Остеопенія і рахіт недоношених новонароджених дітей клініка, діагностика, лікування

захворювання викликане поєднаним дефіцитом кальцію (І фосфору) і вітаміну D у недоношених дітей. Остеопенія недоношених - це метаболічних захворювань кісткової тканини, пов`язане з низькою мінералізацією кісток скелета. У патогенезі може мати значення порушення мінералізації зон росту кістки, тому терміни «остеопенія недоношених» і «рахіт недоношених» в літературі часто використовують як взаємозамінні.

У недоношених дітей після народження швидкість мінералізації кісток скелета уповільнена в порівнянні з такою у внутрішньоутробному періоді, подібно до того як сповільнюється під позаутробного періоді швидкість росту. Найбільш важке ускладнення зазначеної патології - переломи кісток. Найчастіше відзначаються переломи ребер, але переломи довгих трубчастих кісток зустрічаються рідко.

остеопенія /рахіт відзначається практично у кожного недоношеної дитини, яка народилася з масою тіла менше 1500 Найважчі станом недоношені діти мають найбільш виражену остеопению. Таким чином, частота виникнення рахіту (іноді переломів кісток) в цілому обернено пропорційна масі тіла при народженні. Якщо ретельно проаналізувати результати рентгенографії, то частота переломів у недоношених дітей коливається від 20 до 32%. У дітей, що мають масу тіла при народженні менше 1000 г, вона зростає до 50-60%.

Описи гістологічних змін при даній патології нечисленні. Вважається, що її етіологія припускає участь багатьох чинників. Як вже було зазначено раніше, найбільш значущим фактором є обмежені запаси кальцію (і фосфору) в кістковій тканині при народженні, а також знижена швидкість мінералізації кістки в порівнянні з внутрішньоутробним періодом.

Остеопенія відзначається навіть у тих випадках, коли недоношені діти в якості живлення отримують спеціально розроблені для немовлят з ОНМТ суміші з високим вмістом мінералів або фортифікатори грудного молока.

В опублікованих останнім часом оглядах є докази ролі зниженою навантаження на кістку у виникненні остеопенії недоношених. У даній категорії немовлят навантаження на кістку обмежена виконанням пасивних або активних м`язових рухів. Збільшення навантаження на кістку (наприклад, у вигляді пасивних рухів із залученням до роботи суглобів) сприяє формуванню кісткової тканини, в той час як зниження навантаження (зменшення фізичної активності) веде до резорбції кістки.

Дві лінії доказів вказують на важливість навантаження на кістку у недоношених дітей. По-перше, було виявлено підвищення рівня біохімічних маркерів резорбції кістки у недоношених дітей (гидроксипролина, телопептиду колагену типу 1, лужноїфосфатази). По-друге, дослідження показали, що впровадження програм, що стимулюють пасивну фізичне навантаження у недоношених дітей, покращує параметри мінералізації кісткової тканини. Дивно, але програми пасивних вправ показали свою ефективність, навіть якщо застосовували короткочасні вправи (5-10 хв / добу).

З іншого боку, дефіціт вітаміну D не є частою причиною захворювання кісткової тканини у недоношених дітей в тих групах, де є «насичення» по вітаміну D. Недоношені діти з остеопенією зазвичай мають нормальні рівні 25 (OH) D і підвищені рівні l, 25 (OH) 2D. Пероральний прийом вітаміну D в дозі 2000 ME / добу протягом 6 тижнів не впливає на частоту виникнення остеопенії у недоношених дітей, що дозволяє говорити про адекватність дози 200-400 МО / добу. Інші складові патогенезу остеопении недоношених показані на малюнку.

діагноз «остеопенія»Ставлять на підставі результатів рентгенологічного та лабораторного обстеження. Фізикальне обстеження не настільки значимо для виявлення захворювання, за винятком тих стадій його розвитку, коли можна виявити крепитацию і припухлість в місцях переломів довгих кісток. У більш старшому віці можна виявити рахитические чотки в зонах кістково-хрящового з`єднання і краниотабес.

Оскільки опора на ноги в цьому віці не така велика, ті очевидні симптоми рахіту, які проявляються викривленням нижніх кінцівок у дітей старшого віку, які не мають клінічного значення.

У більшості випадків остеопению діагностують при проведенні рутинної рентгенографії, коли виявляють виражену гіпо- мінералізацію або ознаки сталася раніше переломів ребер. У разі більш важких форм захворювання на стандартних рентгенограмах кісток зап`ястя і колін можуть бути видні класичні ознаки рахіту, але зазвичай вони не помітні до двомісячного віку дитини.

Слід зазначити, що стандартна рентгенографія нездатна виявити знижену мінералізацію кісткової тканини до того моменту, поки не відбудеться втрата 30-40% мінерального складу кісткової тканини. Для проведення в дослідницьких цілях діагностики кісткових змін у недоношених дітей більш придатними вважають технології, що володіють специфічною чутливістю, такі як одиночна фотонна абсорбціометрія, подвійна енергетична рентген-абсорбціометрія, кількісна комп`ютерна томографія і трансмісійна ультразвукова діагностика.

для діагностики остеопенії недоношених застосовують ряд біохімічних маркерів сироватки крові. Вони включають кальцій, фосфор, лужну фосфатазу, паратиреоїдного гормон, 25 (OH) D, l, 25 (OH) 2D і остеокальцин. Досліджуючи сечу, можна оцінити фракційну екскрецію кальцію і тубулярну реабсорбцію фосфату, а також ставлення кальцій / креатинін. Низьку концентрацію фосфору в сироватці (менше 45 мг / л) можна вважати найкращим індикатором дефіциту мінералів у даної категорії дітей.

згідно з рекомендаціями Комітету з харчування Американської академії педіатрії (American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition) і деяких інших організацій, в США і Канаді немовлятам з ОНМТ, мають остеопению, не рекомендують призначення добової дози вітаміну D більш 200-400 ME.

високі концентрації l, 25 (OH) 2D і нормальні рівні 25 (OH) D практично у всіх дітей, що мають зазначену патологію, підтверджують правильність згаданих рекомендацій- дітям з ОНМТ не слід призначати в якості харчування продукти, що містять неадекватна кількість кальцію і фосфору, наприклад нефортіфіцірованное грудне молоко. Збільшення добової дози вітаміну D до 960 ME і вище не підтвердило ефективності. Потреби у вітаміні D при парентеральному його введенні ще менш зрозумілі.

Відео: Рахіт: сучасні аспекти перебігу та лікування © Rickets: modern aspects of the course and treatment

Втім, при використанні сучасних мультивітамінний препаратів для парентерального введення складно перевищити добову дозу вітаміну D 400 ME, не викликаючи одночасно передозування інших вітамінів-компонентів комплексного препарату. Проте недоношені діти, які тривалий час отримують повне парентеральне харчування, мають адекватний статус по вітаміну D навіть при отриманні його в дозі 30-35 МО / кг / сут.

Незважаючи на те що отримані докази користі фізичного навантаження (При виконанні пасивних м`язових рухів), найбільш важливим компонентом профілактики та лікування залишається адекватне забезпечення дитини кальцієм і фосфором, без якого будь-які фізичні навантаження на кістку будуть неефективними. Цілком логічно, що при розрахунку необхідної дози мінералів мають на меті досягнення швидкості мінералізації кістки, характерною для такої у плода.

Для цього дитині необхідно отримувати ентеральним шляхом кальцій в дозі приблизно 200 мг / кг / сут і фосфор в дозі 90 мг / кг / сут, беручи до уваги, що засвоюється тільки 65% кальцію (в кращому випадку) і 80% фосфору.

існують спеціальні суміші для дітей з ОНМТ, які дозволяють задовольнити зазначені потреби в мінералах. Можна також використовувати готові фортифікатори грудного молока, що містять певну кількість кальцію і фосфору. Як вже було сказано раніше, у дітей з ОНМТ в перші 8 тижнів життя досить складно домогтися швидкості мінералізації кістки, відповідної такий у внутрішньоутробному періоді.
Однак при призначенні дитині кальцію і фосфору в зазначених раніше дозах можна запобігти розвитку важкого рахіту і остеопенії з переломами кісток. Слід зазначити, що «надолуження» мінералізації кістки відбуватиметься у цих немовлят ще протягом багатьох місяців після виписки зі стаціонару.

Як вже було сказано, профілактика і / або лікування остеопенії у дітей з ОНМТ, які отримують повне парентеральне харчування, служить підставою для більш пильної уваги до введення деяких внутрішньовенних розчинів. Концентрації кальцію і фосфору в них не дозволяють досягти внутрішньоутробної швидкості мінералізації кістки.

Однак використовувані для парентерального харчування препарати все ж дозволяють попередити переломи кісток і розвиток рахіту. Застосування внутрішньовенних препаратів, що містять 15 ммоль (60 мг / дл) кальцію і 15 ммоль (46 мг / дл) фосфору, може сприяти досягненню бажаних показників мінерального гомеостазу (як біохімічних маркерів, так і рівня кальціотропних гормонів).

Рахіт, обумовлений дефіцитом вітаміну D

У США зустрічаються випадки рахіту у дітей ранньої вікової групи, пов`язані з неадекватним надходженням в організм вітаміну D і дефіцитом сонячного світла. Зазвичай причиною служить виражений гіповітаміноз D.

Більшість зазначених випадків захворювання ставилися до дітям, знаходяться виключно на грудному вигодовуванні без додаткового введення вітаміну D. Слід зазначити, що вміст вітаміну D в грудному молоці мінімально. Аналізуючи випадки рахіту у дітей, можна відзначити, що у цих немовлят часто спостерігалася підвищена пігментація шкіри, а також вони рідко знаходилися під впливом сонячного світла.

Разом з тим на багатьох територіях США в зимові місяці вплив сонячного світла не може вважатися досить ефективним для синтезу вітаміну D в шкірі. Рекомендації з профілактики гіповітамінозу D полягають в забезпеченні всіх дітей, які перебувають на грудному вигодовуванні, вітаміном D в дозі 200-400 МО / добу до тих пір, поки вони не зможуть отримувати адекватну кількість вітаміну D з вітамін D-фортифікованих сумішей або іншої їжі.

Відео: Дифтерія у дітей