Перша допомога при синдромі раптової смерті немовляти

термін "СВСМ" був офіційно запропонований в 1963 р для опису несподіваної смерті немовлят у віці до 1 року, у яких при самому ретельному патологоанатомічному дослідженні не було встановлено об`єктивної причини смерті. Цей синдром є провідною причиною смерті немовлят у віці від 1 місяця до 1 року.

Розуміння суті СВСМ має важливе значення для лікаря ОНП, так як це сприяє розпізнаванню синдрому, своєчасному проведенню реанімаційних і терапевтичних заходів, а також надання психологічної допомоги членам сім`ї потерпілого.

Для пояснення патофізіології СВСМ було запропоновано понад 70 різних теорій, що включають наступне: дитина задихнулася під час сну в одному ліжку з родітелямі- алергія до молоку- збільшення вилочкової залози (status thymicolym-phaticus). Головне порушення, мабуть, обумовлено недосконалістю функції зовнішнього дихання у немовляти, тому СВСМ і дитяче апное представляються взаємопов`язаними, хоча детальні механізми зв`язку з цим неясні.

У всякому разі смерть обумовлена швидше зупинкою дихання, ніж припиненням серцевої діяльності, тому деякі потенційні жертви СВСМ можуть бути реанімовані шляхом відновлення саме вентиляційної функції. Серцева аритмія, найімовірніше, виникає лише в термінальному стані-при цьому такі синдроми, як збільшення інтервалу Q-Т або синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта, спостерігаються дуже рідко.

Проспективні дослідження з ЕКГ-моніторингом, проведеним у нормальних немовлят, які не виявили попередніх аритмій у тих з них, хто згодом загинув від СВСМ. З іншого боку, приблизно у 2% недоношених і немовлят з низькою масою тіла при народженні спостерігалася брадикардія (менше 50 уд / хв) без апное протягом 1-го тижня після пологів.

Дані про порушення вентиляції і наявності гіпоксемії були отримані двома шляхами: при аутопсії у загиблих від СВСМ і при дослідженнях у тих, що вижили немовлят з так званим ледь не відбувся СВСМ. Остання група представлена немовлятами практично не мали ознак життя, блідих, цианотичних, без будь-яких дихальних рухів, яким завдяки успішним реанімаційним заходам вдалося повернути життя.

У 2/3 немовлят, які загинули від СВСМ, при аутопсії були виявлені зміни, характерні для тривалої гіпоксемії. У 60% випадків відзначено потовщення гладеньком`язового шару невеликих легеневих артерій з поширенням на периферію легких. Гіпертрофія правого шлуночка (хоча вона і зустрічається) не завжди може бути пов`язана з СВСМ. У стовбурі мозку визначався глиоз. Крім того, відзначені гематопоезу печінки, збільшення кількості бурого жиру близько наднирників, гіперплазія медуллярного шару наднирників і аномалії каротидних тілець. Інтраторакальние петехии і набряк легенів свідчили про стійку гіпоксемії в перімортальний період.

Виділяють три групи немовлят з підвищеним ризиком щодо СВСМ:

Дослідження у дітей, ледь не загинули під час СВСМ можуть виявити наступне:

Обструктивне апное, що виникає у відповідь на назальний окклюзию, відзначається при збільшенні піднебінних мигдалин, гіпотонії гіпофарінксом або опущенні глотки і є додатковим причинним фактором майже у 5% немовлят з епізодом СВСМ. Даний стан розпізнається за посиленим рухом грудної клітини при брадикардії і зниження POl (за даними поверхневої оксиметрии). Це є істотним компонентом синдрому раптової смерті у немовлят з інфекцією верхніх дихальних шляхів.

Роздратування зон особи, іннервіруємих трійчастого нерва, холодовими або вологими подразниками у молодих мавп викликає зупинку дихання, яке не може бути поновлено і після припинення зазначеного впливу. цей "нирятельний рефлекс" також може мати важливе значення в патогенезі СВСМ. Нарешті, слід мати на увазі, що в дихальної мускулатури немовлят знижена кількість волокон, стійких до стомлення, а, як відомо, в період активного сну і при респіраторної інфекції робота дихання збільшується. Цілком ймовірно, що ця підвищене навантаження на дихальні м`язи призводить до їх стомлення і сприяє подальшому виникнення апное.

Діагноз СВСМ підтверджується при аутопсії, проте існує чимало клінічних та епідеміологічних ознак, що характеризують даний синдром. Хоча частота синдрому в середньому становить 2 на 1000 живонароджених, в різних етнічних групах відзначається її певна варіабельність: 0,51 на 1000 - серед американців азіатського походження і 5,93 на 1000 - серед власне "американців". Частота синдрому має і вікові коливання в межах від 1 міс до 1 року. Найчастіше це недоношені діти або діти менших розмірів для даного гестаційного віку. В одному з опублікованих досліджень повідомляється, що 11% недоношених з бронхопульмональной дисплазією згодом загинули від СВСМ.

Синдром рідко розвивається в перший місяць життя новонародженого, що пов`язано, ймовірно, з великими можливостями анаеробного способу виживання в неонатальний період-при ускладненому диханні артеріальний POl може перевищувати 20 торр, що забезпечує продовження дихальної функції. В період розвитку СВСМ 30-50% немовлят без ознак будь-яких інших захворювань мають гостру інфекцію, звичайно з локалізацією у верхніх дихальних шляхах.

Інфікування респіраторним синцитіальним вірусом поєднується з виникненням апное, особливо у недоношених і у дітей з попереднім анамнезом апное. Відзначається також зв`язок СВСМ із середнім отитом і гастроентеритом. Немовлята з наявністю інфекції помирають від СВСМ в більш старшому віці в порівнянні з неінфіцірованнимі- в групі інфікованих хлопчики переважають над дівчатками в співвідношенні 2: 1.

У неінфікованих групі відзначається рівне співвідношення статей. Синдром частіше спостерігається у дітей з сімей з більш низьким соціально-економічним рівнем, хоча це в рівній мірі відноситься до дитячої смертності внаслідок будь-якої іншої причини. Нерідко матері таких дітей молодше 20 років-це матері-одиначки, які палять, вживають наркотики (особливо кокаїн) і уникають відвідування жіночої консультації як до пологів, так і після них. Імовірність виникнення синдрому вище в зимові місяці і під час сну дитини.

У практичній діяльності лікаря невідкладної допомоги зустрічається безліч найрізноманітніших ситуацій, в яких завжди слід пам`ятати правило: "Виключіть можливість СВСМ".

Нерідко під час огляду дитина представляється абсолютно нормальним, тоді як батьки повідомляють про епізод зупинки дихання. При цьому лікар повинен визначити, чи є описуваний батьками випадок епізодом жізнеугрожающего апное або він представляє якийсь інший розлад.

Встановлення послідовності подій, що передували зупинці дихання, може мати ключове значення для з`ясування причинного фактора. Якщо у дитини виявляється м`язова ригідність або спостерігаються клонічні руху, то припинення дихання може представляти апное, що виникає після судомного нападу. В разі судом дитина часто перебуває в бадьорому стані перед виникненням апное. До апное може призвести і гастроезофагеальний рефлюкс, що трапляється також при бадьорому стані дитини незабаром після їжі.

Алергія про інфекції верхніх дихальних шляхів, яка супроводжується пароксизмальним кашлем з епізодом апное, припускають наявність коклюшу. Апное може бути також пов`язане з гіпокаліємією (з судомами або без них). Крім того, диференційний діагноз включає гостру інфекцію (сепсис або менінгіт) і кардіоміопатії. Причиною СВСМ в 5-10% випадків може виявитися інфантильний ботулізм.

Оцінка стану зовні здорового немовляти з вказівками на апное (в оповіданні батьків) іноді вельми проблематична. Батьки можуть помилково інтерпретувати акроціаноз, відрижка після їжі або зміна кольору шкірних покривів під час дефекації як епізод апное. Слід ретельно рас-запитати батьків про те, що вони зробили для відновлення дихання дитини (наприклад, стимуляція серцевої діяльності або дихання "рот в рот"). Якщо обійшлося без проведення будь-яких реанімаційних заходів, то прогноз цілком сприятливий. І навпаки, необхідність вдатися до дихання "рот в рот" свідчить про серйозність випадку. Визначення неритмичного дихання або зниженого м`язового тонусу при огляді дитини допомагає в діагностиці ледь не виник СВСМ.

Іноді у відділення невідкладної допомоги доставляються діти, в повному обсязі реанімовані (при початкових заходах). У таких випадках проводиться інтенсивна серцево-легенева реанімація, якщо тільки не з`являються ознаки незворотного смертельного результату (сітчаста цианотическая мармуровість шкіри, рН крові близько 6 і ін.). Досить часто вдається відновити серцеву діяльність навіть після її тривалої зупинки. Дитяче серце володіє дивовижною життєстійкістю, і серцебиття може відновитися навіть після необоротних патологічних змін у мозку.

Всі немовлята, які пережили епізод СВСМ, а також діти з анамнезом апное і (або) ціанозу, як правило, госпіталізуються. Оцінка стану таких дітей передбачає виключення курабельних причинних факторів апное і (в разі їх відсутності) визначення ступеня ризику повторного виникнення СВСМ, що спостерігається (за наявними даними) в 20-100% подібних випадків.

Оцінка стану дитини включає ретельний збір анамнезу (особливо детальний опис самого епізоду апное) з урахуванням перинатальних і епідеміологічних факторів, пов`язаних з СВСМ. Оскільки схильність до СВСМ носить спадковий характер, необхідно з`ясувати, чи не було в сім`ї інших раптово померлих немовлят.

У початкових публікаціях імовірно повідомлялося про те, що брати і сестри (сиблинги) жертв СВСМ мають підвищений ризик виникнення даного синдрому (приблизно в 10 разів більше, ніж в іншій популяції). Пізніші дослідження найчастіше показують дворазове підвищення частоти СВСМ серед сіблінгов. Сімейні випадку СВСМ можуть також свідчити про погане поводження з дітьми в даній сім`ї. Хоча погане поводження з немовлятами нечасто буває причиною СВСМ, в літературі є описи подібних випадків.

Погане поводження з дітьми як причина їх смерті виявляється приблизно у 2000 випадків щорічно. Наявність синців, переломів трубчастих кісток, внутрішніх кровотеч, ознак явно недбалого догляду за дитиною або травми в області ніздрів свідчить про погане поводження з дітьми в сім`ї. Підозра на погане поводження зростає і при отриманні даних, практично не відповідають звичайному розвитку синдрому. Опубліковані цікаві дані аналізу ситуації настання смерті у 26 младенцев- у 23 з них дослідження обставин смерті свідчить про нещасний випадок. Проведення подібних досліджень виходить за межі інтересів лікаря ОНП- проте необхідно пам`ятати про можливу роль випадкової або навмисної травми у деяких жертв СВСМ.

Проводиться повне об`єктивне дослідження з ретельною неврологічної оценкой- слід звернути особливу увагу на наявність ознак будь-яких ушкоджень. Початкові лабораторні дослідження включають повний клінічний аналіз крові, визначення сироваткових електролітів, цукру крові, рівня кальцію, фосфатів і магнію. Здійснюється ЕКГ в 12 відведеннях. При септичномустані в більшості випадків показані культуральні дослідження крові, аналіз, спинномозковій рідині, посів сечі і рентгенографія грудної клітки. Кал дитини слід направити в лабораторію для посіву на клостридії і виявлення ботулинических токсинів. При необхідності проводяться додаткові дослідження: визначення рівня амінокислот в сечі і сироватці крові-ЕЕГ під час сну і бодрствованія- рентгенографія черепа- дослідження з барієм і КТ-сканування.

У стаціонарних умовах здійснюється моніторинг апное. У більшості стаціонарів є можливість отримання пневмограмм, що дозволяють виявити порушення ритму дихання або аномалії, пов`язані з епізодами апное. Полісомнографія дозволяє кількісно визначити повітряний потік, що проходить через рот і ніс, і виявити обструктивне апное- це досить складне дослідження виконується в спеціальних лабораторіях. Деякі лікувальні центри мають у своєму розпорядженні необхідним обладнанням для оцінки реакції на вдихання СО2 і зменшення FlOl.

Для дітей, які перенесли епізод СВСМ або мають ризик виникнення цього синдрому, рекомендуються дві основні тактики лікування. При лікуванні апное у недоношених дітей часто використовуються ксантіновие похідні, такі як кофеїн і теофілін, завдяки їх центральному збудливій дії. Про їх ефективності в попередженні СВСМ важко висловитися з повною визначеністю. Практичне застосування теофіліну у немовлят з аномальною пневмограммой вельми обмежена. Зворотний розвиток змін на пневмограмме при застосуванні теофіліну служить показанням до його подальшого використання. Теофілін призначається в дозі 6 мг / кг на день-при цьому повинен підтримуватися його сироватковий рівень в 5-15 мг / мл.

Другим напрямком в лікуванні апное є його контроль в домашніх умовах. Національним інститутом за погодженням постанов у галузі охорони здоров`я в 1986 р для цих цілей було визначено три групи дітей. Першу групу складають доношені діти з нез`ясовним апное, зазвичай виявляється жизнеугрожающим епізодом і (або) аномальними змінами на пневмограмме.

Відсутність аномальної пневмограмми аж ніяк не виключає домашнього спостереження. Другу групу складають недоношені немовлята, продовжують страждати нападами апное, вже досягнувши віку доношенности (т. Е. Через 40 тижнів після зачаття). У третю групу входять наступні сиблинги двох або більше дітей (але не одного), померлих від СВСМ. Як повідомлялося раніше, ризик виникнення синдрому у близнюків-жертв СВСМ в 20 разів вище. Однак, за даними пізніших досліджень, ступінь ризику у них така ж, як і у сіблінгов, які не є близнюками.

Устаткування для домашнього спостереження подібних хворих зазвичай дозволяє виміряти амплітуду рухів грудної клітки і частоту серцебиття. Виявлення брадикардії особливо важливо у немовлят з респіраторно обструктивним компонентом, так як при обструктивному апное амплітуда рухів грудної клітини не зменшується. Батьки обов`язково повинні бути проінструктовані щодо використання обладнання для підтримки функції дихання, а також навчені розпізнаванню жизнеугрожающих ознак і виконання прийомів серцево-легеневої реанімації.

Забезпечення домашнього спостереження передбачає не тільки надання необхідної для цього апаратури, а й створення спеціальної групи медичного контролю для допомоги родині в інтерпретації будь-якого епізоду апное і вирішення питання про припинення проведеного моніторингу. Крім того, необхідний також технічний персонал, що забезпечує (цілодобово) справне функціонування наданого обладнання.

Лікарям ОНП нерідко доводиться консультувати батьків щодо використання монітора з сигналізатором. За сигналом тривоги спостерігаються будинку немовлята доставляються до відділення невідкладної допомоги. Лікар повинен чітко розрізняти помилкову тривогу від істинної. Адже дійсно, небезпечний стан дитини передбачає застосування сильних стимуляторів або відновлення дихання методом "рот в рот". Якщо ж поява сигналу тривоги обумовлено якоюсь несправністю обладнання, то надається термінова технічна допомога. Використання подібних моніторів для домашнього спостереження в останні роки різко зросла.

Вартість такого спостереження (включаючи початкове обстеження) становить приблизно 3000 доларів на одного немовляти. Хоча проведення домашнього моніторингу в значній мірі заспокоює батьків, зниження частоти подальшого виникнення СВСМ у спостережуваних немовлят залишається сумнівним. За недавніми повідомленнями, смертність дітей при домашньому спостереженні досягає 50%. У багатьох випадках цьому сприяють технічні похибки і недотримання батьками необхідних вимог. Є, правда, і такі немовлята, які просто не змогли адекватно відповісти на агресивну серцево-легеневу реанімацію.

Рішення про припинення моніторингу зазвичай приймається дільничним лікарем. Як правило, домашнє спостереження триває 6-8 міс. Критерії для припинення домашнього моніторингу включають таке: 2-3-місячний період без епізодів, які потребують проведення стимуляції або реанімаціі- 3-місячний період без апное тривалістю 20 с або більш-відсутність апное, пов`язаного з інфекцією верхніх дихальних шляхів або іммунізаціей- поліпшення якого- або неврологічного ускладнення, в зв`язку з яким і здійснювався даний моніторинг (наприклад, при апное, що поєднується з судомами).

Не менш важкою для лікаря виявляється ситуація з нереаніміруемим немовлям, як і психологічна реабілітація його батьків. Лікарю ОНП доводиться мати справу з обезумев¬шей від горя матір`ю, ще недавно годувала свою дитину, укласти його спати і через деякий час знайшла його мертвим, холодним і посинілим. Часто у відділенні невідкладної допомоги робляться енергійні, але практично безрезультатні зусилля, коли дитину вдається оживити лише на короткий час, і він гине через кілька годин у відділенні інтенсивної терапії.

Основне завдання лікаря при таких обставинах - констатувати факт смерті дитини і по можливості втішити батьків, закликавши їх до більш спокійного осмислення події. За законодавством більшості штатів у всіх випадках раптової і несподіваної смерті проводиться судово-медична експертиза і здійснюється посмертна аутопсия. Якщо лікар вважає, що дитина є жертвою СВСМ, він повинен повідомити про це батьків, повідомивши їм, однак, що остаточний висновок може бути отримано лише після розтину.

Лікар ОНП повинен постаратися запевнити батьків у відсутності їх вини у смерті дитини, пом`якшивши тим самим трагічність ситуації. Він також підтримує контакт з сім`єю померлого і повідомляє їй про результати аутопсії. Додаткова підтримка може бути забезпечена і місцевим священиком або співробітником соціальної служби, проте розуміння і співчуття, проявлені лікарем, особливо важливі для сім`ї. У більшості регіонів існують асоціації батьків-жертв СВСМ- інформація про них може бути отримана в Національному об`єднанні з питань раптової смерті немовлят (101 Бродвей, Нью-Йорк, 10036). Батьків слід пов`язати з цими організаціями.

К. Д. Берковіц

Поділитися в соц мережах: