Синдром панкоста, фегелера. Синдром валленберга-захарченко

синдром Панкоста (Панкоста-Тобіаса). Описано Н. Pancoast (1924). Спостерігається при швидкому зростанні пухлини в медіальному відділі купола плеври з ураженням шийно-грудного вузла та його з`єднувальних гілок. Його ранньою ознакою є односторонній гіпо або ангидроз в області голови, шиї, плечового пояса і грудної клітини. Потім на гомолатеральной стороні з`являється синдром Клод-Бернара-Горнера, виникає біль каузал-ня характеру без чіткої локалізації в області плечового пояса, грудної клітини-чутливі і рухові порушення в дистальному відділі- гомолатеральной руки, які супроводжуються парестезіями в пальцях кисті. Ряд авторів при синдромі Панкоста описують болю з переважною локалізацією в області плечового суглоба, а парестезії та порушення чутливості - на медіальній поверхні плеча та передпліччя.

Потім виявляється, що збільшується в розмірах припухлість в надключичній або підключичної областях, задишка, слабкість.
При глибокому диханні з`являється біль в грудній клітці внаслідок деструкції ребер і хребців.

синдром Фегелера (Синдром вегетативно-посттравматичного вогненно-червоного невуса). Розвитку синдрому зазвичай передує травма верхньої половини тулуба. Поява симптоматики пов`язують з сегментарної дисфункцією вегетативної нервової системи шийно-грудного рівня. Клініка: одностороннє, різної інтенсивності почервоніння шкіри, яке локалізується в зоні іннервації гілок трійчастого нерва, пізніше перетворюється в телеангіектазії винно-червоного кольору. Має місце незначна припухлість лоба, щік, яка супроводжується гіпестезією і неприємними відчуттями в місцях почервоніння шкіри. Мінливо присутні: симптом Клод-Бернара-Горнера, відчуття тяжкості, обмеження рухливості в кінцівках на стороні поразки, дісдіадохокінез.

Синдром Клод-Бернара-Горнера входить в структуру синдрому Валленберга-Захарченко (формується при локалізації вогнища в ретрооліварной області, частіше при порушенні кровообігу в задній нижній артерії мозочка). У типових випадках при синдромі Валленберга-Захарченко на стороні вогнища реєструється синдром Клод-Бернара-Горнера, порушення чутливості по зонам Зельдера, випадання або зниження глоткового і піднебінного рефлексів (страждає функція IX і X пар ЧН), мозочкова симптоматика, на контрлатеральной стороні - чутливі порушення без захоплення особи. За перерахованої симптоматиці можна диференціювати симптом Клод-Бернара-Горнера, пов`язаний з локалізацією патологічного вогнища в сгволе, від порушення симпатичної іннервації очі на інших рівнях (бічні роги спинного мозку, білі сполучні гілки, верхній шийний симпатичний вузол, симпатическое сплетіння сонних артерій). Особливо важко буває це зробити, коли синдром Валленберга-Захарченко представлений не всім набором перерахованих симптомів або вони виражені мінімально.

Труднощі можуть виникнути також при стенозуючих процесах в системі каротид при наявності у хворого так званого окуло-пірамідного перехресного синдрому. Останній пов`язаний з ішемією симпатичного сплетення внутрішньої сонної артерії і супутньої ішемією гомолатеральнимі півкулі головного мозку. Клініка окуло-пірамідного перехресного синдрому складається з синдрому Клод-Бернара-Горнера на боці вогнища або, що зустрічається набагато частіше, його елементів і пірамідних знаків - на протилежному боці. До вище зазначених симптомів може приєднатися парез сосудодвігателей, відсутність потіння на половині обличчя і деколорація райдужки на стороні стенозу. Ці симптоми пояснюються тим, що в бічних рогах спинного мозку на рівні D1-D2 поряд з окуло-пупіллярний волокнами починаються волокна для вазоконстрикторов і потових залоз особи, які проробляють той же шлях, що і симпатичні волокна очі. У порожнині черепа вони приєднуються до гілок трійчастого нерва і маєте з ними розгалужуються в шкірі обличчя. При діагностиці стенозуючих процесів необхідно враховувати і інші перехресні синдроми, які мають місце при даній патології - оптико-пірамідний (зниження зору на боці вогнища та пірамідна симптоматика - на протилежній) - асфігмо-пірамідний (відсутність або зниження пульсації на сонних артеріях на боці вогнища та пірамідна симптоматика - на протилежній) і ін.

Варіанти синдрому Валленберга-Захарченко представлені на малюнках. У деяких хворих можна спостерігати синдром, Зворотний синдрому Клод-Бернара-Горнера (синдром Пурфуа-дю-Пті), який відрізняється наявністю на стороні вогнища мидриаза, легкого екзофтальм і є наслідком роздратування симпатичного шляху або результатом ирритации при певних процесах (абсцес верхівки легкого, апендициті, захворюваннях шлунково-кишкового тракту, гострих патологічних процесах в області шиї). Синдром може супроводжуватися гіпергідрозом в зоні іннервації корінців С1-С4, блідістю особи, вушної раковини, підвищенням височного і внутрішньоочного тиску, болем в особі, мові, глотці, серце.