Післяпологова жовтянична форма гемолітичної хвороби. Анемічна форма гемолітичної хвороби

Післяпологова жовтянична форма гемолітичної хвороби відрізняється від вродженої жовтушною відсутністю ознак Тривалого дії ізоантитіл у внутрішньоутробному періоді. Діти народжуються живими, доношеними, рідше помірно недоношеними, довжина, маса і розвиток відповідають терміну внутрішньоутробного розвитку.
Дрібні нечисленні крововиливу в шкіру, серозні і слизові оболонки є у половини померлих.

Жовтяниця інтенсивна у всіх дітей, крім недоношених і померлих протягом першої доби. Ступінь жовтяничного забарвлення тканин неоднакова. Найяскравіше фарбуються клітковина, особливо підшкірна, синовіальна рідина, шкіра і слизові оболонки, іноді сосочки пірамід нирок (білірубіновий «інфаркт»), цитоплазма гістіоцитів, ділянки некрозу.

менш значна жовтяничне забарвлення стінок судин, хрящової тканини, залоз, стінки шлунка і кишечника, легенів, наднирників, серця, м`язів, кісток (в порядку спадання ступеня). Своєрідно жовтяничне фарбування мозку ( «ядерна жовтяниця»).

Відео: неонатальна жовтяниця новонароджених частина 2

зміни внутрішніх органів невеликі. Селезінка збільшена в 1,5-2 рази за рахунок повнокров`я, максимальна маса її 28 м Фолікули досить великі, пухкі, без реактивних центрів, але бласти, в тому числі діляться, є. Червона пульпа повнокровна, дуже багато фрагментів еритроцитів, цитоплазма макрофагів нафарширована гемосидерином.

У деяких випадках при фарбуванні по Перлсу плазма вен набуває дифузну зеленувато-синє забарвлення за рахунок феритину (транспорт заліза з селезінки в депо, т. е. в печінку).

Синуси лімфатичних вузлів розширені помірно, іноді в них відбувається фагоцитоз еритроцитів макрофагами. Нечисленні бласти маються на фолікулах і м`якушевих шнурах. У вилочкової залозі II, рідше III фаза акцидентальной інволюції. В кістковому мозку гіперплазованих еритроцитарний паросток (79% клітин) і еозинофіли (7,8%), відповідно зменшено кількість клітин мієлоїдного ряду. Багато (2,2% проти 0,2% у здорових дітей) макрофагальні клітин, фагоцитуючих еритроцити.

печінка не збільшена або збільшена незначно. Ерітробластоз відсутня або незначна. Серце не збільшено. Іноді незначна жирова дистрофія м`язових волокон, дрібні некрози. У мікроциркулярні руслі різних органів мукоїдне набухання, в деяких випадках проліферація ендотелію і гладком`язових клітин.
В легких різноманітні неспецифічні зміни. Нирки не змінені, відкладення пігменту, в тому числі гемосидерина, відсутні.

Максимальна смертність при жовтяничних формах гемолітичної хвороби новонароджених припадає на 3-й добі життя. У перші 36 годин після народження діти вмирають від причин, не пов`язаних безпосередньо з ГБН, а також від ускладнень терапії. У період від 36 год до 7 діб найбільш часта причина смерті - білірубінова енцефалопатія, часто осложненнаяпневмоніей, сепсісом- меленою і т. Д.

Анемічна форма гемолітичної хвороби сама по собі не призводить до смерті і рідко зустрічається патологоанатома. Зміни у внутрішніх органах аналогічні тим, які спостерігаються при післяпологовий жовтяничній формі, за винятком симптомів жовтяниці. Відзначається посилення кроворазрушенія у вигляді помірного гемосидерозу селезінки, а також печінки. В окремих випадках анемічній форми помірний еритробластоз, невелике збільшення селезінки і печінки вказують на можливість внутрішньоутробного пошкодження.