Системні прояви ревматоїдного артриту

Ревматоїдний артрит багато клініцистів називають «ревматоидной хворобою», підкреслюючи тим самим системний характер ураження. Вже з перших тижнів захворювання у хворих на ревматоїдний артрит спостерігається зниження маси тіла, при високій активності досягає іноді 10-20 кг за 4-6 міс., А в окремих випадках - аж до розвитку кахексії. Характерно підвищення температури тіла, що супроводжується стомлюваністю, адинамією, загальним нездужанням. Лихоманка, що з`являється вже в початковому періоді захворювання, турбує частіше в другій половині дня і ввечері. Її тривалість різна - від двох-трьох тижнів до декількох місяців. Виразність температурної реакції коливається від субфебрильних цифр до 39-40 ° С (при хворобі Стілла у дорослих). При підвищенні температури тіла у хворих спостерігається тахікардія і лабільність пульсу.

Для ревматоїдного артриту характерно ураження м`язів, що виявляється в початковій стадії захворювання миалгиями, потім розвиваються міозит з вогнищами некрозу і атрофія м`язів. Основними причинами розвитку м`язової атрофії є іммобілізація уражених сегментів кінцівок через вираженої хворобливості, а також вплив прозапальних цитокінів, що викликають міоліз. Доведено прямий кореляційний залежність між ступенем м`язової атрофії та активністю ревматоїдного запалення. Поєднання атрофії межостном м`язів, м`язів тенара і гіпотенара з припухлістю п`ястно-фалангових, проксимальних міжфалангових суглобів і суглобів зап`ястя характеризується як «ревматоїдна кисть».

Поразка шкіри при ревматоїдному артриті проявляється порушеннями трофіки (сухість і витончення шкірних покривів), підшкірними крововиливами та дрібновогнищевим некрозом внаслідок розвивається васкуліт. Характерними є долоні і підошовні капілляріти, інфаркти шкіри в області нігтьових пластинок (дигітальний артеріїт), мелкоточечние геморагічні висипання в області нижньої третини гомілок, livedo reticularis, а також вазомоторні порушення, які проявляються зниженням місцевої температури і ціанозом шкіри кистей і стоп (виявляються у 40- 70% хворих на ревматоїдний артрит). Можливий розвиток вазомоторних кризів за типом синдрому Рейно.

Для ревматоїдного артриту характерно поява ревматоїдних вузликів - безболісних округлих щільних утворень від 2-3 мм до 2-3 см в діаметрі. Вони розташовуються переважно підшкірно на розгинальній стороні суглобів пальців кистей, ліктьових суглобів і передпліччях, можлива й інша локалізація. Ревматоїдні вузлики не прилягають до глибинних шарів дерми, як правило, вони безболісні, рухливі, іноді спаяні з апоневрозом або кісткою. Їх необхідно диференціювати від подагричних тофусів, вузликів Гебердена (Бушара) при остеоартрозі, Ксантоматозние вузликів.

Ревматоїдний артрит. Множинні ревматоїдні вузлики в області ліктьового суглоба

Наявність ревматоїдних вузликів асоціюється з високим титром ревматоїдних факторів у сироватці крові. Їх розмір згодом змінюється, а в період ремісії вони можуть повністю зникати. Поява ревматоїдних вузликів в початковій стадії ревматоїдного артриту є несприятливим прогностичним ознакою.

ревматоїдний васкуліт зустрічається у 8-20% хворих на ревматоїдний артрит, переважно у чоловіків. Клінічно проявляється шкірними змінами (множинні екхімози, поліморфна мелкоточечная геморагічна висипка), носовими і матковими кровотечами, ураженням внутрішніх органів (коронаров з розвитком інфаркту міокарда, гострий пневмоніт, альвеоліт, гепатит), а також абдомінальним синдромом (мезентеріальний тромбоз, інфаркт кишечника і ін. ), в деяких випадках можливо його безсимптомний перебіг. Для ранньої діагностики васкуліту необхідно виконання біопсії шкірно-м`язового клаптя з наступним гістологічним дослідженням біоптату.

периферична лимфоаденопатия діагностується у 40-60% хворих на ревматоїдний артрит. Найбільш часто вражаються передньо- і задньоийні, підщелепні, під-і надключичні, пахвові і пахові лімфатичні вузли, при цьому вираженість лимфоаденопатии залежить від активності иммуновоспалительного процесу. Лімфатичні вузли зазвичай еластичноїконсистенції, безболісні, не спаяні з шкірою, легко зміщується, їх розмір варіює від 1 до 3 см. При зміні характеру лимфоаденопатии (прогресуюче збільшення розмірів лімфовузлів, зміна їх щільності) необхідно проводити диференційну діагностику з лімфопроліферативні захворювання (неходжкінських лімфом, лімфогранулематоз, хронічний лімфолейкоз і ін.). У таких випадках виконується операційна біопсія лімфатичного вузла з наступним гістологічним і імуногістохімічним дослідженням.

спленомегалія виявляється приблизно у 25-30% хворих на ревматоїдний артрит при фізикальному обстеженні (позитивний симптом Рагоза) або при дослідженні за допомогою інструментальних методів (УЗД, комп`ютерна томографія та ін.). При поєднанні спленомегалії з анемічним синдромом необхідно виключати гемолітична анемія, а наявність у хворого на ревматоїдний артрит спленомегалії і лейкопенії дозволяє діагностувати синдром Фелти.

анемічний синдром. Анемія у хворих на ревматоїдний артрит зустрічається досить часто (більш ніж у 50%) і в більшості випадків носить сполучений характер. У деяких хворих є ознаки залізодефіцитного стану (клінічні і лабораторні прояви сідеропеніческого синдрому - ламкість нігтів, випадання волосся, сухість шкіри, гіпохромія, кількості, анізоцитоз, зниження рівня сироваткового заліза, насичення трансферину і феритину), проте переважно мова йде про «анемії хронічного запалення »(АХВ), для якої характерна нормохромія, висока концентрація трансферину і феритину в сироватці крові, а також наявність прямої кореляційної залежності між ступенем анемічного синдрому і активністю иммуновоспалительного процесу. Згідно з сучасними даними, причинами розвитку АХВ є: 1) пригнічення функціональної активності клітин-попередників еритропоезу, в результаті чого знижується їх проліферативний потенціал, порушуються процеси диференціювання та синтезу гема- 2) порушення обміну і утилізації заліза, пов`язане з його затримкою в печінці та інших органах ретикулоендотеліальної системи і уповільненим надходженням в кістковий мозок, - так званий «функціональний» дефіцит заліза-3) зниження продукції ендогенного еритропоетину, а також скорочення «тривалості життя» зрілих клітин еритроїдного ряду. Придушення активності імуно-запального процесу сучасними імуносупресивними препаратами супроводжується підвищенням (нормалізацією) показників гемоглобіну у таких хворих.

ураження легень при ревматоїдному артриті розвиваються у 30-50% хворих. Найчастіше це плеврит, хронічний інтерстиціальний пневмоніт, ревматоїдні вузлики, рідше - альвеоліт і гострий пневмоніт.

плеврит - найбільш частий вид ураження легень у хворих на ревматоїдний артрит (на аутопсії виявляється в 40-70% випадків). Сухий плеврит виникає значно частіше ексудативного, проте в зв`язку зі стертою клінічною картиною діагностується рідше, ніж ексудативний, який зазвичай виявляється лише у 2-8% хворих і тільки при активному перебігу ревматоїдного артриту. Диференціальний діагноз ексудативного плевриту проводиться з туберкульозом, солідними пухлинами, рідше - з транссудатом при серцевій або нирковій недостатності. Допомога в верифікації характеру плевриту можуть надати результати дослідження ексудату (підвищена кількість лімфоцитів і нейтрофілів в цитограмме, зниження вмісту С3-компонента комплементу, висока концентрація імунних комплексів і ревматоїдного фактора).

У частини хворих на ревматоїдний артрит розвивається хронічний інтерстиціальний пневмоніт, в основі якого лежить иммунокомплексное ураження судин легенів (васкуліт) з порушенням мікроциркуляції. Морфологічно в потовщених міжальвеолярних перегородках виявляються лімфоцити і плазматичні клітини. Клінічно інтерстиціальний пневмоніт проявляється продуктивним кашлем, наростаючою задишкою при фізичному навантаженні, з часом можливий розвиток дихальної недостатності. На рентгенограмах легких виявляються посилення легеневого малюнка і ознаки легеневого фіброзу, при функціональному дослідженні - зменшення легеневих обсягів і зниження дифузійної здатності легень. При прогресуванні васкуліту може розвиватися легенева гіпертензія, різко погіршує прогноз захворювання.

ревматоїдні вузлики, найбільш частий внесуставной ознака ревматоїдного артриту, можуть з`являтися і в легеневій тканині, розміри їх коливаються від кількох міліметрів до кількох сантиметрів. Зазвичай ревматоїдні вузлики виявляються випадково при плановій рентгенографії органів грудної клітини, при виконанні комп`ютерної томографії з високою роздільною здатністю частота їх виявлення істотно збільшується. У більшості хворих на ревматоїдний артрит, ревматоїдний вузлики піддаються зворотному розвитку незалежно від лікування, рідше фіброзірующего, вкрай рідко - руйнуються з утворенням каверн з подальшим розвитком ускладнень (бронхоплевральной фістули, пневмотораксу, абсцесу легкого). При виявленні ревматоїдних вузликів необхідно проводити диференційний діагноз з інфекційними захворюваннями, а також первинними або метастатичними пухлинами легких. Приватним варіантом цього виду поразок легких є синдром Каплана (ревматоїдний пневмоконіоз - дрібні розсіяні вогнища затінення легеневого поля), азбестоз, силікоз та ін.

альвеолит у хворих на ревматоїдний артрит - основна причина смертей, пов`язаних з ураженням легень. Клінічна картина альвеоліту дуже схожа на прояви ідіопатичного фиброзирующего альвеолита (синдром Хаммена - Річі): Прогресуюча задишка, крепітація в базальних відділах легень, гіпоксемія, двосторонні інтерстиціальні або інфільтративні зміни на рентгенограмах легких. Найбільш адекватними методами діагностики є дослідження дифузійної здатності легень, цитограми рідини бронхоальвеолярного лаважу та комп`ютерна томографія легенів.

У рідкісних випадках при ревматоїдному артриті зустрічаються альвеолярні геморагії, амілоїдоз легенів, фіброз верхньої частки легені і зниження екскурсій грудної клітини при поширеному ураженні костостернальних або костовертебральних зчленувань.

Поразка серцево-судинної системи є однією з причин підвищеної летальності хворих на ревматоїдний артрит, що було в останні роки переконливо показано в ряді проспективних досліджень (тривалість життя хворих на ревматоїдний артрит на 10-15 років менше, ніж в популяції). При цьому зміни з боку серця і судин можуть бути обумовлені як існуючим імунозапальних процесом (зокрема, розвиток міокардиту, випітного перикардиту, ендокардиту, аортита і ін.), Так і проведеною терапією. Так, призначення НПЗП, що пригнічують циклооксигеназу-2 (рофекоксиб і ін.), Призводить до пригнічення синтезу простацикліну і зрушенню існуючого балансу в бік гіперпродукції тромбоксану, що може бути однією з причин збільшення ризику судинних катастроф (інфаркт міокарда, інсульт) у таких хворих. Крім того, розвивається дисфункція ендотелію і постійний прийом НПЗП значно збільшують ризик розвитку артеріальної гіпертензії, а також прогресування хронічної серцевої недостатності, особливо у літніх пацієнтів.

ураження нирок при ревматоїдному артриті зустрічається в 10-25% випадків, при цьому розрізняють ураження нирок, безпосередньо пов`язані з основним захворюванням (імунокомплексний гломерулонефрит, амілоїдоз), і ятрогенні, обумовлені проведеної противоревматической терапією (гострий і хронічний інтерстиціальний нефрит).

Існуючі імунні порушення у хворих на ревматоїдний артрит є причиною ураження нирок за типом мезангіального-проліферативного або мембранозного гломерулонефриту, які поєднуються з високою активністю иммуновоспалительного процесу і найбільш часто маніфестується ізольованим сечовим синдромом (гематурія, протеїнурія, циліндрурія). У деяких випадках можливий розвиток нефротичного синдрому, який характеризується вираженими набряками, артеріальною гіпертензією, масивної протеинурией (більше 3,5 г / добу), гіпо- та диспротеинемией, гіперхолестеринемією і ліпідуріей. Прогресуюче ураження нирок супроводжується розвитком стійкої артеріальної гіпертензії, анемії, а також значним зниженням клубочкової фільтрації з формуванням хронічної ниркової недостатності (ХНН) і уремії.

У хворих з тривалістю ревматоїдного артриту більш 7-10 років можливий розвиток амілоїдозу нирок. Діагноз верифікується на підставі клініко-лабораторних даних (периферичні набряки, стійка і масивна протеїнурія, циліндрурія) і гістологічного дослідження нефробіоптата. Це прогностично найбільш несприятливий варіант ураження нирок через швидкого розвитку термінальної ХНН і летального результату.

Ураження шлунково-кишкового тракту спостерігається більш ніж у 50% хворих на ревматоїдний артрит. Найбільш часто зміни пов`язані з розвитком НПЗП-індукованих гастропатій, клінічно проявляються зниженням апетиту, нудотою, вагою в епігастральній ділянці, метеоризм, розвитком гострої виразки шлунка або дванадцятипалої кишки, іноді - шлунково-кишкової кровотечі. При активному васкулите можливе ураження печінки за типом аутоімунного гепатиту, для якого характерна швидка трансформація в цироз.

поразка очей при ревматоїдному артриті найбільш часто проявляється иридоциклитом, при ювенільному хронічному артриті більш характерно розвиток ирита. Початок процесу, як правило, гостре, потім він може приймати затяжний перебіг, нерідко ускладнюючи розвитком синехий. Епісклерит супроводжується помірними болями, сегментарним почервонінням переднього відрізка очі-при склери виникають сильні болі, розвивається гіперемія склер, можлива втрата зору. При поєднанні ревматоїдного артриту з синдромом Шегрена розвивається сухий кератокон`юнктивіт.

Поразка нервової системи при ревматоїдному артриті часто маніфестується периферичної поліневропатії: у хворих розвиваються парестезії, відчуття печіння в області нижніх і верхніх кінцівок, знижується тактильна і больова чутливість. При активному перебігу ревматоїдного артриту можливий розвиток симптомів церебрального васкуліту, а також периферичного поліневриту з сильними болями в кінцівках, чутливими або руховими порушеннями, атрофією м`язів. Порушення вегетативної нервової системи проявляються гіпер- або гіпотермією, підвищеним потовиділенням, трофічними розладами.

У хворих на ревматоїдний артрит нерідко розвиваються різні ендокринні порушення, найбільш частим з яких є аутоімунний тиреоїдит, що характеризується збільшенням щитовидної залози з формуванням в її тканини ущільнень або вузлів і появою в крові антитіл до тіреопероксідазе, мікросомального антигену і тиреоглобулину. При аутоімунному тиреоїдиті часто виявляється підвищення рівня ТТГ при нормальних показниках Т3 і Т4 (латентний гіпотиреоз), але при зниженні вмісту в крові цих гормонів формується розгорнута клінічна картина гіпотиреозу, що вимагає медикаментозної корекції.


хвороби суглобів
В.І. Мазуров

Поділитися в соц мережах: