Персистирующая легенева гіпертензія новонароджених (ПЛГН). Синдром персистуючого фетального кровообігу (синдром ПФК)

Персистирующая легенева гіпертензія новонароджених (ПЛГН) / синдром персистуючого фетального кровообігу (синдром ПФК).

Визначення: Персистирующая постнатальная легенева гіпертензія з право-лівим скидом крові через Ductus arteriosus, Foramen ovale і внутрілегочние шунти. У більшості випадків виникає у доношених новонароджених. У недоношених можлива комбінація з синдромом дихальних розладів.

Персистирующая легенева гіпертензія у новонароджених - персистирующее звуження легеневих артеріол, яке призводить до різкого скорочення легеневого кровотоку і шунтування справа наліво. Лікування полягає в призначенні O₂- нормалізації кислотно-лужного стану-високочастотної вентіляціі- застосуванні оксиду азоту-пресорних, інотропних засобах або їх комбінаціі- екстракорпоральної мембранної оксигенації, якщо інші методи лікування виявилися неефективні.

Персистирующая легенева гіпертензія у новонароджених - захворювання судинної системи легенів, яке розвивається у народжених в строк або переношених немовлят.

Легенева і судинний опір високе, що означає підвищене навантаження на серце.

Причини виникнення

Найбільш поширені причини включають перинатальну асфіксію або гіпоксію. Фарбування навколоплідних вод меконієм в анамнезі або наявність меконію в трахеї вельми поширене. Гіпоксія викликає реверсію або збереження інтенсивного звуження легеневих артеріол.

Додаткові причини включають:

закриття артеріальної протоки або овального отвору у недоношених, що збільшує легеневий кровотік плоду і може бути викликано прийомом матір`ю НПЗЗ;
поліцитемію, яка ускладнює кровотік;
неонатальний сепсис через сосудосуживающего дії простагландинів.

Первинне або вторинне порушення адаптації: можливо затяжний перебіг.

Гипоксемия будь-якого генезу (меконіальної аспірація, РДС, пневмоторакс та ін.), Сепсис, ацидоз, гіперкапнія, поліглобулія, гіпоглікемія, стрес (напр., Біль, охолодження).

Внутрішньоутробно придбана гіпертрофія середньої оболонки судинної стінки:

За рахунок пригнічення синтезу простагландинів (in utero).
Хронічна внутрішньоматкова гіпоксемія і ацидоз.
Терапія препаратами літію під час вагітності.
Ідіопатична.
Можливо затяжного перебігу.

Гіпоплазія легеневого судинного русла: вроджені вади розвитку, напр., Діафрагмальна грижа, водянка плоду, агідрамніон, гіпоплазія легені.

Неврологічні захворювання: синдром Верднига-Гоффмана, аплазія диафрагмального нерва.

Симптоми і ознаки

Симптоми включають прискорене дихання і виражений ціаноз або десатурація, що не реагує на додатковий O₂.

Центральний ціаноз (відразу після народження або пізніше):

Тест на Гіпероксія: оксигенація при підвищеному FiO₂ істотно не поліпшується.
Постдуктальную градієнт сатурації: добре видно при наявності право-лівого скидання переважно через боталлов проток (синхронна пре- і постдуктальную пульсоксиметр). Даний параметр може оцінюватися в динаміці. При наявності право-лівого скидання переважно на рівні передсердь градієнт сатурації невисокий.

Диспное, втягнення податливих місць грудної клітки, гіперкапнія.

Артеріальний тиск швидше знижено, можливий систолічний шум внаслідок трикуспідального недостатності.

діагностика

Ціаноз, що не реагує на терапію O₂.
Ехокардіографія.
Рентгенографія для виявлення основних порушень.

Діагноз слід підозрювати у будь-яких не глибоко недоношених немовлят з артеріальною гіпоксемією, ціанозом або їх комбінацією, особливо при вказівці на низьку сатурацию O₂ не покращує при введенні 100% O₂. Діагноз підтверджують за допомогою ехокардіографії.

Рентгенографія органів грудної клітини: знижена перфузія легень, часто слабо помітна (невідповідність між поганим загальним станом дитини і рентгенологічної картиною).

Ехокардіографія: виключення ціанотіческіх вад серця, оцінка функції міокарда.

Велике праве передсердя і правий шлуночок з витягнутою або зміщеною вліво міжшлуночкової перегородкою.
Недостатність трикуспідального клапана.
Право-лівий скидання на рівні передсердь або ОАП.
Патологічні тимчасові інтервали шлуночків.
Іноді знижена скорочувальна функція серця.

ЕКГ: типові зміни відсутні.

Можливо кількісне визначення право-лівого скидання за допомогою тесту на Гіпероксія. FiO₂ збільшується до 0,8 або 1,0. Через 10-15 хв. вимір РO₂ визначення обсягу шунта (в%) по номограмі.

прогноз

індекс оксигенації gt; 40 прогнозує смертність gt; 50%. Загальна смертність становить 10-80% і безпосередньо пов`язана з індексом оксигенації, але також залежить від основного захворювання. Проте багато що вижили (до третини хворих) мають затримку розвитку, зниження слуху, функціональні порушення або їх комбінацію. Цей рівень порушень нічим не відрізняється від такого для інших дітей з важкою патологією.

лікування

02 для розширення судин легенів і поліпшення оксигенації.
ШВЛ.
Використання оксиду азоту вивчається.
Екстракорпоральна мембранна оксигенація при необхідності.
Циркуляторна підтримка.

Лікування із застосуванням O₂, який є потужним легеневим вазодилататором, починають негайно, щоб запобігти розвитку захворювання. O₂ доставляють за допомогою кисневого мішка і маски або механічної ІВЛ- механічне розтягнення судин альвеол направлено на вазодилатацію. Після стабілізації РаO₂ можна зробити відлучення від ШВЛ за допомогою зниження FiO₂ зі зменшенням на 2-3%, з подальшим зниженням тиску апарату ІВЛ- зміни повинні бути поступовими, оскільки найбільше падіння РаO₂ може викликати повторну вазоконстрикцию легеневої артерії. Високочастотна ШВЛ розширює і вентилює легені для мінімізації баротравми і може бути показана для немовлят з захворюванням легень.

Інгаляційний оксид азоту розслабляє гладкі м`язи ендотелію, розширює легеневі артеріоли, що збільшує легеневий кровотік і швидко покращує оксигенацію у половини пацієнтів. Початкова доза становить 20 мільйонних часток, доза підбирається в залежності від ефекту.

Нормальні рівні гідратації, електролітів, глюкози і Ca повинні бути збережені. Немовлята повинні знаходитися в нейтральній температурної середовищі і отримувати лікування антибіотиками для профілактики можливого сепсису, поки результати посіву не стануть відомі. Інотропним і пресорні засоби можуть знадобитися як частина допоміжного кровообігу.

Принцип: діагностичні заходи означають стрес і можуть швидко погіршити синдром ПФК мінімальне втручання! Для стабілізації стану пацієнта після внесення змін в схему терапії потрібен час не змінювати швидко схему лікування.

Увага: Переважно використовувати високі цифри FiO₂H прийнятне внутрішньо грудний тиск, забезпечуючи при цьому достатню оксигенацію і стабільну гемодинаміку, ніж тримати дитину в гіпотензії на тлі застосування низького FiO₂ і використання вазодилататорів.

заходи

Симптоматична терапія всіх гостро виникли порушень стану дитини.

Аналгоседації: у дитини з самостійним диханням (або на ШВЛ) починають з введення морфіну.

Дозування: 0,1 мг / кг в якості короткочасної інфузії за 30 хв., Потім пролонгована інфузія зі швидкістю 0,005 0,01 мг / кг / год. .
Механізм дії: знижує легеневий судинний опір і концентрацію в плазмі гормонів стресу.
Побічні явища: пригнічення дихання (небезпека у невентильованої дитини) і моторики шлунково-кишкового тракту, негативний інотропний ефект, спазм сфінктера сечового міхура. При тривалій інфузії ці ефекти, як правило, не виражені.

ШВЛ:

Ранній початок (використання SIMV), згідно звичайними критеріями перекладу на ШВЛ (диспное є значущим стресом).
постійний моніторинг tcpO₂, tcpCO, і SaO₂ (При необхідності пре- і постдуктальную).
FiO₂ при необхідності до 1,0.
Мета: раO₂ gt; 70 мм рт. ст., по можливості використання низького PEEP.
уникати гіпервентиляції lt; 30 мм рт. ст. і гіперкапнії gt; 45 мм рт. ст.

обережно: рСO₂ на рівні 20 мм рт ст. тривалістю gt; 2 годин веде до церебральної гіпоперфузії з ризиком розвитку стійкого неврологічного пошкодження, а також може бути причиною баротравми легенів.

У разі успішного лікування - повільне пом`якшення параметрів ШВЛ, можливе повторне погіршення стану при швидких коливаннях РO₂ або рСO₂.
При неефективності традиційної ШВЛ розглянути можливість проведення HFOV.

обережно: Небезпека пневмотораксу на тлі високого PIP спочатку знижувати тиск-високе MAP може погіршувати серцевий викид.

Релаксація: Норкурон 0,1 мг / кг в / в або титрування 0,1 мг / кг / год в комбінації з морфіном або фентанілом. Не застосовувати препарат фенобарбітал при гіпоксемії.

Корекція ацидозу (обов`язкова), оскільки:

нормальний рівень рН є передумовою хорошою функції міокарда, а також ефективності ліків (напр., катехоламінів).
сам по собі алкалоз може призводити до легеневої вазодилатації.

обережно: При алкалозі знижується вміст іонізованого кальцію в плазмі порушення функції міокарда важливе адекватне відшкодування.

Нормалізація артеріального тиску: системна гіпотензія сприяє право-лівому скидання. При наявності легеневої гіпертензії для реверсії шунта потрібно підтримку високого системного АТ.

заходи

Відшкодування обсягу (ЦВД?).
Катехоламіни: допамін 5-20 мкг / кг / хв, ранній початок титрування норадреналіну 0,1-1 (-4) мкг / кг / хв, оскільки він є сильним вазопресори. Допамін і норадреналін надають виражену судинозвужувальну дію також і на легеневі сосуди- введення по можливості через систему v. cava inferior (праве передсердя Foramen ovale системний кровотік).

Медикаментозна легенева вазодилатація:

ШВЛ із застосуванням NO (часто значний ефект).
Простациклін (флолан): не вводити болюсно, пролонгована інфузія через верхню порожнисту вену, доза: 5-10 (- 20) нг / кг / хв. Іноді можливі побічні явища, подібні до толазоліну.
Інгаляційне застосування простацикліну (іллопроста) все ще дискутується, досі відсутні чіткі рекомендації щодо його використання.
Толазоліну (пріскол): якщо після проведення вищеперелічених заходів позитивний результат не був досягнутий і виключений цианотический порок серця (в даний час - застаріла методика).
Дозування: спочатку болюс 1 мг / кг за 5-10 хв через систему верхньої порожнистої вени. При наявності ефекту - пролонгована інфузія зі швидкістю 1-5 мг / кг / год. Як правило, застосування толазоліну неефективно!

обережно: Можливо швидке падіння артеріального тиску. Бажано налагодити інвазивний моніторинг гемодинаміки і бути готовим до швидкого введення болюса рідини (кров, плазма).