Синдром стурж-вебера

Відео: Klippel Trenaunay Weber Syndrome

• основні ознаки: 1) локальна атрофія кори і кальцифікати, 2) іпсілатеральний невус на обличчі бордового кольору (зазвичай в зоні іннервації V₁)
• зазвичай є контрлатеральной припадки
• на оглядових краниограммах є класична ознака «трамвайних рейок»

Інша назва енцефалотрігемінальний ангиоматоз. Нервово-шкірний синдром, який складається з:

1.      головних ознак:

Відео: Muse - Stockholm Syndrome @ Rock in Rio Lisbon

A.    локалізована атрофія мозкової кори і кальцифікати (особливо 2^-го і 3^-го коркових шарів з переважним ураженням потиличних часткою): кальцифікати мають на оглядових краниограммах вид подвійних викривлених ліній (ознака «трамвайних рейок»). Атрофія кори зазвичай викликає контрлатеральний гемипарез, атрофія і гомонимная гемианопсия (при залученні потиличної частки)

B.     невус на обличчі бордового кольору (nevusflammeus) На тій же стороні зазвичай в зоні іннервації 1^-ой гілок трійчастого нерва (рідко двосторонній)

2.      ін. стану, які той же можуть мати місце:

A.    іпсілатеральний екзофтальм і / або глаукома, колобома райдужки

B.     окуломенінгеальная капілярна гемангіома

C.     судомні напади: на стороні, протилежної невусу і атрофії кори. У більшості пацієнтів починаються з дитинства

Відео: Weber # 39; s syndrome

D.    ангіома сітківки

генетичні властивості

Більшість випадків носить спорадичний характер. Іноді можна думати про рецесивним успадкування з залученням хромосоми 3.

лікування

Лікування носить підтримуючий характер. Для контролю за нападами використовують ПСП. При стійких до терапії припадках може знадобитися проведення лобектомія або навіть гемісферектоміі. При проведенні ЛТ часто спостерігаються ускладнення, а переваги відсутні. Також розчарували результати проведення хірургічних втручань на невуси з використанням лазера. Кращі результати спостерігаються при маскуванні невуса кольоровий татуюванням шкіри.

Грінберг. Нейрохірург