Бронзова хвороба, причини, симптоми, лікування

Вперше хвороба описав Аддісон (1855), який вказав на загальну слабкість і виснаження хворих, різке ослаблення серцевої діяльності, розлад шлунково-кишкового тракту і своєрідне зміна кольору шкіри при ураженні наднирників.
Анатомічно найчастіше знаходять двобічне ураження наднирників туберкульозним фіброзно-казеозним процесом, рідше сифілісом або ж вроджену атрофію кори і мозкової речовини. Патологічні зміни виявляються і в сонячному сплетінні, і в черевній частині симпатичного стовбура. При ураженні наднирників туберкульозом завжди знаходять і інші локалізації туберкульозу, наприклад, в лімфатичних вузлах, сечостатевому тракті, кістковій системі. Серце зменшено в розмірах і представляє картину бурою атрофіі- з боку нирок-явище токсичного нефроза з некрозом канальцевих клітин. Тимус і лімфатичні вузли збільшені. У шкірі міститься багато пігменту меланіну.

Патогенез бронзової хвороби

Значне руйнування речовини надниркових залоз або їх прогресуюча атрофія при виключенні не менше 5/6 паренхіми органу призводить до недостатнього утворення гормонів коркового шару наднирників (дезоксикортикостерону і-ін.) З різким порушенням нормального водно-сольового обміну: натрій (NaCl) в крові не утримується і виділяється через нирки разом з великою кількістю води, настає різке зневоднення організму, зменшення обсягу і згущення крові, падіння артеріального тиску. Ряд симптомів бронзової хвороби-артеріальна гіпотонія, гіпоглікемія, зниження основного обміну - раніше зв`язувався переважно з недостатнім утворенням адреналіну, т. Е. З ураженням мозкової речовини. Однак в даний час разом з розширенням наших знань про різнобічної функції різних гормонів кори надниркової залози є тенденція все більше число ознак хвороби пов`язувати з ураженням саме коркового шару. Коркова недостатність лежить, зокрема, в основі характерних для хвороби загострень, «кризів», термінального періоду хвороби. Токсичні кризи протікають з нудотою, блювотою, діареєю, колапсом, зменшенням маси крові і тканинної рідини, різким падінням діурезу внаслідок падіння кровообігу в нирках, гіпоглікемією і затримкою в крові сечовини, залишкового азоту, сульфатів і калійних іонів.

У розвитку ураження наднирників при бронзової хвороби слід надавати значення іневрогенному фактору, особливо з огляду на доведену нервово-вегетативну регуляцію надниркової діяльності і тісний зв`язок діяльності надниркових залоз з емоційними переживаннями.
Механізм утворення бронзового пігменту (меланіну) не можна вважати остаточно виясненним- раніше наголошувалося хімічна близькість його до адреналіну, в теперішній же час визнають переважне значення порушення особливого ферменту в шкірі.

Клінічна картина бронзової хвороби

Хворі скаржаться на постійне відчуття слабкості, зниження працездатності, болі в крижах, падіння апетиту, схуднення, статеву слабкість. Під час кризів і в термінальний період різка слабкість хворих є результатом судинного колапсу і .протекает з похолоданням шкіри, непритомними припадками, задишкою, різким - падінням артеріального тиску (наприклад, максимальне нижче 60 мм), з нудотою, блювотою (хлоропеніческой) і з катастрофічно швидким падінням ваги.
Надзвичайно своєрідні зміни шкіри, зберігає в протилежність, наприклад, ракової кахексії свою еластичність і кидається в очі своїм кольором, що нагадує по першому враженню сильний загар. Особливо різко фарбуються складки шкіри, рубці після операцій, опіків і т. Д., Місця тиску пояса, підв`язок, статеві органи. На слизової порожнини рота також виявляють пігментні плями. Хвороба супроводжується значними порушеннями обміну речовин і біохімічними зрушеннями: збільшенням вмісту калію в крові і зменшенням його в сечі, падінням хлоридів в крові і збільшенням їх виділення з сечею, низьким вмістом цукру і холестерину крові, а також різким зменшенням виділення 17-кетостероїдів в сечі. Крім повних форм хвороби, виділяють так звані стерті форми хвороби, які характеризуються мало вираженою симптоматологией: слабкістю, схильністю до пігментації, до артеріальної гіпотонії, нечіткими порушеннями водно-сольового обміну і ін.

{Module дірект4}

діагноз грунтується на меланодермії і гипотоническом симптомокомплекс. У рідкісних випадках на рентгенограмі поперекової області вдавалося виявити звапніння в області надниркових залоз, що підтверджувало наявність фіброзно-казеозного поразки їх. Біопсія шкіри виявляє надлишок меланіну. У сумнівних випадках діагноз підтверджується сприятливим результатом лікування дезоксікортіко-стерона, Кортіна і кухонною сіллю. Мають значення зазначені вище біохімічні зрушення.
Диференціювати бронзову хвороба доводиться від ряду захворювань-пелагри, гемохроматоза (бронзового діабету), склеродермії, кахексії-ракової, туберкульозної та т. Д., Від важкої механічної жовтяниці (melas icterus), від пігментації шкіри при вагітності, жовчнокам`яної хвороби, базедової хвороби, від малярійного гемомеланоз, аргірії і т. д. Кожна з цих хворобливих форм характеризується спеціальними ознаками: для пелагри характерні запально-дистрофічні зміни шкіри з вторинною пігментацією, а головне, локалізація на кистях рук і взагалі відкритих для сонця частинах тіла, діарея і демеітное стан - при гемохроматозі (інакше-пігментному цирозі печінки, бронзовому діабеті) є збільшення печінки і селезінки, рясне відкладення залізовмісного гемосидерину в шкірі і у внутрішніх органах, особливо в печінці, ураження підшлункової залози з розвитком цукрового діабету і т. д.

прогноз. Бронзова хвороба-прогресуюче захворювання, кінчає раніше летально у всіх випадках, крім рідкісних сифилитических форм, коли специфічним лікуванням вдавалося затримати процес. В даний час, завдяки успіхам специфічного лікування туберкульозу і замісної терапії стероїдами кори надниркових залоз, можливо дещо полегшити перебіг хвороби і в випадках туберкульозного ураження наднирників, і повільно прогресуючої атрофії їх. Поразка туберкульозом, крім надниркових залоз, інших органів погіршує перебіг хвороби. Страждаючі бронзової хворобою важко переносять прівходящие інфекції внаслідок малого вмісту при цій хворобі в печінці глікогену. Гликогеновие резерв під час інфекцій виснажується ще більш, хворі не дають температурної і лейкоцитарної реакції: часто через 7-10 днів від початку інфекції настає смертельний результат у стані гіпоглікемічної коми.

Лікування бронзової хвороби

Для збереження стану відносної компенсації хворі повинні дотримуватися максимальний спокій, до мінімуму обмежувати робоче навантаження, уникати всіляких інфекцій- при туберкульозі або сифілісі вдаються до відповідного лікування. Останнім часом з`явилися повідомлення про сприятливу дію при туберкульозної етіології хвороби стрептоміцину (разом з замісною терапією). Хворі повинні приймати кілька разів в день вуглеводну їжу для підтримки гликогенових запасів, рясно солити її: приймати хлористий натрій як ліки в капсулах по 0,5 до 10,0-20,0 в день, в залежності від вмісту натрію в сироватці крові. Призначають бідну калієм їжу, яка посилює дію натрієвих солей.
З натрієвих солей особливо рекомендують лактат, цитрат і бікарбонати. У легких випадках вже цей сольовий режим підвищує загальний тонус, диспепсичні явища (нудота і блювота) зникають, вага наростає, пігментація шкіри трохи спадає. У більш важких випадках, особливо під час кризів, необхідні ін`єкції дезоксикортикостерона і Кортіна. Кортіна (екстракт кори надниркових залоз, що містить суміш гормонів) утримує натрій в сироватці крові, припиняючи значну втрату цього іона з сечею і частково регулюючи перехід його з клітин в рідкі середовища. При важкому колапсі Кортіна вводять кожні 4-6 годин в вену в поєднанні з великими кількостями 5% розчину кухонної солі і глюкози. Останнім часом застосовують і синтетичний гормон надниркової-дезоксикортикостерон, різко збільшує масу крові, регулює електролітний склад плазми і підвищує артеріальний тиск-однак цей чистий препарат небезпечний через легкої можливості передозування, особливо при багатому натрієм і бідному калієм режимі.
Вітчизняний препарат дезоксікортікостеронацетат призначають по 5-10-20 мг в день, в залежності від тяжкості хвороби, внутрішньом`язово. При лікуванні Дезоксикортикостерону слід особливо стежити за водно-сольовий обмін, так як він сприяє затримці солей і води, і у хворого можуть з`явитися набряки. Останні частково можуть залежати і від супутньої недостатності серця, бо дезоксикортикостерон може викликати (при передозуванні) підвищення кров`яного тиску і ослаблення серцевої діяльності. Деякі автори при призначенні дезоксикортикостерона не рекомендують, призначати рясне-кількість хлористого натрію і різко обмежувати калій в їжі. Дезоксикортикостерон може призначатися і в вигляді спеціально приготовлених кристалів, які вводяться хворим під шкіру (освіта тривалих «депо» гормону). Рекомендувати раніше при лікуванні хворобі Аддісона адреналін практично виявляється недієвим. Доцільно також вводити глюкозу з аскорбіновою кислотою в вену і аскорбінову кислоту всередину по 250-300 мг щодня.