Надання першої допомоги в амбулаторних умовах при гострій печінковій недостатності у дітей

Клініко-лабораторні прояви

Відомо, що ні людина, ні тварина не можуть існувати без печінки - своєрідної «біохімічної фабрики» і найважливішого бар`єру між зовнішнім середовищем і внутрішнім світом організму. Відомо 10 основних функцій печінки.

Недостатність функцій печінки проявляється порушенням всіх видів обміну речовин, водно-електролітного балансу, розладом желчеобразования і жовчовиділення, зміною складу і властивостей крові, наростанням інтоксикації і ураженням центральної нервової системи.

Довгі роки, століття вважалося, що жовтяниця є провідним клінічною ознакою ураження печінки, а затримка жовчі в крові - основним її маркером.

Клінічні ознаки ураження печінки не відрізняються різноманіттям - це збільшення розмірів печінки, болючість її при пальпації, жовтяниця, інтоксикація, ряд болючих точок, які не дозволяють судити про функціональний стан органу. Можуть і ці симптоми відсутні, а печінкова недостатність все-таки буде.

Встановлювати цей діагноз можна тільки за допомогою цілеспрямованих лабораторних та інструментальних досліджень, багато з яких стали легкодоступними, рутинними в більшості клінічних лабораторій.

Відчутним підмогою у вирішенні етіологічних питань гепатопатий є визначення маркерів вірусних гепатитів, спектр яких в останні два десятиліття істотно розширився.

Розрізняють дві основні форми гострої печінкової недостатності (ОпечН): велику і малу.

Велика печінкова недостатність

Велика печінкова недостатність (первинна, ендогенна, справжня), печінково-клітинна недостатність, гепатаргія, гепатодистрофія є класичною формою гострої печінкової недостатності і має досить добре і чітко окреслену клініко-лабораторну картину. В основі цієї форми недостатності лежить або руйнування, або заміщення нормальних елементів печінки в результаті інфекційного або токсичного впливу.

Так чи інакше маса функціонуючої печінки різко зменшена в результаті гострих або підгострих некрозів гепатоцитів. Стосовно до гострих гепатитів цей варіант позначають як блискавичну (фульмінантну) печінкову недостатність. Вона зазвичай розвивається при злоякісній формі вірусного гепатиту, швидко прогресуючому цирозі печінки, отруєннях, пухлинах, швидко призводять хворих до смерті.

Основні клінічні прояви гепатодистрофії:
1. Наростання нервово-психічних розладів:
а) интенционное тремтіння, змінює почерк дітей старшого віку, «грюкання» тремор;
б) ригідність м`язів по типу зубчастого колеса, високі (спочатку) сухожильні рефлекси;
в) напади збудження, дезорієнтація, втрата свідомості з ретроградною амнезією, клонічні судоми.

2. Блювота повторна, в подальшому типу «кавової гущі».

3. геморагічний синдром у вигляді шкірних висипань, кровотеч на тлі коагулопатії споживання, дефіциту факторів згортання крові.

4. Жовтяниця зазвичай наростає паралельно тяжкості інтоксикації, але чим менша дитина, тим жовтяниця менш виражена при інших рівних умовах.

5. Печінковий запах обумовлений порушенням обміну метіоніну і накопиченням метилмеркаптана, метіонінсульфоксіда.

6. Лихоманка, звичайно значно підвищується в термінальній стадії гострої печінкової недостатності-вона часто торпидностью до дії жарознижуючих засобів, що обумовлено звільненням великої кількості пірогенів при руйнуванні тканини печінки.

7. Зменшення розмірів печінки, її маси.

8. Тахікардія і зниження показників артеріального тиску.

9. Задишка типу Куссмауля в термінальній стадії гепатодистрофії.

10. Олигурия зі збільшенням концентрації сечовини, креатиніну, затримкою рідини (вторинний гіперальдостеронізм через порушення метаболізму гормону в печінці), при підгострому перебігу - з набряками, асцитом.

Серед всіх вищеназваних симптомів найважливіше клінічне значення має гепатогенній енцефалопатія, ступінь вираженості якої відповідає тяжкості гострої печінкової недостатності. Н.І. Нісевіч і В.Ф. Учайкін (1982) виділяють стадію провісників, стадію прекоми і 2 стадії коми. У ряді робіт прекома ділиться на дві подстадии - провісників і власне прекоми. Основні неврологічні ознаки коми представлені в табл. 73.

Для уточнення діагнозу і ступеня вираженості гострої печінкової недостатності слід використовувати спектр характерних лабораторних показників:
1. Аналіз крові: лейкоцитоз, нейтрофільоз, зменшення ШОЕ нижче 2 мм / год.

2. Збільшення концентрації білірубіну переважно за рахунок його непрямий, незв`язаної фракції.

3. Зниження протромбіну менше 30% і навіть 10%, зменшення вмісту в крові інших прокоагулянтов.

4. Зниження вмісту альбуміну менше 30 г / л, збільшення глобулінів, в основному за рахунок гамма-глобуліну.

5. Зменшення тимолової проби до нормальних значень (0-4 од.), Сулемовая проба також знижується і зазвичай менше 1 мл (при нормі 18-2,2 мл).

Отже, спостерігається білірубін-білкова дисоціація: підвищення рівня білірубіну і зниження багатьох білків.

6. Активність цитоплазматичних, мітохондріальних, лізосомальнихферментів знижується (на початку гепатодистрофії вона різко - в десятки і сотні разів - збільшується і швидко, за години, знижується іноді до норми).

Таким чином, спостерігається білірубін-ферментна дисоціація: підвищення рівня білірубіну і зниження активності ферментів - маркерів паренхиматозного гепатиту.

7. Показники ліпідного обміну: концентрація холестерину, бета-ліпопротеїдів, тригліцеридів часто зменшується, НЕЖК - збільшується.

8. амоніємії спостерігається у більшості хворих, особливо в період наростання коми.

9. Гіпоглікемія важкої форми спостерігається у 40% хворих з гепатодистрофія.

10. Зміст натрію знижується, а осмолярність підвищується, ацидоз метаболічний в термінальній стадії може змінитися на респіраторний алкалоз.

Відео: лікування ниркової еклампсії

стадії	прояви
1 (продром, провісники)	Ейфорія або войовничість, збудження, втрата часової і просторової орієнтації, інверсія сну
2 (сопор, прекома)	Сплутаність свідомості і дезорієнтація. Збереження. реакції на прості команди. Визначається «пурхають», «грюкання» тремор рук, у грудних дітей - тремор губ
3 (кома 1)	Свідомість втрачено. Збережена рухова реакція на больові подразники. міоз
4 (кома 2)	Відсутня реакція на біль. М`язова атонія або поза декортикації, децеребрации. мідріаз Відео: "Інтенсивна терапія масивної крововтрати" проф. Гриценко С.Н

Основним лабораторним маркером «великий» гострої печінкової недостатності є активністьтрансаміназ, або синдром цитолізу.

Якщо патологічний процес у печінці затягується, то зростає роль позапечінкових компонентів в розвитку енцефалопатії, обумовлених масивними кровотечами, бактеріальними інфекціями. У патогенезі гепатогенної енцефалопатії велику роль відіграє розвиток набряку мозку, його гіпоксія, ацидоз, вплив токсичних метаболітів, ендотоксинів кишкових бактерій, продуктів їх метаболізму.

Хворі з гострою печінковою недостатністю повинні бути терміново госпіталізовані в ВРІТ інфекційної лікарні.

Мала печінкова недостатність

Мала печінкова недостатність, або гепатодепрессіі, спостерігається при багатьох важких захворюваннях у дітей (отруєннях, кишкових інфекціях, пневмоніях, менінгітах, сепсисі та ін.), Але вона рідко діагностується. Разом з тим, на розтині померлих від основної хвороби дітей нерідко знаходять «гусячу» печінку, морфологічно виявляється балонної і жировою дистрофією і рідше - центрідольковимі некрозами.

Гепатогенній енцефалопатія у таких хворих відсутня або, що частіше, в клініці превалюють симптоми основного захворювання, недостатність функцій інших органів і систем, з позиції яких і пояснюється спостерігається інтоксикація, порушення свідомості, нервової діяльності.

Цей варіант гострої печінкової недостатності нерідко входить до складу синдрому поліорганної недостатності, але питома вага її в сумі інших токсико-гіпоксичних впливів на організм, як правило, не враховується.

В.П. Молочний, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. жила