Антифосфоліпідний синдром: васкулопатия

За сучасними уявленнями, основу АФС становить своєрідна васкулопатия, обумовлена незапальним і / або тромботическим ураженням судин і закінчується їх оклюзією. Відсутність в більшості випадків запальних або дегенеративних змін судинної стінки підкреслює нозологическую самостійність і патогенетичне своєрідність ураження судин при АФС. У біоптаті шкірно-м`язового клаптя в судинах дерми гістологічно відзначаються пожвавлення і / або десквамація ендотелію і тромби в капіллярах- ознаки васкулопатії виявляються і в м`язі.

Відео: Антифосфоліпідний синдром

ангиоматозе

Досліджуючи біоптати шкіри і м`язи у хворих з первинним і вторинним АФС, ми виявили ангиоматоз, який, ймовірно, є наслідком хронічної ішемії. Слід зазначити, що у хворих з первинним АФС поряд з васкулопатії виявлявся і васкуліт, який мав в основному продуктивний характер. Клітиннаінфільтрація при цьому, швидше за все, була вторинною на тлі обтурації і розвитку колатералей. На малюнку представлено ексцентричне звуження просвіту гілки легеневої артерії на тлі організації тромбу (матеріал аутопсії хворий з первинним АФС).


Для діагностики АФС розроблені діагностичні та класифікаційні критерії. Проаналізувавши 667 хворих ВКВ, D.Alarcon-Segovia і співавт. запропонували попередні класифікаційні критерії АФС у хворих ВКВ. Автори виділили 9 клінічних проявів (звичне невиношування вагітності, рецидивуючі венозні тромбози, артеріальні тромбози, хронічні виразки гомілок, сітчасте ливедо, гемолітична анемія, тромбоцитопенія, легенева гіпертензія, поперечний мієліт), що асоціюються з аКЛ, і, виходячи з комбінації цих симптомів з рівнями аКЛ , запропонували виділяти певний, ймовірний і сумнівний АФС у хворих ВКВ.

Певний АФС може бути діагностований при наявності як мінімум 2 з 9 клінічних ознак в поєднанні з аКЛ в крові, рівень яких повинен перевищувати 5 стандартних відхилень (8) в порівнянні зі здоровими особами (в наших дослідженнях це становило 26 ME) - ймовірний АФС - при наявності одного з 9 клінічних ознак і виявленні рівня аКЛ вище 58 в порівнянні з донорами або при наявності 2 клінічних ознак і рівня аКЛ менше 58, але більше 38 (26lt; аКЛgt; 23). Висновок про сумнівне АФС робиться при відсутності клінічних ознак, але виявленні в сироватці аКЛ в кількості, що перевищує 58, або виявленні одного клінічного ознаки і рівня аКЛ, що становить менше 58, але більше 38.

рецидивуючі тромбози

Як видно з таблиці, рецидивні тромбози зустрічалися у 39% спостерігалися нами хворих ВКВ, звичне невиношування вагітності - у 60% жінок з вагітностями в анамнезі, тромбоцитопенія - у 30% - відзначалося значне кількість додаткових ознак.

Частота клінічних ознак, пов`язаних з антифосфоліпідних антитіл (у 260 хворих ВКВ)

ознаки	частота ознак
	n	%
Основні:
рецидивні тромбози (артеріальні і / або венозні);	100	38,5
рецидивні втрати плода;	50/84	59,5
тромбоцитопенія	79	30,4
додаткові:
сітчасте ливедо;	102	39,2
неврологічні порушення (хорея, епілепсія, мігрень);	150	57,7
асептичні некрози кісток;	13	5,0
хронічні виразки гомілки;	41	15,8
неінфекційний ендокардит	102/180	56,5
IgG - аКЛ	78	30 Відео: консиліум
IgM - аКЛ	75	28
IgG-аКЛ + IgM-аКЛ	58	22,3
ВА	120	46,1
ВА + аКЛ	102	39,2

В.А.Насонова, Н.В.Бунчук