Перинатальна патологія нервової системи. Дитячий церебральний параліч, мозкова дисфункція

Пре-і перинатальна патологія - це група патологічних станів, обумовлених шкідливими впливами на плід в пренатальному, інтранатальному і ранньому неонатальному періодах.
Пренатальні ураження виникають в перші 28 (або 24) тижнів вагітності. Перинатальні ушкодження можливі в терміни після 28 тижнів вагітності, а також під час пологів (інтранатальний) і в перші 7 днів новонародженості (останній період позначається як ранній неонатальний).
Пре-і перинатальні пошкодження складають 60-80% від усіх неврологічних захворювань у дітей, причому на пренатальні ураження припадає 1/3.
У розвитку цієї патології вирішальна роль належить комплексу чинників: соціальних умов життя батьків, патології протікання вагітності і пологів, післяпологовим захворювань дитини. Основна причина - гіпоксія (асфіксія), а також травма - внутрішньочерепна і спінальна родові травми. Слід враховувати, що зазвичай ці фактори впливають на нервову систему аномально плоду, що розвивається, має прояви дізембріогенеза. Наслідком такого впливу на головний мозок служить формування перинатальної енцефалопатії - загального (дифузного) страждання головного мозку.

Однак можуть страждати і оболонки головного мозку, спинний мозок, і інші освіти нервової системи.

Фактори ризику розвитку пре- і перинатальної патології

1. Сімейні:

• неврологічні захворювання вродженого характеру або перинатального генезу у братів і сестер;
• 2 і більше спонтанних аборту в анамнезі у матері;
• 2 і більше викидня.

2. Особливості акушерського анамнезу і перебігу вагітності:

• вік матері молодше 18 і старше 40 років (небезпека синдрому Дауна при великому віці матері наростає);
• інфекційні захворювання під час вагітності, токсоплазмоз, туберкульоз, сифіліс;
• соматичні захворювання матері: діабет, гіпертиреоз, нефропатія, нестримне блювання вагітних, серцево-легенева недостатність, хвороби нирок, печінки, гематологічні захворювання, аномалії будови скелета;
• прийом ліків під час вагітності (проти-епілептичні засоби викликають пороки розвитку плоду);
• професійні шкідливості (радіація, вібрація, хімічні речовини);
• хірургічні втручання під час вагітності, наркоз;
• несумісність матері і плоду по групі крові, резус-фактору;
• маткові кровотечі;
• багатоплідна вагітність;
• порушення термінів пологів: пологи на терміні раніше 37 і пізніше 42 тижнів;
• токсичні фактори: алкоголізм, токсикоз вагітності (гестоз), еклампсія;
• травми матері в період вагітності.

3. Особливості родового періоду:

• домашні пологи (несподівані пологи без кваліфікованої медичної допомоги чреваті інфікуванням, травмою плода);
• патологія плаценти (передлежання, передчасне відшарування, туге обвиття пуповиною, випадання або вузли пуповини);
• слабкість пологової діяльності, затяжні або стрімкі пологи, раннє відходження вод;
• патологія (вузькість) родових шляхів;
• неправильне положення плода;
• інструментальні пологи (застосування щипців, вакуум-екстрактора);
• кесарів розтин;
• пологи близнюками.

4. У періоді новонароджене:

• асфіксія, гіпоксія (оцінка менше 7 балів за шкалою Апгар);
• жовтяниця новонароджених;
• гіпоглікемія;
• важкий гострий або хронічний ацидоз;
• інфекційні захворювання.

5. Характеристика народжену дитину:

• маса тіла менше 2000 г і більше 4000 г;
• окружність голови менше 32 см.

Зазначені фактори окремо або в комплексі можуть створювати ризик розвитку пошкодження нервової системи, а також інших систем організму.
Виділяють такі рівні ураження нервової системи: оболонки мозку, лікворних шляху, кора великих півкуль, підкіркові, стовбурові структури-мозочок, спинний мозок, периферичні нерви (можливо поєднання декількох рівнів).
Періоди пре- і перинатальної патології:

Відео: Dolphin therapy. Lesson # 67

• гострий - до 1 міс.
• підгострий - до 3-4 міс.
• відновний - від 4 до 12 міс. або до 2 років.

Синдроми пре- і перинатальної патології

1. В гострому періоді.

1. Синдром підвищення нейрорефлекторними збудливості (посилення спонтанної рухової активності, підвищення сухожильних і періостальних рефлексів, підвищення м`язового тонусу, підвищена судомна готовність, тремор кінцівок і підборіддя, неспокійний сон, частий невмотивований плач).
2. Синдром гноблення - синдром «млявого дитини» (млявість, гіподинамія, зниження спонтанної рухової активності, м`язова гіпотонія, гіпорефлексія- зниження рефлексів смоктання і ковтання).
3. Гипертензионно-гідроцефальний синдром (збільшення розмірів голови, розкриття швів понад 0,5 см, збільшення великого джерельця понад 3,0 х 3,0 см-симптом Грефе, симптом «призахідного сонця», сходяться косоокість і непостійний горизонтальний ністагм. Часто - здригання, спонтанний рефлекс Моро).
4. Судомний синдром.
5. Синдром вегетативно-вісцеральних дисфункцій (з`являється після 1-1,5 місяців життя-наполегливі відрижки, стійка гіпотрофія, порушення ритму дихання та серцевої діяльності з розвитком акроцианоза, порушеннями терморегуляції і дисфункцією шлунково-кишкового тракту).
6. Синдром порушеного свідомості. Коматозний синдром.

2. У відновлювальному періоді.

1. Церебрастенический, астеноневротичний синдром (діатез, звична блювота, емоційна лабільність, енурез, судомний синдром, нічні страхи).
2. Синдром вегетативно-вісцеральної дисфункції.
3. Синдром рухових порушень (центральні і периферичні паралічі).
4. Судомний синдром.
5. Синдром затримки психомоторного і предречевого розвитку.

Можливі наслідки пре- і перинатальної патології

Зазвичай через 1-2 роки:

• «Одужання» (у 20-25%);
• затримка темпу психомоторного і мовного розвитку;
• резидуальних енцефалопатії (у 50%): а) з мінімальною мозковою дісфункціей- б) з розсіяною осередкової мікросімптоматікой- в) з помірною внутрішньочерепної гіпертензією (часта гіпердіагностика, не слід при постановці діагнозу ґрунтуватися на даних ЕХО-енцефалоскопіі або реоенцефалографії) - г) компенсаторною гідроцефаліей- д) астенічний, психовегетативний сіндроми- е) псіхопато- і неврозоподібних синдром.
• грубі органічні форми ураження з вираженими руховими, мовними і психічними розладами у вигляді дитячого церебрального паралічу (в тому числі з олігофренією, епілепсію, прогресуючій гідроцефалією).

Мінімальна мозкова дисфункція

Мінімальна мозкова дисфункція (ММД) - Це не різко виражені патологічні стани центральної нервової системи, мають перинатальний генез і характеризуються функціональними порушеннями в вигляді неврозоподібних проявів, порушень сприйняття і поведінки, емоційних розладів, вегетативної дисфункції.
Отже, ММД - це наслідки перинатального пошкодження головного мозку з неяскравим дисфункцією. В основі ММД - порушення системних взаємин між корою, підкірковими утвореннями і стовбуровими структурами.
Основні прояви ММД: заїкання, енурез, порушення сну, гіперкінези, синкопальні стани, головний біль, вегетативно-судинна дистонія, дезаптаційна шкільний синдром.
Картина ММД трансформується в залежності від віку та статі: у хлопчиків у віці 3-4 років найбільш часто виникає енурез, порушення сну. До 5 років у хлопчиків зазвичай виявляються невротичні звички, страхи, порушення сну, заїкання. До 7 років - енурез, тики, астенічний синдром, вегетативна дистонія, головні болі, невротичні звички. Для цього віку характерні страхи, порушення сну.
У дівчаток симптоми ММД зазвичай інші. До 7 років на 1-й план виходить головний біль, до 10-12 - головний біль, порушення сну, невротичні звички, вегетативна дистонія.

Відео: Dolphin therapy. Lesson # 58

затримка розвитку

1. Доброякісна неспецифічна затримка психомоторного розвитку.
Характерні: запізнювання становлення рухових, психічних і мовних функцій на будь-якому віковому етапі без появи патологічних синдромів. Чи не пов`язана з ураженням мозку, добре коригується, з віком при сприятливих умовах може долатися без лікування.
Залежно від віку проявами затримки розвитку є: відсутність чіткого рефлексу на час (годування, сну), відсутність реакції голоду і насичення, короткочасна реакція зосередження з швидким її виснаженням, одноманітний лепет без вираженої емоційного забарвлення і ін.

2. Специфічна затримка психомоторного розвитку.

Характерно порушення становлення рухових, психічних і мовних функцій, пов`язане з пошкодженням мозкових структур і проявляється патологічними синдромами. Чи не компенсується самостійно.

Причини специфічної затримки психомоторного розвитку:

1. Дізембріогенез порушення з формуванням вад развцтія ЦНС.
2. Вплив гіпоксичних, ішемічних, травматичних, інфекційних і токсичних чинників.
3. Порушення обміну речовин.
4. Спадкові хвороби.

Спочатку специфічна затримка психомоторного розвитку може бути парциальной, але в подальшому зазвичай розвивається тотальна (генералізована) затримка з рівномірним порушенням рухових, психічних і мовних функцій з диспропорциональностью соматичного розвитку.

Аномалії розвитку нервової системи

Загальна частота всіх аномалій (вад) розвитку організму - 7-32 на 1000 народжених. Приблизно 26-28% серед усіх вад розвитку припадає на частку вад нервової системи.

Класифікація аномалій розвитку нервової системи

1. Дефекти в результаті несмиканія нервової трубки - мозкові, спинномозкові грижі, тобто мішкоподібні випинання оболонок мозку, самого мозку через кісткові дефекти черепа. Подібні пороки розвитку ефективно лікуються оперативним шляхом.
2. Аномалії розвитку півкуль головного мозку: зменшення півкулі - мікроцефалія, відсутність півкуль - аненцефалія (несумісне з життям).
3. Аномалії розвитку стовбура головного мозку.
4. Аномалії розвитку хребта та спинного мозку (сирингомієлія, незарощення дужки хребця - «spina bifida»).
5. Аномалії розвитку черепа- краніостеноз, платібазія та ін.
6. Аномалії розвитку черепних нервів.

гідроцефалія

Гідроцефалія - розширення шлуночкової системи мозку, або «водянка» головного мозку, тобто скупчення спинномозкової рідини в порожнині черепа з розширенням шлуночків мозку.

Гідроцефалія - наслідок порушення циркуляції і абсорбції ліквору. Частота-1: 1000 новонароджених. Приблизно в третині випадків гідроцефалія розвивається через стенозу сильвиева водопроводу.
Розрізняють за часом розвитку: а) гідроцефалію вроджену і б) придбану
За перебігом виділяються: а) гідроцефалія прогресуюча, б) стабільна (компенсована, стаціонарна). Зазвичай, якщо причини, що викликали гідроцефалію, перестають діяти, протягом гідроцефалії має стаціонарний характер.
При наявності перешкод до відтоку ліквору: а) закрита гідроцефалія (оклюзійна) і б) відкрита за відсутності перешкод.
При скупченні ліквору в шлуночках - внутрішня гідроцефалія, при скупченні в субарахноїдальномупросторі - зовнішня гідроцефалія.
При гідроцефалії збільшується окружність голови, перестають пульсувати, напружуються і вибухають джерельця, при важких формах можуть розходитися шви між кістками черепа.
Гідроцефалія при декомпенсації може призводити до атрофії мозкової речовини, головного болю та формуванню енцефалопатії, гіперетензіонно-гідроцефалія-ного синдрому. Компенсовані форми не пов`язані з такими розладами.

Основні симптоми гідроцефалії

У дітей після 2-х років - головні болі, нудота, блювота, відхилення очних яблук донизу (синдром Паріно) і всередину, розлади пам`яті та інтелекту, порушення свідомості, судоми, набряк дисків зорових нервів при офтальмоскопії.
При гідроцефалії пам`ять може бути досить гарною, але є висока виснаженість, стомлюваність, труднощі зосередження під час навчання, коливання настрою, переходи від станів загальмованості до імпульсивності і навпаки. Дитина з компенсованій гідроцефалією може демонструвати хороші музичні, художні здібності.
Порушення інтелекту при гідроцефалії мають різну глибину: від легкої дебільності до ідіотії. При компенсованій гідроцефалії інтелект дитини може не страждати і він може навчатися в масовій школі, «школі здоров`я і розвитку». Для осіб в стані дебільності може бути рекомендовано навчання у допоміжній школі.
Виражена виснаженість нервових процесів, снізкенная працездатність створюють при гідроцефалії маску розумової відсталості, і інтелектуально сохранного дитини можуть помилково розцінити як розумово відсталого. Головний біль, нудота, запаморочення, блювота, інкоордінація вказують на декомпенсацію гідроцефалії, підвищення внутрішньочерепного тиску. Зазвичай ці явища поєднуються з різким погіршенням успішності і спостерігаються при декомпенсації гідроцефалії. При інтелектуальної недостатності періоди декомпенсації виражені особливо різко.
Для видалення надлишку ліквору використовується медикаментозна терапія (ацетазоламід, або діакарб), а також лікворошунтуючі операції, наприклад, у вигляді накладення вентрікулоперонеального дренажу з бічного шлуночка в черевну порожнину.

Дитячий церебральний параліч

Дитячий церебральний параліч (ДЦП) - група патологічних станів, обумовлена шкідливими впливами на плід в пре-, інтра- або перинатальному періодах. По суті мова в цьому випадку йде про те, що під впливом травми під час пологів, гіпоксії, мозкових інсультів, розвивається енцефалопатія.

Форми ДЦП:

1. Геміплегічна.
2. Діплегіческая (хвороба Литтля). Центральний парез рук і ніг, причому в ногах виражений більше, через спастики ноги часто перехрещені. Бувають епіпріпадкі.
3. Подвійна геміплегія - парез рук і ніг, але з одного боку виражений більше. Порушені стояння, ходьба, мова.
4. Гиперкинетическая форма.
5. Мозжечковая (атактична) форма.
6. Атонически-астатическая форма.

При ДЦП перестав піддаються зворотному розвитку примітивні познотонического рефлекси, ослаблений контроль кори і підкіркових утворень. Це веде до порушення м`язового тонусу, заважає формуванню нормальної рухової активності. Тому при ДЦП тільки частина дітей до 5 місяців утримує голову, у них погана зорово-моторна координація. До 2 років не всі можуть самостійно повернутися, змінити положення тіла, стояти біля опори, переступати. До 10-12 років не всі можуть сидіти, утримувати голову, брати предмети. При діагностиці неврологічних розладів, обумовлених ДЦП, у осіб підліткового та старшого віку, доречно користуватися терміном «резидуальная енцефалопатія».