Гемолітична хвороба новонароджених, лікування, причини

Сьогодні дуже рідко зустрічається ця хвороба, її можна попередити за допомогою регулярного проведення аналізу крові вагітної жінки. При необхідності дитині зроблять переливання крові до або після народження.

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) - захворювання, в основі якого лежить руйнування еритроцитів внаслідок імунологічного конфлікту крові матері і плоду. Захворювання розвивається при несумісності крові матері і плоду по Rh-фактору або групам крові. Якщо жінка Rh-негативна, тобто еритроцити її крові не містять Rh-антигену, а плід Rh-позитивний, тобто його еритроцити мають антиген, то може розвинутися конфлікт. Або якщо мати має 0 (1) групу крові (і її еритроцити не мають антигенів), а у плода А (П) або В (Ш) група крові, тобто еритроцити плода мають антиген А чи В - в цьому випадку може розвинутися конфлікт по груповій несумісності.

Для народження дитини з ГБН необхідна попередня сенсибілізація жінки під час попередніх вагітностей, при абортах, при переливанні крові Rh-позитивною. Для розвитку конфліктної ситуації не у всіх Rh-негативних жінок, або мають 0 (1) групу крові виникає конфлікт, так як важливе значення для його розвитку має стан плаценти. Якщо плацента здорова і виконує бар`єрну функцію, то вона не проникна для антитіл, тобто з організму матері вони не проникають до плоду. Порушення проникності плаценти може бути при гестозах вагітності і захворюваннях матері, коли вже при першій вагітності можливий розвиток конфлікту, тобто ГБН.

Проблема несумісності крові. Гемолітична хвороба виникає найчастіше при несумісності резус-фактора. Коли материнська кров має негативний резус, а кров дитини - позитивний, то у матері виробляються антитіла, які руйнують еритроцити майбутньої дитини. Однак антитіла інших груп крові теж можуть бути причетні до цієї хвороби.

Без лікування дитина народжується з надлишком вільного білірубіну (токсичний продукт розпаду еритроцитів), який проявляється у вигляді жовтяниці і може призвести до повного ураження мозку.

Причини гемолітичної хвороби новонароджених

патогенез. Rh - АГ, антигени А чи В еритроцитів плода потрапляють через плаценту в кров матері, викликають утворення антитіл (AT) до них. Антитіла проникають через плацентарний бар`єр і фіксуються на еритроцитах плода, відбувається утворення антиген-антитіло на мембранах еритроцитів, що викликає руйнування еритроцитів, вивільняється гемоглобін, який розпадається на гем і Глобино. Глобине перетворюється в непрямий білірубін або вільний білірубін, який в печінці перетворюється в прямий (зв`язаний білірубін) і виводиться в кишечник з жовчю. При високому рівні розпадуеритроцитів гемоглобін не встигає в печінці переходити в прямий білірубін, накопичується в крові і призводить до розвитку жовтяниці. Непрямий білірубін жиророзчинний, тому накопичується в жирових клітинах підшкірно-жирової клітковини клітинах нервової тканини, проявляє нейротоксические властивості, викликає білірубіновую енцефалопатію. Крім того, він пошкоджує інші органи: печінку, серце, легені.

Клінічні форми і симптоми гемолітичної хвороби новонароджених

Розрізняють 3 форми захворювання: отечную (2%), жовтяничну (88%), анемічну (10%). Клінічна форма залежить від ступеня і стану сенсибілізації матері, тобто кількості вироблюваних антитіл.

Анемічна форма - Найлегша форма. Відзначається блідість шкірних покривів, невелике збільшення печінки і селезінки. Діти мляві, погано смокчуть груди, в крові знижена кількість гемоглобіну та еритроцитів зі збільшенням незрілих форм еритроцитів - ретикулоцитів, еритро- і нормобластів. Рівень непрямого білірубіну збільшено незначно.

жовтянична форма зустрічається найчастіше. Основний симптом - жовтяниця, яка є вже при народженні дитини або з`являється протягом перших, других діб на відміну від фізіологічної жовтяниці, що з`являється на третю добу. Відзначається збільшення печінки, селезінки, в крові анемія, зниження гемоглобіну, еритроцитів, підвищення ретикулоцитів, бластних форм еритроцитів, тобто незрілих форм. Наростання кількості непрямого білірубіну призводить до розвитку симптомів білірубінової інтоксикації: млявість, сонливість, пригнічення фізіологічних рефлексів, зниження м`язового тонусу.

Якщо рівень білірубіну досягає критичних цифр 340 мкмоль / л у доношених і 200 мкмоль / л у недоношених, то можуть з`явитися симптоми білірубінової енцефалопатії: ригідність потиличних м`язів, напруга великого джерельця, пронизливий крик, симптом «призахідного сонця», можуть бути висока температура центрального характеру , розлади дихання та серцевої діяльності. Сеча темно-жовта, колір стільця не змінюється.

набрякла форма найважча. Плід гине внутрішньоутробно або народжується недоношеною. Діти не життєздатні. Відзначаються виражені набряки всіх тканин, блідість шкірних покривів і слизових, скупчення рідини в усіх порожнинах - черевній, грудній. Печінка і селезінка значно збільшені. В аналізі крові значно зменшено кількість гемоглобіну та еритроцитів. Плацента збільшена, набрякла.

Якщо у породіллі Rh-негативна кров або 0 (1) група крові, навіть якщо дитина народилася без видимих проявів захворювання (ГБН), у всіх беруть кров з пуповини відразу після її перерізання на рівень непрямого білірубіну і гемоглобіну. У дитини здійснюють потім контроль погодинного приросту білірубіну, тобто щогодини беруть кров для визначення рівня білірубіну. При швидкому наростанні рівня непрямого білірубіну вирішується питання про заміну переливанні крові, не чекаючи появи симптомів ГБН.

Спостереження вагітності при гемолітичної хвороби новонароджених

Зазвичай жінці, у якої вже народилася дитина з резус-конфліктом, необхідно вжити профілактичних заходів з метою зупинити вироблення антитіл проти позитивного резусу (уколи гамма-глобуліну, наприклад). Але якщо, незважаючи на всі обережності, антитіла все ж з`явилися в крові вагітної жінки, проводиться аналіз крові, щоб визначити і оцінити ризик можливих ускладнень в залежності від терміну вагітності.

За розвитком плоду стежать за допомогою УЗД, щоб якомога швидше виявити будь-яку аномалію, в яку може вилитися анемія: крововилив навколо серця, загальний набряк ... В деяких випадках роблять амніоцентез, щоб уточнити ризик і виміряти рівень білірубіну в навколоплідних водах, взятих на аналіз.

Переливання в утробі або після народження

У разі внутрішньоутробного переливання використовують кров з негативним резусом (щоб уникнути руйнування нових еритроцитів антитілами, що містяться в крові матері). Введення проводиться через пуповину під контролем УЗД і може повторюватися багато разів до пологів.

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених

Лікувальні заходи спрямовані на зниження рівня білірубіну, виведення антитіл з організму дитини і ліквідацію анемії.

Консервативне лікування: інфузія розчинів глюкози 10% -ної, гемодезу, альбуміна- препарати, що сприяють переведенню НБ в ПБ - фенобарбітал- препарати, що перешкоджають зворотному всмоктуванню білірубіну з кишечника - карболен, холестірамін- фототерапія - опромінювання дитини синім світлом, так як під дією світла йде розпад НБ в шкірі і підшкірній клітковині, тим самим знижується його рівень в організмі дитини. Зазвичай проводять цю процедуру в кувезах, над якими встановлюють спеціальний освітлювач синього кольору, дитині надягають «світлозахисні окуляри. Можна використовувати і звичайний сонячне світло, для чого розкритого дитини розташовують на яскраве сонячне світло (близько вікна).

Оперативне лікування - штучне переливання крові (ЗПК) при швидкому темпі приросту білірубіну або при його високій концентрації, не чекаючи ускладнень. Для ЗПК використовують при Rh - конфлікті «Rh-негативну одногруппную кров, при АВО-несумісності одногруппную з розрахунку 150 мл / кг. За час операції замінюється 70% крові хворого. Операція проводиться через пупковий катетер: по черзі роблять забір крові 20 мл і вводять таку ж кількість свежеприготовленной донорської крові. Перед операцією медсестра готує оснащення, промиває шлунок, робить очисну клізму і сповиває дитину в стерильне білизна, залишаючи відкритим живіт. Дитину укладають на грілки або в кувез і стежать за температурою і діяльністю життєво важливих органів. Після операції ЗПК необхідно інтенсивне спостереження. Крім ЗПК можна використовувати гемосорбцию або плазмоферез (видалення білірубіну з крові або плазми, пропускаючи їх через сорбент).

Перші 5 днів дитини годують донорським молоком. Дитину прикладають до грудей після зниження вмісту білірубіну в крові і зменшення жовтяниці.

Профілактика гемолітичної хвороби новонароджених

Строгий облік - Rh-приналежності крові донора і реципієнта при переливанні крові, попередження небажаної вагітності, так як під час абортів йде висока сенсибілізація жінок, тому Rh-негативні-тельним жінкам не рекомендується переривати перші вагітності.

Специфічний метод профілактики - введення жінці з Rh-негативною кров`ю імуноглобуліну анти-Д, гальмуючого утворення антитіл. Імуноглобулін вводять після народження здорового Rh-позитивної дитини, а також після переривання вагітності.

При наростанні титру антитіл у вагітних проводять детоксикацію, гормональну, антигиста-мінну терапію. Проводиться підсадка шкірного клаптя від чоловіка з метою фіксації антитіл на трансплантантів.

Прогноз при ГБН залежить від ступеня тяжкості захворювання, найвищого рівня білірубіну, чи була білірубінова енцефалопатія, наскільки виражена. Після середньо-і важкої били-рубінового енцефалопатії можуть залишитися паралічі, сліпота, глухота, відставання в розумовому розвитку. Після легких енцефалопатії можуть відзначатися неадекватні реакції на профілактичні щеплення, відставання в психомоторному розвитку, психовегетативні порушення.