Перинатальна патологія цнс у новонароджених

1. Внутрішньочерепні родові крововиливи (ВЧК).
2. Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія.
3. Інфекційні ураження мозку і його оболонок.
4. Вроджені аномалії розвитку мозку.
5. 5Судорогі.

Внутрішньочерепні родові крововиливи (ВЧК). При патологоанатомічному розтині у 1/2 - 1/3 померлих новонароджених виявляються ВЧР крововиливу або пошкодження анатомічних структур мозку.
Безпосередньою причиною родової травми головного мозку є невідповідність кісткового таза матері і голови дитини, стрімкі (менше 2 години) або затяжні (більше 12 годин) пологи, накладення щипців, акушерські посібники, тракція за голову, оперативні втручання, надмірна турбота про «захист промежини» .

Найбільш типові симптоми будь-яких ВЧК у новонароджених:

-- Раптове погіршення стану дитини з розвитком синдрому пригнічення з періодично з`являються ознаками гіперзбудливості;
- Зміна характеру крику - крик стає монотонний, постійний, тихий або гучний, роздратований, пронизливий, з`являється стогін;
- Напруга і вибухне великого джерельця;
- Аномальні руху очних яблук - «плаваючі рухи очних яблук», ністагм;
- Порушення терморегуляції - підвищення або пониження температури;
- Вегето-вісцеральні розлади - відрижки, патологічна спад маси тіла, метеоризм, нестійкі випорожнення, почастішання дихання, тахікардія;
-- Рухові розлади - зниження або відсутність рухової активності;
- Зміна м`язового тонусу - підвищення тонусу окремих груп м`язів, наприклад, розгиначів або згиначів кінцівок, через що кінцівки знаходяться в розігнутому або надмірно зігнутому положенні, при зниженні м`язового тонусу кінцівки знаходяться в розігнути положенні, провисають, дитина може перебувати в «положенні жаби »;
- Можуть покластися судоми. Клінічні прояви ВЧК у дітей залежать
від поєднання перерахованих симптомів в залежності від гестаційного віку дитини, локалізації та масивності ВЧК, супутніх захворювань.

Виділяють наступні варіанти ВЧК: епідуральні, субдуральні, субарахноїдальні, внутрішньошлуночкові, паренхіматозні і мозочкові, геморагічний інфаркт мозку (крововилив в місці розм`якшення мозку після ішемії внаслідок тромбозу або емболії). Також виділяються супратенторіальні і субтенторіальні крововиливи.
Непрямими ознаками травматизації головного мозку новонародженого є велика родова пухлина, кефалогематома, деформація черепа.

При супратенторіальні крововилив може бути світлий проміжок від декількох годин до декількох днів, так як крововиливи розташовані відносно далеко від довгастого мозку, де розташовуються центри життєзабезпечення - дихальний і судиноруховий. Дуже часто з першим прикладанням до грудей різко погіршується стан, з`являється виражений синдром збудження центральної нервової системи: пронизливий крик, стогін, симптоми гіпертензіального синдрому - напруга великого джерельця, ригідність потиличних м`язів, з`являється очна симптоматика: «плаваючі рухи очних яблук», спрямований погляд, поворот очних яблук в одну сторону (гематоми), ністагм, косоокість, розширення зіниці на стороні поразки. Може приєднатися судомний синдром, напади тонічних або тоніко-клонічних судом (монотонні скорочення певної групи м`язів або кінцівок), можуть бути еквіваленти судом: великорозмашистий тремор, симптоми орального автоматизму (постійні смоктальні руху або постійне випинання мови).
При субтенторіальних крововиливах період збудження дуже короткий і змінюється періодом гноблення ЦНС: відсутня реакція на огляд або дуже слабка реакція, плач тихий або беззвучний, очі широко відкриті, погляд байдужий, м`язова гіпотонія, фізіологічні рефлекси або дуже знижені або відсутні (в тому числі смоктальний, ковтальний). Можливі напади апное, СДР, тахікардії або брадикардії.
Залежно від локалізації ВЧК і періоду захворювання відзначається значне коливання загального стану від синдрому порушення, що переходить в синдром пригнічення аж до коми з періодичною зміною цих станів.

Додаткові методи дослідження, які використовуються в діагностиці ВЧК:

1. Спинно-мозкова пункція. При субарахн-їдальня і внутрішньошлуночковому крововилив виявляється велика кількість еритроцитів в спинно-мозкової рідини.
2. Ехо-енцефалоскопія - ультразвукове дослідження головного мозку.
3. Нейросонографія - двомірне ультразвукове дослідження головного мозку через велике тім`ячко.
4. Комп`ютерна томографія дає найбільший обсяг інформації про характер і місце розташування патологічних змін в головному мозку.

Лікування. При епідуральному і субдуральному крововиливах найбільш ефективно хірургічне лікування - видалення гематоми. Охоронний режим: зменшити інтенсивність звуків і зорових подразнень, щадні огляди, всі маніпуляції проводять на місці (підмивання, обробка, ін`єкції), призначення мінімально травматичних процедур, попередження охолодження і перегрівання, участь матері в догляді за дитиною. Годують в залежності від стану: парентеральний, через зонд або з пляшечки. Необхідно встановити моніторинг основних параметрів життєдіяльності: АТ, Ps, ЧД, температура, діурез, маса тіла, кількість введеної рідини, оцінка змісту 02 і С02 в крові. Проводиться краніоцеребральная гіпотермія - холод до голови. Вводяться гемостатические препарати: вікасол, препарати, які зміцнюють судинну стінку - аскорбінова кислота, рутин, хлористий кальцій. Дегідратаційних терапія - магнезії сульфат, лазикс, плазма. Протисудомні - фенобарбітал, ГОМК, седуксен, препарати, що покращують мозковий кровообіг - кавінтон, і трофіку мозкової тканини - пірацетам.

Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія (ДІЕ) - Ураження головного мозку, обумовлене перинатальної гіпоксією, що призводить до рухових порушень, судом, розладів психічного розвитку та іншими ознаками церебральної недостатності.
Будь-яке неблагополуччя під час вагітності обертається гіпоксією для плода, асфіксія під час пологів призводить до зниження мозкового кровотоку в певних ділянках головного мозку, в результаті чого виникає ішемія цій галузі, яка веде до зміни метаболізму клітин, їх загибелі. Осередок ураження може поширитися за межами ішемії, при цьому стан погіршується. Гострий період - 1 місяць, відновний період - до 1 року і результат.
У гострому періоді виділяють легку, середньої важкості і важку форми ДІЕ і 5 клінічних синдромів: підвищеним нервово-рефлексної збудливості, судорожний, гіпертензійного-гідроце-фальний, синдром пригнічення, коматозний.
При легкій формі ураження мозку (ОША 6-7 б) характерний синдром підвищеної нервово-рефлексної збудливості: посилення спонтанної рухової активності, неспокійний сон, важке засинання, невмотивований плач, тремор кінцівок і підборіддя.
Середньо-важка форма (ОША 4-6 б) проявляється гіпертензійного-гідроцефальний синдромом і синдромом гноблення. Характерно збільшення розмірів голови на 1-2 см, розкриття сагиттального шва, збільшення і вибухне великого джерельця, симптом Грефе, «призахідного сонця», непостійний ністагм, сходяться косоокість. Синдром гноблення: млявість, зниження рухової активності, м`язова гіпотонія, гіпорефлексія.
При важкій формі ДІЕ характерний коматозний синдром (ОША 1-4 б). Жодної реакції на огляд, немає реакції на больові роздратування, «плаваючі очні яблука», рефлекси пригнічені, дихальні розлади, напади судом, відсутня смоктання і ковтання. Може поєднуватися з судорожним синдромом.
Відновлювальний період починається після закінчення гострого процесу самої різної етіології, початок його умовно відносять до середини 2-го тижня життя. Синдроми раннього відновного періоду позначають терміном «енцефалопатія», під яким об`єднані хвороби головного мозку, що характеризуються дистрофічними змінами.
Відновлювальний період ДІЕ включає наступні синдроми: підвищеним нервово-рефлексної збудливості, або церебрастенический, гіпертензійного-гідроцефальний, вегето-вісцеральних розладів, рухових порушень, затримки психомоторного розвитку, епілептичний синдром.
Церебрастенический синдром проявляється на тлі нормального психомоторного розвитку дітей. Відзначаються емоційна лабільність, збудливість, рухове занепокоєння, посилені вроджені рефлекси, спонтанний рефлекс Моро, здригання, тремор підборіддя і кінцівок, сон поверхневий, труднощі засинання, поганий апетит, погана прибавка ваги.
Синдром вегето-вісцеральних порушень. Відзначаються судинні плями, порушення терморегуляції (гіпо- та гіпертермія), шлунково-кишкові дискінезії (відрижки, блювота, нестійкий стілець або запори, метеоризм) з явищами пилороспазма, недостатня маса тіла, тахікардія або брадикардія, схильність до зниження артеріального тиску, тахіпное, порушення ритму дихання при найменшому порушенні. Синдром вегето-вісцеральних порушень практично завжди поєднується з іншими синдромами відновного періоду, частіше з гіпертензійним і гідроцефальний.
Синдром рухових порушень зустрічається у 2/3 дітей з енцефалопатія, проявляється зниженням або підвищенням м`язового тонусу, парезами або паралічами кінцівок. При цьому кінцівки знаходяться в розігнутому або надмірно зігнутому стані, звисають, відсутній фізіологічний рефлекс опори, або дитина встає на «навшпиньки».
Синдром м`язової гіпотонії: кінцівки розігнуті, можлива «поза жаби» з розгорнутими назовні нижніми кінцівками, знижена рухова активність дитини. При положенні дитини на долоні долілиць кінцівки, а часто і голова, звисають, відсутній опора на ніжки.
Синдром м`язової гіпертонії: знижена рухова активність дитини через гіпертонусу кінцівок, тому відзначається скутість. Можлива поява патологічних поз - «поза боксера», коли відзначається підвищення тонусу згиначів рук і при цьому руки зігнуті, кулачки щільно стиснуті, а в нижніх кінцівках підвищений тонус розгиначів, через що ноги розігнуті і практично не піддаються згинанню, або їх зігнути зовсім неможливо. У важких випадках підвищений тонус всіх груп розгиначів - шиї, спини, кінцівок, що призводить до появи опистотонуса. При цьому дитина зігнутий у вигляді «містка», може спиратися на потилицю і п`яти. При високому тонусі м`язів стегон і згиначів з`являється поза «ембріона» - голова закинута назад, верхні кінцівки зігнуті і притиснуті до тулуба, відзначається перехрещення ніг.
Діти з підвищеним м`язовим тонусом при обстеженні фізіологічних рефлексів опори і автоматичної ходьби встають на «навшпиньки», а автоматична ходьба не з`являється.
Гідроцефал`ний синдром. У новонароджених відзначається непропорційне збільшення окружності голови (окружність голови перевищує окружність грудей більш, ніж на 3 см). У перші 3 місяці життя окружність голови збільшується більш 2 см щомісяця, відзначається розбіжність черепних швів більше 5 мм, збільшується і вибухає велике тім`ячко, відкриваються малий і бічні джерельця, мозковий череп переважає над лицьовою частиною, що нависає лоб, розширена підшкірна венозна мережа на волосистої частини голови, на лобі, скронях стоншуються і розм`якшуються кістки склепіння черепа.
Клінічні прояви залежать від вираженості гіпертензійного синдрому: діти легко збудливі, дратівливі, крик гучний, пронизливий, сон поверхневий, діти погано засинають. При переважанні гідроцефальний синдрому відзначаються млявість, сонливість, синдром вегето-вісцеральних розладів. З`являється симптом «призахідного сонця», сходяться косоокість, горизонтальний ністагм. М`язовий тонус знижений, виражений смоктальний рефлекс, можуть з`являтися симптоми орального автоматизму - висовування і жування мови. Рефлекс опори відсутня. При прогресуванні гідроцефалії м`язовий тонус підсилюється, з`являється закидання голови, великорозмашистий тремор кінцівок і підборіддя, можлива поява судом.
Синдром затримки психомоторного розвитку. Дитина пізніше починає тримати голову, сидіти, повзати, ходити, пізніше з`являється посмішка, відзначається затримка зорових і слухових реакцій, пізніше починає впізнавати матір, говорити, гірше орієнтується в навколишній обстановці.
Лікування ДІЕ в гострому періоді. Лікувати ізольовано мозок неможливо.

Основні напрямки:

Відео: пренатальні ураження ЦНС Порушення оборотні

1. Відновлення нормальної прохідності дихальних шляхів і адекватної вентиляції легенів.
2. Корекція гіповолемії: плазма, альбумін 5-10 мл / кг, реополіглюкін 10 мл / кг.
3. Дегідратація: магнію сульфат 0,2 мл / кг, лазикс, плазма.
4. Поліпшення метаболізму нервової тканини: пірацетам 50 мг / кг, 10% -ний розчин глюкози.
5. Протисудомні: фенобарбітал 5 мг / кг, ГОМК 50 мг / кг, діазепам 1 мг / кг.

Лікування ДІЕ в підгострому періоді.

1. Церебрастенический синдром: мікстура з цитраль, діазепам, тазепам, корінь"валеріани, пустирника, ноотропіл, препарати, що покращують мозковий кровообіг (цинаризин, кавінтон).
2. Гипертензионно-гідроцефальний синдром: дегидратационная `терапія (фуросемід, гліцерин, діакарб), розсмоктуються терапія (лидаза, алое, церебролізин).
3. Рухові порушення: вітаміни Вб, В1- АТФ, прозерин, галантамін.
4. Судомний синдром: фенобарбітал, бен-зона. Обов`язкові ноотропні і розсмоктують препарати.

Судомний синдром у новонароджених

Судоми - раптові мимовільні насильницькі руху.

Причини судом у новонароджених:

1. Найбільш часта причина (65-70%) - перинатальна гіпоксія і розвиток гіпоксично-ішемічної енцефалопатії.
2. Другий причинний по частоті фактор - внутрішньочерепні крововиливи.
3. Метаболічні порушення: гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпомагніємія, гіпо- та гіпернатріємія, гіпербілірубінемія.
4. Інфекції: менінгіти, енцефаліти, сепсис.
5. Генетичні і вроджені дефекти розвитку мозку: сімейна епілепсія, вади розвитку головного мозку, хромосомні захворювання.
6. Синдром абстиненції (скасування) у дітей, матері яких під час вагітності мали наркотичну або лікарську залежність (опій-містять речовини, барбітурати та ін.).
7. Вроджені аномалії обміну речовин: фенілкетонурія, «хвороба кленового сиропу» і ін.

Судомний синдром проявляється різними пароксизмальними явищами.
Клонічні судоми - повторювані ритмічні скорочення м`язів обличчя, кінцівок. Можуть бути обмеженими в одній дошці особи, однієї або двох кінцівках, а можуть поширюватися на всі кінцівки, м`язи обличчя, тулуба.
Тонічні судоми - щодо тривале скорочення всіх м`язів кінцівок і тулуба. При цьому кінцівки розігнуті, кулачки щільно стиснуті, голова закинута назад, погляд спрямований в одну точку, супроводжуються нападами апное.
Міоклонічні судоми - раптові, неритмічні здригання різних груп м`язів кінцівок.
Мінімальні судоми або еквіваленти судом - проявляються у вигляді несподіваних скрикуваннями, очних пароксизмальних симптомів (ністагм, відкриті, немигаючі очі із спрямованим поглядом, сіпання століття) - симптоми орального автоматизму - смоктання, жування, висовування, тремтіння мови-загальне завмирання, пароксизмальні руху в верхніх кінцівках ( «рухів плавців») або в нижніх кінцівках ( «рухів велосипедистів») - напади апное (при відсутності брадикардії).
У новонароджених виділяють також симптоми підвищеної нервово-рефлекторної збудливості: тремор кінцівок, спонтанний рефлекс Моро (охоплюють руху рук), клонус стоп, здригування при різких звуках. На відміну від справжніх судом для появи симптомів підвищеної нервово-рефлекторної збудливості необхідні зовнішні подразники (наприклад, огляд дитини). `
Для правильного лікування судом у дітей необхідно з`ясувати їх причину, для чого вивчають перебіг вагітності і пологів, сімейний анамнез- проводять біохімічне дослідження крові - рівень глюкози, кальцію, натрію, магнію, білірубіну, сечовини та ін.
Необхідно провести ехоенцефалоскопію, луна-енцефалографію, люмбальна пункція, рентгенографію черепа, комп`ютерну томографію, скринінг сечі і сироватки крові на дефекти обміну амінокислот, обстеження на наявність внутрішньоутробних інфекцій.
Лікування. Головне завдання - купірування судом, так як під час судомного нападу підвищується споживання мозком кисню, і неминуче гинуть нейрони. Для ліквідації судомного нападу застосовують: сибазон (седуксен, реланіум) 0,5% -ний розчин 0,04 мл / кг, дозу можна збільшити в 2 рази. Повторно ввести цей препарат можна через 30 хвилин при відсутності ефекту. Побічна дія - пригнічення дихання, сонливість, пригнічення смоктального рефлексу, м`язова гіпотонія, зниження артеріального тиску.
Фенобарбітал - при судомах вводять внутрішньовенно в дозі 20 мг / кг (вводять дуже повільно протягом 15 хвилин), при відсутності ефекту можна повторно ввести фенобарбітал 2 рази з інтервалом в 30-60 хвилин. При відсутності судом в подальшому фенобарбітал вводять всередину.
Оксибутират натрію (ГОМК) вводиться внутрішньовенно в 20% -ому розчині дуже повільно через можливої зупинки дихання. Протисудомний ефект розвивається через 10-15 хвилин і триває 2-3 години і довше.

Відео: Самигуллин - дитячий масаж

При некупирующаяся судомах вводять вітамін В6. Магнію сульфат вводять при гіпомагніємії та набряку мозку. Вводять внутрішньом`язово 25% розчин в дозі 0,4 мл / кг маси тіла.
При погано купіруемой судомах поряд з фенобарбіталом призначають фінлепсин, радедорм, бензонал, діакарб.