Психологія і психотерапія - - медична енциклопедія

Вступ.

Синдром Дауна відносять до числа распространеннихнаследственних захворювань нервової системи.

Причини розвитку сіндромаізвестни - трисомія 21 хромосоми. Цитогенетичні варіанти включаютпростую трісомную форму, Транслокаційний форму і мозаїчний варіант (1). В останні роки на молекулярному рівні розшифрований патогенеззаболеванія. З`ясували, що головна причина розвитку деменції та деяких інших симптомів захворювання обумовлена повишеннойекспрессіей білків попередників b -амілоїду (АРР) .При цьому змінювався склад изоформ АРР (2). Природжений іммунодефіцітусугублял перебіг захворювання.

Тому, незважаючи на успіхи нейробіологіческіхнаук, специфічних засобів лікування не розроблено, а іспользуемиесімптоматіческіе і загальнозміцнюючі засоби мало ефективні. Реабілітація (психічна і фізична) має великий успіх, збільшуючи значеніеIQ.

Метою цієї роботи є аналіз результатовіспользованія метаболічної терапії (амінокислот і ліпідів) длялечения хворих синдромом Дауна.

Клінічний аналіз і методи дослідження.

Обстежено 2 групи хворих синдромом Дауна ввозрасте від 1-4 і 7-12 річного віку. Цитогенетичний аналізвиявіл трісомную форму в 67% випадків, мозаїчну у 5%, транслокаціоннуюформу 8,4%. У решти хворих кариотипирование не проводили.

Абсолютна більшість хворих (див. Таблиця № 1-4) мали класичні ознаки захворювання - монголоїдні риси обличчя, макроглоссия, низький зріст і ін., А також порушення пам`яті, концентраціівніманія. Коефіцієнт IQ значно нижче норми (за ісключеніем14 хворих дослідної та 9 хворих в контрольній групі). Гіпервозбудімостьфіксіровалі у 32% хворих в дослідній групі і 27% в контрольнойгруппе. Порушення тонкої моторики було виявлено у абсолютногобольшінства. Гіпотонія в 46% випадках. Інші неврологічні нарушеніябилі зафіксовані у 10-15% хворих. Соматичні захворювання (порок серця декомпенсований) зафіксований у 18 хворих опитнойі 12 контрольної групи.

Спостереження за хворими вели протягом 2х років. Колічествокурсов лікування 8. Тривалість 1 курсу лікування 40-55 днів. Перериви30-50 днів. У процесі лікування крім зміни ознак фенотипу, нейропсихологічних тестів і неврологічних симптомів, фіксіровалітакже кількість перенесли інфекційних захворювань, їх тривалість.

принцип лікування: Всі хворі (дослідна група) отримували протягом кожного курсу лікування амінокомпозіт: Аміностімунол1 к. Х 4 рази на день. За отриманими нами експериментальним даннимпрепарат - харчова добавка гальмує утворення АРР білків, являясьтем самим основнимпатогенетичним препаратом.

Механізм действіядругіх композитів наводиться нижче: вітамікст - повишаетуровень дофаміну, ацетілхоміна- Аміновен - увелічіваетколічество g -аміномасляної кислоти, підсилює кровопостачання отдельнихучастков мозку- СеВІТ - частково блокує глутаматниерецептори, усуває гіпервозбужденіе- амінокомпозіт сніжаетуровень глутамінової кислоти- глюкапрім - знижує колічествоіонізірованного кальцію в нервових клітинах- неопрен - актіваціяглутаматних рецепторів. Підбір препаратів здійснюється індивідуально залежно від клінічної картини та стану хворих.

У контрольній групі хворі на синдром Дауна получаліспектр препаратів судинної терапії, вітаміни, антиоксиданти, за свідченнями антибіотики, протизапальні засоби.

Реабілітаційні заходи у всіх групах больнихбилі подібні.

Обговорення отриманих результатів.

У групі дітей від 1 до 4-х років до кінця другого леченіяотметілі зміни ознак фенотипу. Якщо до початку терапіінізкій зростання було зафіксоване у 56 хворих (з 59), то по окончаніюлеченія їх число скоротилося до 9 (див. Табл. № 1). У значітельнойчасті дітей зникло косоокість, зменшилися розміри мови, ізменіласьформа черепа.

Зміни в психоемоційної сфері були зафіксірованис перших днів лікування. Хворі відчували бажання малювати, іграть.Как і здорові діти, хворі на синдром Дауна легше освоювали новиевіди діяльності і 78% дітей в моторному розвитку до кінця первогогода лікування наздогнали однолітків. Одночасно відзначили расшіреніесловарного запасу у 83% хворих. За винятком 14 випадків у детеймладшего віку появляласьфразовая мова. Набагато менш виражені відхилення отримані удетей мозаїчної форми-з супутнім судомних сіндромом- врожденнойтугоухостью, декомпенсованим пороком серця.

Перші ознаки позитивної динаміки фіксіровалік кінця 2, 3 курсу лікування. У більш старших дітей на тлі метаболіческойтерапіі як якісні, так і кількісні зміни фенотіпабилі менш виражені (див. Табл. № 3). Однак в обох групах больнихзафіксіровано різке зниження кількості інфекційних захворювань-в середньому до 6 щорічно, тоді як в контрольних групах, незважаючина профілактичне застосування антибіотиків, антивірусних і протівовоспалітельнихсредств, цей показник не опускався нижче 15, складаючи в среднем19.

Як бачимо з таблиці № 2 і 4 в дослідних групах, порівняно з контрольними, достовірно більш виражено менялісьвелічіни нейрофізіологічних тестів. У хворих покращилася кратковременнаяпамять, змінювався тест на увагу, зростав коефіцієнт IQ.

Більшість (62%) хворих старшої вікової групи значущі зміни продемонстріроваліпосле 2го курса- 11% після 3-го. Однак 19% хворих відразу отреагіроваліна лікування. Поліпшувалося фізичний розвиток, зменшувалася стомлюваність, спостерігали збільшення щорічної надбавки в зростанні. В 14 випадках з 19 нівелювався енурез.

58% дітей в моторному розвитку досягли фізіологіческогоуровня. Фразова мова на тлі лікування з`явилася у всіх паціентов.Одновременно зросли успіхи дітей у школі, полегшили контактисо однолітками. До кінця 2го року лікування 32 пацієнта (14 хлопчачі 16 дівчаток) перейшли в загальноосвітню школу.

Навчання їх йшло, за відгуками викладачів, задовільно.

висновок: Патогенетична терапія з використанням амінокислот і ліпідовкоренним чином змінює перебіг патологічного процесу у больнихсіндромом Дауна. На тлі метаболічної терапії не тільки проісходітізмененіе в психоемоційної та рухової сферах, але меняютсяпрізнакі фенотипу. Одночасно усувається імуннодефіціт.

Таблиця 1.
Зміни фенотипу у хворих синдромом Дауна (возраст1-4 року) на тлі лікування *.

Досвідчена група № 59

Контрольна група № 81 **
до лікування
після лікування
до лікування
після лікування

Низький зріст

56
9
75
75

Тип монголоїдний

58
29
81
81

Макроголоссія

53
18
76
70

косоокість

58
17
74
76

відкритий рот

51
8
67
60

брахідактилія

55
32
72
72

* Проведено 8 курсів метаболічної терапії
** Проведено неспецифічне лікування

Таблиця 2.
Зміна нейрофізіологічних показників у больнихсіндромом Дауна (вік 1-4 роки) на тлі лікування *.

Досвідчена група (107 чол.)

Контрольна група (92 чол.) **
до лікування
після лікування
до лікування
після лікування

Тест на пам`ять (ум. Од.)

2,6 +0,4
4,7 +0,62
2,8 +0,53
3,0 +0,71

Тест на увагу (мсек) ***

256 +47
141 +34
296 +55
231 +72

39 +12
94 +16
32 +15
48 +12

* Проведено 8 курсів лікування
** По вимірюванню швидкості сенсорної реакції
*** Неспецифічна терапія

Таблиця 3.
Зміни фенотипу у хворих синдромом Дауна (возраст7-12 років) на тлі лікування амінокислотними препаратами *.

Досвідчена група (№ 204)

Контрольна група (№ 192) **
до лікування
після лікування
до лікування
після лікування

Низький зріст

197
101
192
190

Тип монголоїдний

204
195
192
192

Макроголоссія

192
103
181
180

косоокість

203
146
184
184

відкритий рот

193
98
179
+173

брахідактилія

200
+173
188
188

* Після 8 курсів лікування (2х річне спостереження)
** На тлі неспецифічного лікування

Таблиця 4.
Зміни нейрофізіологічних показників у больнихсіндромом Дауна (вік 6-12 років) на тлі лікування амінокіслотниміпрепаратамі *

Досвідчена група (204 чол.)

Контрольна група (192 чол.) **
до лікування
після лікування
до лікування
після лікування

Тест на пам`ять (ум. Од.)

3,2 +0,5
5,2 +0,35
3,7 +0,7
4,0 +0,6

Тест на увагу (мсек) ***

74 +21
41 +10
68 +14
58 +19

54 +11
122+12
61 +11
73+18

* Після 8 курсів лікування
** По Шульте-Горабовой
*** Неспецифічна терапія

Поділитися в соц мережах: