Внутрішньоутробна смерть плоду з мацерацією. Ознаки гемолітичної хвороби новонароджених

Внутрішньоутробна смерть з мацерацією (Фетопатія без набряку і жовтяниці по Е. Е. Штицко, 1965). Плід має виражені ознаки недоношеності і мацерації. Зміни, пов`язані з дією резус-антитіл, незначні. Маса органів відповідає віковій нормі, лише іноді дещо збільшена селезінка.

гістологічне дослідження утруднено у зв`язку з аутолизом органів, в печінці та підшлунковій залозі набряк строми і лізис паренхіми можуть створити хибне враження цирозу цих органів. Забарвлення по Перлсу в 75% випадків виявляє в печінці велику кількість гемосидерину.

В окремих випадках трохи гемосидерина міститься в тканини селезінки і в тимических тільцях. Іноді є осередки еритробластозу в корі нирок, скупчення пормобластов і ерігробластов в судинах легенів.

Відео: Перший канал про внутрішньоутробної хірургії в НДІ ОММ 25.02.2014

Набрякла форма гемолітичної хвороби новонароджених. Плід має виражені ознаки незрілості навіть при набряку у доношених дітей. Різко виражені набряки, водянка порожнин. У черевній порожнині міститься 170-800 мл, в плевральнихпорожнинах по 2-100 мл, в порожнині перикарда 2-40 мл світло-жовтої рідини.

найбільш виражені набряки у 8-місячних плодів, маса тіла при цьому збільшена в 1,5-2,5 рази. Чим більше доношена плід, тим набряки у нього виражені слабше. У -10-місячних плодів вони збільшують масу тіла лише в 10-20%.
Мацерація оточених плодів не призводить до істотної зміни ступеня набряків.

Ознаки геморагічного діатезу є постійно, дещо слабше вони виражені у доношених плодов.Возможникрупниекровоізліянія і кровотечі.
селезінка збільшена в 1,5-13 разів (в середньому - в 5 раз) в порівнянні з віковою нормою. Маса її в окремих випадках досягає 130 м Фолікули відсутні, синуси червоної пульпи різко розширені ( «губчаста селезінка»), містять ядерні форми еритроцитів. Збільшення селезінки відбувається в основному за рахунок розмноження в червоній пульпі бластних клітин. Багато еозинофілів. У деяких випадках в цитоплазмі макрофагів видно окремі фрагменти і грудочки гемосидерину. Однак частіше железосодержащий пігмент міститься в волокнах капсули, трабекул і цитоплазмі мезотелия.

Лімфатичні вузли дещо збільшені. У плодів 8- 10 міс в кірковій речовині і м`якушевих шнурах можна бачити значні групи бластів, синуси мозкової зони розширені.

Відео: Лекція професора Куттикужановой Г.Г-Синдром жовтяниці у новонароджених дітей

Вилочкова залоза зменшена в середньому на 50%. Мікроскопічні зміни відповідають II-IV фазі акцидентальной інволюції. Характерно наявність по периферії часточок шару великих піронінофільних клітин типу бластів. Близько 10% з них діляться.

Кістковий мозок багатий клітинними елементами, є проліферація клітин еритроцитарного ряду (до 87%) і еозинофілів (7,5%) нейтрофільний і макрофагальний паростки пригнічені.

печінка збільшена в середньому в 2 рази, маса її досягає 350 м Печінкові клітини дистрофічно змінені, багато клітин некротизованих. Гемосидерин міститься у великій кількості в гепатоцитах, а в зірчастих ендоте-ліоцітах його мало і він відсутній. Нерідко при фарбуванні по Перлсу блакитний колір набувають плазма і стінки печінкових і ворітної вен (феритин). Ерітробластоз настільки значний, що дольковая структура стає неясною, багато мітозів. У междольковой тканини скупчення еозинофілів і макрофагальні клітин.

Більше 20 років дискутується питання про можливість розвитку цирозу печінки в результаті ГБН. За нашими даними, при набряку гемолітичної хвороби новонароджених може в окремих випадках рясно розвиватися сполучна тканина, головним чином всередині часточок. Хоча ознаки регенерації печінкових клітин в цих випадках відсутні, але високий ступінь розвитку сполучної тканини, різка дистрофія печінкових клітин, перебудова структури печінки дозволяють говорити про цироз. Однак плоди, які страждають різко вираженою набряклою формою ГБН, нежиттєздатні. При інших формах ГБН ознак фіброзу нечені ми не спостерігали. Тому у дітей розвиток цирозу печінки на грунті раніше перенесеної гемолітичної хвороби новонароджених не представляється можливим.