) успішне проведення кесаревасеченія на тлі клінічної смерті вагітної.

1. Методом вибору при знеболюванні пологів у породіль з сіндромомМарфана слід вважати епідуральну Анальгезію розчинами местниханестетіков низької концентрації з додаванням наркотичних анальгетіков.Обезболіваніе має починатися з першого періоду пологів. У зв`язкуз цим пункцію епідурального простору слід виконати ссамого початку родової діяльності. У перший період пологів проводятепідуральную анальгезию місцевими анестетиками (лідокаїн 0,5% або бупівакаїн 0,75%) з додаванням наркотичних анальгетіковілі агонист-антагоністів). Переважно проведення постояннойепідуральной інфузійної аналгезії, яка характеризується мінімальниміізмененіямі гемодинаміки [3]. Якщо з якихось причин до началупотужного періоду аналгезія виявляється недостатньою, то необходімополностью виключити потуги накладенням акушерських щипців.

Коли діаметр кореня аорти перевищує 5,5 см необхідно досрочноеродоразрешеніе [5]. Існує думка [4], що у таких женщінследовало б виробляти хірургічну корекцію аневризми аортиво час вагітності навіть при відсутності будь-яких угрожающіхсімптомов.

Передопераційна підготовка перед плановою операцією кесаревасеченія повинна включати призначення бета-блокаторів та вазоділататоров.Методом вибору знеболювання при оперативному розродженні являетсяепі- або субдуральна анестезія. Слід пам`ятати, що ризик расслоеніяаневрізми аорти зберігається протягом декількох тижнів післяпол.

Однією з причин смерті породіль з синдромом Марфана може битьсептіческій ендокардит. У зв`язку з цим в післяпологовому або в послеопераціонномперіоде необхідна антибактеріальна терапія.

2. У наведеному випадку діагноз синдрому Марфана ні, нажаль, поставлений своєчасно, тому інтенсивна терапіяв реанімація були розпочаті в момент виникнення вже непоправімихізмененій. Можна дискутувати, чи потрібно було на тлі нееффектівногозакритого масажу серця виконувати торакотомию і прямий масаж, але операцію кесаревого розтину на фоні реанімаційних меропріятійпрі життєздатному плоді безумовно слід.

У літературі зустрічаються повідомлення про проведення операції кесаревасеченія після зупинки кровообігу, коли реанімація оказаласьнееффектівной [6]. Інтерес представляє не сам факт операції, а то, що відразу ж після вилучення плоду вдавалося восстановітьсердечную діяльність матері. Швидко розпочате оператівноеродоразрешеніе значно збільшує ймовірність успіху проводімихреанімаціонних заходів.

Аналіз повідомлень, в яких описуються операції кесаревого розтину, виконані в агональному стані або навіть після зупинки кровообігу, дозволяють в таких ситуаціях вважати цю операцію складовою частьюреанімаціонних заходів [8]. Крім усунення здавлення ніжнейполой вени, витягання плоду призводить до збільшення растяжімостігрудной клітини, яка значно знижена навіть при нормальнойбеременності [2]. Це підвищує ефективність серцево-легочнойреанімаціі, незалежно від того, який механізм виключеного кровотокав серцево-легеневої реанімації є провідним - сердечнийілі грудної насос [1]. Більшість дітей, витягнутих в такойдраматіческой ситуації, виживають, якщо операція проведена напротязі 5 хв після зупинки кровообігу [11]. Результат, отриманий в нашому випадку, свідчить про те, що ізвлечьжівого дитини можна і через 21 хвилину після зупинки кровообігу, коли реанімаційний комплекс не супроводжувався ознаками адекватногомозгового кровотоку. Вважаємо, що при проведенні серцево-легочнойреанімаціі у вагітних в пізніх термінах вагітності, особеннопрі синдромі Марфана, операція кесаревого розтину повинна виполнятьсякак якомога раніше і вважатися одним з компонентів комплексу реанімаціоннихмеропріятій.

література

1. А. П. Зільбер. "Етюди критичної медицини", Т.1. - Петрозаводськ: Видавництво ПГУ, 1995, С.218-224.
2. А. П. Зільбер, Е.М.Шіфман, І.М.Егорова. Розтяжність сістемилегкіе - грудна клітка при вагітності, ускладненої прееклампсією. Анестезії. і реаніматол. - 1995. - N.5. - С. 12 - 15.
3. А. П. Зільбер, Е.М.Шіфман. Акушерство очима анестезіолога."Етюди критичної медицини", Т.3. - Петрозаводськ: ІздательствоПГУ, 1997. 397 с ..
4. Elkayam U., Ostrzega E., Shotan A., e.a .. Cardiovascular problemsin pregnant women with the Marfan syndrome. // Ann. Intern. Med., 1995, v. 15., p.117-122.
5. Hsia J. A. Women`s health issues part I. Cardiovascular diseasesin women. // Medical Clinics of North America, 1998, v 82, N 1, p. 1-9.
6. Lindsay S.L., Hanson G.C. Cardiac arrest in near-term pregnancy.// Anaesthesia, 1987, v.12, p.1074 -1077.
7. Lipscomb K.J., Smith J.C., Clarke B., e.a. Outcome of pregnancyin women with Marfan`s syndrome. // Br. J. Obstet. Gynaecol., 1997, v.104, p. 201-206.
8. Marx G.F. Cardiopulmonary resuscitation of late-pregnant women.// Anesthesiology, 1982, v. 56, p.156.
9. Pyeritz R.E. Maternal and fetal complications of pregnancyin the Marfan syndrome. // Am. J. Med., 1981, v. 71, p.784-790.
10. Rossiter J.P., Repke J.T., Morales A.J., e.a. A prospectivelongitudinal evaluation of pregnancy in the Marfan syndrome. // Am. J. Obstet. Gynecol., 1995, v.173, p.1599-1606.
11. Schwable S.S. Resuscitation of the pregnant women. // G.H.Mc Morland, G.F. Marx (eds.) Handbook of Obstetric Anesthesiaand analgesia, W.F.S.A., 1992, p.103-106