Діафрагмальнагрижа і дефект у новонароджених

Стиснення легких може призвести до постійної легеневої гіпертензії.

Грижа діафрагми зазвичай виникає в задній частині діафрагми (грижа Бохдалека) і в 90% випадків розташована зліва. Частота розвитку становить 1 на 2200 живонароджених. Передні грижі (грижі Морганьи) набагато менш поширені. Інші вроджені вади розвитку виявляють приблизно в 50% випадків.

Петлі тонкої і товстої кишки, шлунок, печінка і селезінка можуть випирати в плевральну порожнину на залученої стороні. Якщо грижа велика, на ураженій стороні розвивається гіпоплазія легені. Інші легеневі наслідки включають недорозвинення легеневих судин, що призводить до підвищення легенево-судинного опору і, отже, легеневої гіпертензії. Персистирующая легенева гіпертензія призводить до право-лівому шунтування крові на рівні овального вікна або через відкритий артеріальна протока, що перешкоджає адекватної оксигенації навіть при інгаляції O₂ або штучної вентиляції. Стійка легенева гіпертензія є основною причиною смерті серед немовлят з вродженою грижею діафрагми.

Відео: Хибна диафрагмальная грижа новонародженого

У 70% є дефект зліва - ззаду (щілину Богдалека).

частота: 1: 2 000-5 000.

летальність: в більшості випадків lt; 30%, залежить від клініки.

Можлива ультразвукова візуалізація жолуді, кишечника або печінки в грудній порожнині.

Супутні мальформації відзначаються в 50% випадків:

• Найчастіше дефекти невральної трубки, пороки серця і мальротация кишечника.
• Також поєднується з трисомія 13, 18 і 45 ХО, крім того, з такими синдромами як: Гольденхара. Видемана-Беквита. П`єра Робена. Гольтца-Горліна. Синдром вродженої краснухи.
• Може відзначатися сімейна схильність (рідко).

Пренатально при ультразвуковому дослідженні в більшості випадків не можна відрізнити від релаксації діафрагми, яка має суттєво кращий прогноз. Пренатальне многоводие супроводжується поганим прогнозом.

Пренатальна терапія в Європі поки проводиться тільки в Бонні, Ліоні, Барселоні та Лондоні.

• Внутрішньоутробне закриття трахеї для уникнення гіпоплазії легенів.
• Плановий кесарів розтин з видаленням закритої ділянки трахеї.
• Стає все більш важливим пренатальне визначення кардиоторакального відносини (КТО, Lung to Heart Ratio) або легеневих обсягів на МРТ (недостовірно).
• При пренатальної діагностики після 20 тижня гестації потрібно обговорити з батьками і відповідним центром можливості лікування.
• Народження дитини з пренатально діагностованою вираженою діафрагмальної грижею має здійснюватися в центрі з можливістю проведення ЕКМО.

При пренатальної діагностики докладний нараду батьків з акушерами-гінекологами, неонатологами і дитячими хірургами. Безумовне виключення інших вад розвитку і хромосомний аналіз.

Чи не є показанням для кесаревого розтину, але ретельний контроль до терміну пологів.

Увага: Своєчасна госпіталізація з початком пологової діяльності для хорошої підготовки до пологів.

Симптоми і ознаки грижі діафранми

Після народження, коли новонароджений плаче і ковтає повітря, петлі кишечника швидко наповнюються повітрям і збільшуються, що призводить до гострих респіраторних ускладнень, оскільки серце і органи середостіння зсуваються вправо, стискаючи більш нормальне праву легеню. У важких випадках дихальна недостатність розвивається негайно. Можливе формування човноподібної живота. Через залучення геміторакса можуть прослуховуватися кишкові шуми (і відсутні дихальні). У менш важких випадках легке утруднення дихання розвивається кілька годин або днів по тому, коли вміст черевної порожнини поступово формує грижу через менш серйозний дефект діафрагми.

Діагностика грижі діафранми

• Іноді пренатальне УЗД.
• Рентгенограма грудної клітини.

Іноді діагноз ставлять на підставі даних пренатального УЗД. Після пологів діагноз ставлять за результатами рентгенографії грудної клітини, яка виявляє випинання кишечника в грудну клітку. При серйозному пошкодженні безліч заповнених повітрям петель кишечника заповнюють геміторакса і виявляється контралатеральное зміщення серця і органів середостіння. Якщо рентгенографію проводять відразу після народження, органи черевної порожнини проявляються у вигляді непрозорої безповітряному маси в геміторакса.

Лікування грижі діафранми

• Хірургічне.

Новонародженому потрібно негайно провести ендотрахеальну інтубацію і штучну вентиляцію в пологовій палате- вентиляція через маску може заповнити органи грудної клітини повітрям і посилити дихальну недостатність. Безперервне назогастральную відсмоктування з використанням зонда з подвійним просвітом не дозволяє повітря, що проковтнуло проходити через шлунково-кишковий тракт і викликати подальше стиснення легких. Іноді необхідно застосування паралітичний препаратів, щоб запобігти заковтування повітря. Після того як новонародженому була проведена оптимальна корекція легеневої гіпертензії, потрібна операція, щоб помістити кишечник назад в черевну порожнину і закрити дефект діафрагми.

Важка персистуюча легенева гіпертензія вимагає стабілізації перед операцією з внутрішньовенним введенням NaHCO₂ і інгаляцій оксиду азоту, який допомагає розширити легеневі артерії і поліпшити системну оксигенації.

Успішну перевезення тяжкохворих новонароджених з вродженою грижею діафрагми і персистуючої легеневою гіпертензією здійснити дуже складно. Саме тому, якщо грижу діафрагми діагностують при проведенні пренатального УЗД, розумно приймати пологи в педіатричному центрі.

Заходи перед розродження

Не менш 2 педіатрів і медсестра, готові до реанімації.

Інформувати чергових старших лікарів відділень дитячої хірургії та анестезіології, при необхідності консультація з відповідною дитячою клінікою з приводу ЕКМО.

Підготовка до надання першої допомоги:

• Перевірка як для звичайної реанімації.
• Додатково приготувати: Набір для катетеризації пупкової артерії і 2-3-просветний катетер. Плевральні дренажі, відсмоктування. Товсті шлункові зонди. Продовжена інфузія адреналіну: бажана дозування 0,5-2-4 мкг / кг / хв. 7,5 мл адреналіну = 7,5 мг = 7500 мкг на 25 мл Aqua dest., NaCl 0,9% або 5% р-р глюкози: 0,1 мл / кг / год відповідає 0,5 мкг / кг / хв . 0,2 мл / кг / год відповідає 1,0 мкг / кг / хв. 0,4 мл / кг / год відповідає 2,0 мкг / кг / хв. 0,8 мл / кг / год відповідає 4,0 мкг / кг / хв. Продовжена інфузія флолана: бажана дозування 0,01 мкг / кг / хв = 10 нг / кг / хв. Вихідний розчин = 10 000 нг / мл, з нього 1,5 мл (= 15 000 нг) в 25 мл NaCl 0,9% - "1 мл / кг / год відповідає 10 нг / кг / хв = 0,01 мкг / кг / хв. У відділенні - апарат ШВЛ з ВЧ-ШВЛ і N0. постнатальні симптоми

Дихальна недостатність і ціаноз.

Можливо вислуховування кишкових шумів в грудній клітці.

Дитина з «великою грудною кліткою і запалим животом».

Відео: лапароскопічне лікування діафрагмальної грижі стравоходу

Малі дефекти (напр., Справа або субстернальние грижі Морганьи) з порушеннями харчування та м`якими дихальним! розладами іноді можуть бути дійсно стертими.

Заходи після пологів

Зберігати спокій!

обережно: Ніякої масочной вентиляції.

Негайна інтубація, можливо під час пологів після народження голівки.

Бійтеся пневмотораксу на протилежному боці.

Відсмоктування і висушування.

Провести шлунковий зонд великого діаметра

По можливості уникати транспортування. Напр., Перша допомога у відділенні, якщо родзал безпосередньо сусідить з ним.

Заходи в відділенні інтенсивної терапії для новонароджених

ШВЛ:

• Мета залежить від ситуації, можлива пермісивними гиперкапния.
• Параметри ШВЛ: PIP, якщо можливо lt; 20 см Н: 0, PEEP близько 3 см Н20, можлива частота дихання 100- 120 / хв
• Завжди седація морфіном або фентанілом (знижують легеневий судинний опір) і / або релаксація (панкуроний або Норкурон).
• Якщо попередні підходи безуспішні: HFOV.

При симптомах ПФК (право-лівий шунт, предуктального сатурація gt; постдуктальной) застосувати NO.

АТ утримувати адреналіном на рівні 60-70 мм рт. ст. (Систолічний), можливе застосування добутаміну. Додатково введення обсягу + допамін 2 мкг / кг / хв.

Замість флолана (дозування см. Вище) в даний час застосовуються інгаляції NO, флолан використовується тільки при відсутності NO.

Тільки стабільний і добре вентильований дитина переводиться у відділення дитячої хірургії.

Якщо дитина стабільний, але при використанні всіх можливостей погано оксигенируется, зважити застосування ЕК.МО (виживаність 62%, Stolar).

критерії:

• Імовірність летальності 80%!
• Світлий проміжок з pO₂ gt; 80 мм рт. ст ..
• gt; 36 тижнів гестації, gt; 1800 р
• Ні ВШК III ступеня або крововиливу в паренхіму (IV ступеня), (відсутній ВПС).
• AaDO₂ = (Атмосферний тиск - 47 - paO₂- paCO₂): Fi02 gt; 600 протягом 6-8 годин.
• Індекс оксигенації (OI) (Pmean х FiO₂: paO₂ х 100) gt; 40-45 протягом 4 ч.

Діти з первинно поганим перебігом захворювання, ймовірно, не виграють ні від ЕКМО, ні від невідкладної операції.