Антифосфоліпідний синдром: 15 років вивчення

Професор З.С.Алекберова (Інститут ревматології РАМН), член-кор. РАМН професор Е.Л.Насонов (кафедра ревматології ФППО Московської медичної академії імені І. М. Сеченова), д-р мед. наук Т.М.Решетняк, канд. мед. наук С.Г.Раденска (Інститут ревматології РАМН)

Симптомокомплекс, що проявляється своєрідним спектром клінічних проявів і зміною лабораторних показників, отримав назву антифосфоліпідного синдрому (АФС). Основні ознаки - венозні і / або артеріальні тромбози- різні форми акушерської патології (у першу чергу звичне невиношування вагітності - більше 2 випадків втрати плоду) - тромбоцитопенія. Різні неврологічні, шкірні, серцево-судинні і гематологічні порушення відносяться до додаткових ознаках. Серологічні маркери цього синдрому - антифосфоліпідні антитіла (аФЛ).

Основні типи аФЛ

Основні типи аФЛ - вовчаковий антикоагулянт (ВА) і антитіла до кардіоліпіну (АКЛ) - гетерогенна популяція аутоантитіл, що реагують з широким спектром антигенних детермінант. Хоча вивчення аФЛ фактично почалося ще на початку століття з розробки Вассерманом серологічного методу діагностики сифілісу (реакція Вассермана), інтерес до цих антитіл особливо зріс в останнє десятиліття в зв`язку з описом АФС.

Перше клінічний опис синдрому (ще не названого АФС) було представлено E.AJohansson і співавт. в 1977 р як «периферичний судинний синдром, перехрещуються з ВКВ», який проявлявся рецидивуючими венозними тромбозами, геморагічної капілляропатіей з циркулюючим антикоагулянтом і хибнопозитивної реакцією Вассермана. І нарешті, 1983 г. - рік опису цього синдрому, спочатку G.R.V.Hughes, а потім E.N.Harris під назвою антикардіоліпінові синдром, або синдром антитіл до аФЛ. Однак пізніше ці ж автори запропонували більш широке назва - АФС.

У 1994 р на VI Міжнародному симпозіумі з аКЛ було запропоновано називати АФС синдромом Hughes, по імені англійського ревматолога, вперше описав цей синдром і вніс найбільший внесок у розробку проблеми. У зв`язку з виявленням кофакторов аФЛ дискутується й іншу назву цього синдрому - антіфосфоліпід-кофакторний або антіфосфоліпід-білковий синдром.

У Росії вивчення АФС почалося з 1986 р і з тих пір інтенсивно розробляється великою групою вчених в декількох медичних центрах.

Клініко-лабораторні ознаки антифосфоліпідного синдрому

Основні	додаткові	серологічні маркери
Рецидивуючі тромбози (артеріальні і / або венозні Рецидивуючі втрати плода1 тромбоцитопенія2	сітчасте ливедо Неврологічні порушення (хорея, епілепсія, мігрень) Асептичні некрози кісток неспецифічний ендокардит Хронічні виразки гомілки	Антикардіоліпінові антитіла класу IgG вовчаковий антикоагулянт Антикардіоліпінові антитіла класу IgM + вовчаковий антикоагулянт

1 Більше 2 випадків втрати плоду при обов`язковому виключенні акушерської патології.
2 кількість тромбоцитів lt; 100 000 в 1 мм 3 (має бути зареєстровано не менше 2 разів).
Примітка. Для діагнозу АФС необхідні наявність одного основного або двох додаткових ознак і виявлення одного з серологічних маркерів (вони повинні бути виявлені принаймні двічі не менше ніж протягом 3 міс).

Спочатку АФС був описаний як варіант ВКВ або волчаночноподобного синдрому. Однак дуже скоро було встановлено, що зв`язок між гіперпродукцією аФЛ і тромботическими порушеннями спостерігається під час відсутності достовірних клінічних і серологічних ознак ВКВ або будь-якого іншого провідного захворювання. Для визначення цієї нової нозологічної форми був запропонований термін «первинний антифосфоліпідний синдром». У 1987 р Л.А.Калашнікова і співавт. вперше встановили, що синдром Снеддона (поєднання цереброваскулярної патології, сітчастого ливедо і лабільною артеріальної гіпертонії) фактично є варіантом первинного АФС.

В даний час відомо, що клінічні прояви АФС різноманітні і залежать від системи органів, що втягуються в процес.

Клінічні прояви, що асоціюються з синтезом аФЛ

ускладнення	частота аФЛ	Примітка
кардіологічні: клапани серця, коронарні артерії, дрібні артерії, оклюзія шунта	- 90% при ураженні стулок клапанів серця - 20% при інфаркті міокарда - 33% після аорто-коронарного шунтування	Інфаркт міокарда кардіоміопатія
шкірні: сітчасте ливедо, інфаркти нігтьового ложа, виразки	50%	Дилатація поверхневих вен Ішемія, гангрена Тромбози артеріол, венул дерми Відео: Most alcoholic illness. How Alcohol affects the human body
гематологічні: тромбоцитопенія, Кумбс-позитивна анемія	50%	ВКВ
неврологічні: інсульт, полінейромишечний комплекс, мігрень, деменція, судоми, синдром Гієна-Барре, хорея, поперечний мієліт	Від 40 до 50%	Тромбози великих судин мозку Тромбози дрібних судин мозку
очні: атрофія зорового нерва, тромбоз артерій і вен сітківки	44%	інфаркти сітківки М`які ексудати внаслідок оклюзії артеріол сітківки
печінкові: синдром Бадда-Кіарі, інфаркт печінки	невідомо	Тромбоз артерій і вен печінки
ниркові: тромбоз артерій нирок, злоякісна артеріальна гіпертензія	невідомо	ниркова недостатність
кісткові: Відео: ІСТОРІЯ. З ЧОГО ПОЧАТИ? ?????? by NinaMind асептичний некроз кісток	невідомо	-
легеневі: легенева гіпертензія, тромбоемболія судин легенів	невідомо	-
Наднирники: надниркованедостатність, хвороба Аддісона	невідомо	Тромбоз судин надниркових залоз
Акушерські: спонтанні аборти, внутрішньоутробна загибель плода	30%	інфаркт плаценти
Судини кінцівок: тромбози глибоких вен, артеріальні тромбози	19%	легеневі емболії

В.А.Насонова, Н.В.Бунчук